סימן Gowers הוא העדות הקלינית ירידה בעוצמת השרירים הפרוקסימלי של הגפיים התחתונים בחולים עם ניוון שרירים. סימן זה קיים בכל פתולוגיה הקשורה לחולשה של השרירים הפרוקסימליים או של חגורת האגן, כמו ניוון שרירים של דושן, ניוון שרירים בקר, ואטרופיה של שרירי עמוד השדרה, בין היתר.
כדי להתבונן בזה, יש לבקש מהמטופל לשכב או לשבת על הרצפה ולנסות לקום מבלי להשתמש בידיים שלהם. אם אתה צריך לתמוך בשתי הידיים על הרצפה או ברגליים כדי להשיג את המומנטום והכוח הנחוצים כדי להגיע למצב עמידה, השלט נחשב לחיובי.
תהליך לאישור שלט Gowers. מאת ויליאם ריצ'רד גאוורס (1845–1915) - Gowers WR. הרצאה קלינית בנושא שיתוק שרירים פסאודוהיפרוטרופי. Lancet 1879; ii, 73-5., רשות הרבים, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
באופן כללי, גיל המטופלים המאובחנים משתנה בין שנתיים לשבע, שכן זהו הגיל בו מבינים ההורים את החיסרון בחוזק ובניידות של הילד ביחס לבני גילם.
בכמה מחלות דלקתיות, כמו פולימיוזיטיס, ניתן להפוך את הסימן לחלוטין תוך טיפול מתאים.
בספרות הרפואית ניתן למצוא את השם המפורסם כמתאר סימנים לפתולוגיות אחרות כמו אסימטריה של תלמיד המצויים בעגבת וכאב בעצב הסיאטי עם גוון רסיבי של הקרסול. עם זאת, הוא משמש יותר לתיאור ירידה בחוזק בניוון שרירים.
הִיסטוֹרִיָה
את השלט Gowers תואר הנוירולוג האנגלי סר וויליאם ריצ'רד גאוורס (1845-1915), שזוכר את הנוירולוג הקליני החשוב ביותר בכל הזמנים, במילותיו של נשיא האיגוד הנוירולוגי העולמי, מקדונלד קריטצ'לי, בשנת 1949 .
סר וויליאם גאוורס. רשות הרבים, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
בין 1870 ל- 1890 פרסם גאוורס ספר בן שני כרכים שכותרתו מדריך למחלות של מערכת העצבים, שעדיין משמש בפרקטיקה הקלינית ובה נמצאים מרבית תרומותיו.
בשנת 1886 תיאר ד"ר גוברס סימן שהוא צפה אצל 21 חולים בגילאי שנתיים עד 5 לאבחון מחלות שרירים שגרמו לחולשה של שרירי ירך ואגן האגן. המטופלים במחקר סבלו מניוון דושן.
בספרות הרפואית, חלק מהמחברים מתארים סימני Gowers אחרים בפתולוגיות שאינן שרירים, כגון: שלט Gowers התלמידים, הנצפה בעגבת כסגירה א-סימטרית של התלמידים באור, ושלט Gowers הנוירולוגי. המתייחס לכאב בנתיב העצב הסיאטי לדורסיפפלציה פסיבית של הקרסול.
למרות שתיאורים אלה תואמים לאותה שם, רוב המחברים מתייחסים לסימן Gowers הקשור לניוון שרירים.
יש לציין כי סר וויליאם גאוורס התנגד לשימוש במילונים בכתיבה רפואית, ובהקשר זה הוא כתב את הדברים הבאים:
שלט Gowers
בספר "מדריך למחלות של מערכת העצבים המרכזית" תיאר ד"ר ויליאם גוורס את הסימן הנושא את שמו ואת התמרון להראותו.
המטופל מתבקש לשבת על הרצפה ולנסות לקום באמצעות הרגליים בלבד. יש להסיר כל חפץ שהוא עשוי להשתמש בו כדי לעזור לעצמו. אם המטופל מצליח לקום ללא עזרה, הסימן שלילי.
אך לעיתים קרובות, לחולים עם ניוון שרירים אין מספיק כוח לברך כדי להרים את משקל תא המטען ברגליים. לכן הם מבקשים לעזור לעצמם על ידי נשענות על הרצפה ו"הליכה "עם הידיים לכיוון הגוף.
שלט Gowers חיובי. על ידי תמונות ארכיון אינטרנט - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ דף ספר המקורות: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, ללא הגבלות , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
לאחר הרחבת הברכיים, חולים במחלה קשה אינם יכולים למצוא כוח להקים את גבם. כך, הם ימשיכו לתמוך בידיהם על ברכיהם וירכיים עד שהם עומדים במלואה.
מחקר שנערך לאחר מכן חקר את הסימן בקרב חולים מבוגרים, בני 3 עד 7, על בסיס שילדים מתחת לגיל 3 עשויים להתקשות לקום בגלל חוסר יכולת הקשורה לגיל.
חֲשִׁיבוּת
למרות שסימן Gowers אינו ספציפי למחלה כלשהי, הוא מראה על ירידה בכוח השרירים בשרירים הפרוקסימליים של הגפיים התחתונות, מה שמאפשר לרופא לבצע גישה אבחונית על בסיס נתונים אחרים.
זוהי גם בדיקה קלה לביצוע, שאינה מצריכה ציוד מיוחד או הכשרה נוספת, ואשