מיטוכונדריה: מאפיינים כלליים, פונקציות, חלקים - ביולוגיה - 2025

המיטוכונדריה הם אברונים מאפיין תאיים כל התאים איקריוטיים. הם אחראים על חלק חשוב ממטבוליזם האנרגיה התאית והם האתר העיקרי לייצור ה- ATP בתאים עם מטבוליזם אירובי.

ניתן לראות מתחת למיקרוסקופ, אברונים אלה דומים בגודלם לזה של חיידק ומשתפים רבים מהמאפיינים הגנטיים שלהם עם פרוקריוטות, כמו נוכחות של גנום מעגלי, ריבוזומים חיידקיים והעברת RNAs דומים לאלו של פרוקריוטות אחרות.

איור של מיטוכונדריה

התיאוריה האנדוסימביוטית מציעה כי אברונים אלה נבעו באבנים אאוקריוטים לפני מיליוני שנים מתאים פרוקריוטים ש"טפילו "אאוקריוטים פרימיטיביים, והעניקו להם את היכולת לחיות באירוביוזה ולהשתמש בחמצן לאנרגיה, וקיבלו מחסה בתמורה. וחומרים מזינים.

מכיוון שבוודאי הצטמצם הגנום שלהם, היווצרותם של אברונים אלה תלויה, במידה רבה, בייבוא ​​של חלבונים המסונתזים בציטוזול מגנים המקודדים בגרעין, גם מפוספוליפידים ומטבוליטים אחרים, ל שהותאמו מכונות תובלה מורכבות.

המונח "מיטוכונדריה" טבע את המדען סי בנדה בשנת 1889, עם זאת, התצפיות המצפוניות הראשונות על אברונים אלה נעשו על ידי א 'קליקר בשנת 1880, שצפה בגרגירים ציטוזוליים שכינה בשם "סרקוזומים" בתאי שריר. .

כיום ידוע כי המיטוכונדריה מתפקדות כ"מקורות הכוח "של כל התאים האוקריוטים האירוביים וכי מתרחש בהם מעגל הקרבס, סינתזה של פירמידינים, חומצות אמינו וכמה פוספוליפידים. בחלקו הפנימי מתרחשת גם חמצון של חומצות שומן, שממנה מתקבלות כמויות גדולות של ATP.

כמו בכל האורגניזמים התאיים, ה- DNA המיטוכונדריאלי נוטה למוטציות, וכתוצאה מכך מתפקדות תפקוד מיטוכונדריאלי המוביל להפרעות עצביות, קרדיומיופתיות, תסמונות מטבוליות, סרטן, חירשות, עיוורון ופתולוגיות אחרות.

מאפיינים כלליים של המיטוכונדריה

מיקרוסקופיה אלקטרונית של מיטוכונדריה בתאי ריאה אנושיים (מקור: Vojtěch Dostál, באמצעות ויקימדיה Commons)

המיטוכונדריה הן אורגנלים ציטוזוליים גדולים למדי, גודלם עולה על הגרעין, הוווואולים והכלורופלסטים של תאים רבים; הנפח שלו יכול לייצג עד 25% מהנפח הכולל של התא. יש להם צורה אופיינית כמו תולעת או נקניק והם יכולים למדוד כמה מיקרומטר.

מדובר באורגנלים המוקפים בקרום כפול שיש להם הגנום שלהם, כלומר בתוכו יש מולקולת DNA הזרה (שונה) ל- DNA הכלול בגרעין התא. הם גם בעלי RNA ריבוזומלי ומעבירים RNA משלהם.

למרות האמור לעיל, הם תלויים בגנים גרעיניים לייצור מרבית החלבונים שלהם, המסומנים באופן ספציפי במהלך התרגום שלהם לציטוזול שיועבר למיטוכונדריה.

מיטוכונדריה מתחלקות ומתרבות ללא תלות בתאים; החלוקה שלהם מתרחשת על ידי מיטוזה, מה שמביא להיווצרות עותק פחות או יותר מדויק של כל אחד מהם. במילים אחרות, כאשר האברונים הללו מתחלקים הם עושים זאת על ידי "התפצל לשניים."

מספר המיטוכונדריה בתאים אוקריוטיים תלוי מאוד בסוג התא ותפקודו; במילים אחרות, באותה רקמה של אורגניזם רב-תאי, ישנם תאים שיש להם מספר גדול יותר של מיטוכונדריה מאשר אחרים. דוגמה לכך הם תאי שריר לב, שיש בהם מספר רב של מיטוכונדריה.

מאפיינים

מיטוכונדריה הן אברונים חיוניים לתאים אירוביים. אלה מתפקדים בשילוב של חילוף חומרים ביניים בכמה מסלולי מטבוליות, ביניהם בולט זרחן חמצוני לייצור ATP בתאים.

בפנים זה מתרחש חמצון של חומצות שומן, מחזור קרבס או של חומצות טריקרבוקסיליות, מחזור אוריאה, קטוגנזה וגלוקונוגנזה. המיטוכונדריה ממלאות גם תפקיד בסינתזה של פירמידינים וכמה פוספוליפידים.

הם גם מעורבים, בחלקם, במטבוליזם של חומצות אמינו וליפידים, בסינתזה של קבוצת ההם, בהומאוסטזיס של סידן ובתהליכים של מוות תאים מתוכנת או אפופטוזיס.

מיטוכונדריה במטבוליזם של ליפידים ופחמימות

גליקוליזה, תהליך חמצון הגלוקוז להפקת אנרגיה ממנו בצורה של ATP, מתרחש בתא הציטוזולי. בתאים עם חילוף חומרים אירובי, פירובט (התוצר הסופי של מסלול הגליקוליטי כשלעצמו) מועבר למיטוכונדריה, שם הוא משמש מצע למתחם האנזים pyruvate dehydrogenase.

קומפלקס זה אחראי על decarboxylation של פירובט ל- CO2, NADH ו- Acetyl-CoA. נאמר כי האנרגיה מתהליך זה "מאוחסנת" בצורה של מולקולות אצטיל-CoA, מכיוון שאלו "נכנסים" למחזור קרבס, שם חלק האצטיל שלהם מתחמצן לחלוטין ל- CO2 ומים.

באותה דרך, השומנים המסתובבים בזרם הדם ונכנסים לתאים מתחמצנים ישירות במיטוכונדריה באמצעות תהליך שמתחיל בקצה הקרבונילי של אותו ובאמצעותו מחסלים שני אטומי פחמן בו זמנית בכל " חזרה ' , ויוצרים מולקולת אצטיל-CoA בכל פעם.

השפלה של חומצות שומן מסתיימת בייצור של NADH ו- FADH2, שהן מולקולות עם אלקטרונים בעלי אנרגיה גבוהה המשתתפות בתגובות להפחתת חמצון.

במהלך מחזור קרבס, CO2 מתבטל כמוצר פסולת, בינתיים מועברים מולקולות NADH ו- FADH2 לשרשרת הובלת האלקטרונים בקרום הפנימי של המיטוכונדריה, שם הם משמשים בתהליך הזרחן החמצוני.

זרחן חמצוני

אנזימים המשתתפים בשרשרת הובלת האלקטרונים ובזרחן חמצוני נמצאים בקרום הפנימי של המיטוכונדריה. בתהליך זה, מולקולות ה- NADH וה- FADH2 משמשות כ"מובלות "של אלקטרונים, כאשר הן מעבירות אותן מהמולקולות המחמצנות לשרשרת ההובלה.

מתחמי אנזים בקרום הפנימי של המיטוכונדריה (מקור: Bananenboom, באמצעות Wikimedia Commons)

אלקטרונים אלה משחררים אנרגיה כאשר הם עוברים דרך שרשרת ההובלה, ואנרגיה זו משמשת להוצאת פרוטונים (H +) מהמטריצה ​​לחלל הבינממברני דרך הממברנה הפנימית, ויוצרת שיפוע פרוטון.

שיפוע זה מתפקד כמקור אנרגיה המחובר לתגובות אחרות הדורשות אנרגיה, כמו יצירת ATP על ידי זרחן של ADP.

חלקים (מבנה)

מבנה המיטוכונדריון

אברונים אלה ייחודיים בקרב אברונים ציטוזוליים אחרים מכמה סיבות, אותם ניתן להבין מתוך ידיעת חלקיהם.

- ממברנות מיטוכונדריות

מיטוכונדריה, כאמור, הם אברונים ציטוזוליים המוקפים בקרום כפול. ממברנה זו מחולקת לקרום המיטוכונדריאלי החיצוני ולקרום המיטוכונדריאלי הפנימי, שונים מאוד זה מזה ומופרדים זה מזה על ידי החלל הבין ממברני.

קרום מיטוכונדריאלי חיצוני

קרום זה הוא זה המשמש כממשק בין הציטוזול לומן המיטוכונדריאלי. כמו כל הממברנות הביולוגיות, הממברנה החיצונית של המיטוכונדריה היא דו שכבה דו שומנית שאליה קשורים חלבונים היקפיים ואינטגרליים.

מחברים רבים מסכימים כי יחס החלבון-ליפידים בממברנה זו קרוב ל- 50:50 וכי ממברנה זו דומה מאוד לזו של חיידקים גראם שליליים.

חלבוני הקרום החיצוני מתפקדים בהובלת סוגים שונים של מולקולות לעבר המרחב הבין-ממברני. רבים מחלבונים אלה ידועים כ"פורנים ", מכיוון שהם יוצרים תעלות או נקבוביות המאפשרות מעבר חופשי של מולקולות קטנות מצד אחד לצד שני. אַחֵר.

ממברנה פנימית של המיטוכונדריה

קרום זה מכיל מספר גדול מאוד של חלבונים (כמעט 80%), גדול בהרבה מזה של הממברנה החיצונית ואחד האחוזים הגבוהים ביותר בתא כולו (יחס החלבון: השומנים הגבוה ביותר).

זהו ממברנה פחות חדירה למעבר מולקולות ויוצרת קפלים או רכסים מרובים המשתלבים לעבר לומן או המטריצה ​​המיטוכונדרית, אם כי המספר והסידור של קפלים אלה משתנים במידה ניכרת מסוג אחד של תא למשנהו, אפילו באותו האורגניזם. .

הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה היא התא התפקודי העיקרי של האברונים הללו וזה נובע בעיקרו מחלבונים הקשורים אליהם.

הקפלים או הרכסים שלו ממלאים תפקיד מיוחד בהגדלת פני הקרום, מה שתורם באופן סביר להגדלת מספר החלבונים והאנזימים המשתתפים בתפקודים המיטוכונדריים, כלומר בזרחן חמצוני, בעיקר (שרשרת הובלת אלקטרונים). .

מרחב בין-ממברני

כפי שניתן להסיק משמו, החלל הבין ממברני הוא זה המפריד בין הממברנות החיצוניות והפנימיות של המיטוכונדריה.

מכיוון שלקרום המיטוכונדריאלי החיצוני יש נקבוביות ותעלות רבות המאפשרות את ההתפשטות החופשית של מולקולות מצד אחד לצד זה, לחלל הבין-ממברני יש הרכב די דומה לזה של הציטוזול, לפחות ביחס ליונים ומולקולות מסוימות. קטן בגודל.

- מטריקס לומן או מיטוכונדריאלי

המטריקס המיטוכונדריאלי הוא המרחב הפנימי של המיטוכונדריה והוא המקום בו נמצא ה- DNA הגנומי המיטוכונדריאלי. יתר על כן, ב"נוזל "זה יש גם כמה מהאנזימים החשובים שמשתתפים במטבוליזם של האנרגיה התאית (כמות החלבונים גדולה מ- 50%).

במטריקס המיטוכונדריאלי ישנם למשל האנזימים השייכים למחזור קרבס או למחזור החומצה הטריקארבוקסילית, שהוא אחד הדרכים העיקריות של חילוף החומרים החמצוני באורגניזמים או תאים אירוביים.

- גנום מיטוכונדריאלי (DNA)

מיטוכונדריה הן אברונים ציטוזוליים ייחודיים בתאים מכיוון שיש להם גנום משלהם, כלומר יש להם מערכת גנטית משלהם, השונה מזו של התא (סגורה בגרעין).

הגנום של המיטוכונדריה מורכב ממולקולות DNA מעגליות (כמו זו של הפרוקריוטות), מהן עשויות להיות כמה עותקים לכל מיטוכונדריון. גודלו של כל גנום תלוי רבות במין שנחשב, אך אצל בני אדם, למשל, מדובר בערך בערך 16 קילוגרם.

במולקולות ה- DNA הללו נמצאים הגנים המקודדים לחלבונים מיטוכונדריים. ישנם גם הגנים המקודדים ל- RNA של ריבוזומלי ומעבירים RNA שהם הכרחיים לתרגום של החלבונים המקודדים על ידי הגנום המיטוכונדריאלי בתוך האיברים הללו.

הקוד הגנטי המשמש את המיטוכונדריה ל"קריאה "ו"תרגום" של החלבונים המקודדים בגנום שלהם שונה במקצת מהקוד הגנטי האוניברסלי.

מחלות קשורות

מחלות מיטוכונדריות אנושיות הינן קבוצה הטרוגנית למדי של מחלות, מכיוון שהן קשורות למוטציות הן ב- DNA המיטוכונדריאלי והן בגרעין.

בהתאם לסוג המוטציה או הפגם הגנטי, ישנם ביטויים פתולוגיים שונים הקשורים למיטוכונדריה, שיכולים להשפיע על כל מערכת איברים בגוף ועל אנשים בכל גיל.

ניתן להעביר פגמים מיטוכונדריים אלה מדור לדור דרך התוואי האימהי, כרומוזום ה- X או הדרך האוטוסומלית. מסיבה זו, הפרעות מיטוכונדריות הן הטרוגניות באמת הן בהיבט הקליני והן בביטויים ספציפיים לרקמות.

חלק מהביטויים הקליניים הקשורים למומים מיטוכונדריים הם:

- ניוון עצב הראיה

- אנצפלופתיה המונקמת אינפנטילית

- הפרעה בהפטו-מוח

- אפילפסיה קטסטרופלית של נוער

- תסמונת אטקסיה-נוירופתיה

- קרדיומיופתיות

- מחלות מוח של החומר הלבן

- תפקוד לקוי בשחלות

- חירשות (אובדן שמיעה)

הבדלים בתאי בעלי חיים וצמחים

תאי בעלי חיים ותאי צמחים מכילים מיטוכונדריה. בשני סוגי התאים האברונים הללו מבצעים פונקציות שוות-ערך ולמרות שהם אינם חשובים במיוחד, ישנם כמה הבדלים קטנים בין האברונים הללו.

ההבדלים העיקריים בין מיטוכונדריה מבעלי חיים וצמחים קשורים למורפולוגיה, גודל וכמה מאפיינים גנומיים. לפיכך, המיטוכונדריה יכולה להשתנות בגודלם, במספרם, בצורתם ובארגוןם של רכסים פנימיים; אם כי הדבר נכון גם לסוגי התאים השונים באותו אורגניזם.

גודל הגנום המיטוכונדריאלי של בעלי החיים קטן מעט יותר מזה של הצמחים (20 קילוגרם לעומת 200 קילו-בייט, בהתאמה). יתר על כן, בניגוד למיטוכונדריה של בעלי חיים, אלו בתאי הצמח מקודדים לשלושה סוגים של RNA ריבוזומלי (בעלי חיים מקודדים רק שניים).

עם זאת, מיטוכונדריה צמחית תלויים ב- RNA כלשהו להעברה גרעינית לצורך סינתזה של חלבונים שלהם.

מלבד אלה שכבר הוזכרו, אין הרבה הבדלים אחרים בין המיטוכונדריה של תאים מן החי לתאי צמחים, כפי שדווח על ידי Cowdry בשנת 1917.

הפניות

1. אלברטס, ב., ג'ונסון, א., לואיס, ג'יי, מורגן, ד., רף, מ., רוברטס, ק., וולטר, פ. (2015). ביולוגיה מולקולרית של התא (מהדורה 6). ניו יורק: גרלנד מדע.
2. Attardi, G., and Shatz, G. (1988). ביוגנזה של מיטוכונדריה. Annu. הכמרית תא. ביול., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). מיטוכונדריה, אוקסידנטים, והזדקנות. תא, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). השוואה בין מיטוכונדריה בתאים צמחיים ו בעלי חיים. עלון ביולוגי, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. גורמן, ג., צ'ינרי, פ., דיאמורו, ש., קוגה, י., מקפרלנד, ר., סומאלאין, א., … טורנבול, ד. (2016). מחלות מיטוכונדריות. יסודות מחלות טבע, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). ביוכימיה (מהדורה שלישית). סן פרנסיסקו, קליפורניה: פירסון.
7. Nunnari, J., and Suomalainen, A. (2012). מיטוכונדריה: במחלות ובבריאות. תָא.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). מיטוכונדריה, כלורופלסטים בתאי בעלי חיים וצמחים: משמעות התאמת קונפורמציה. מוניטור מדעי הרפואה, 21, 2073–2078.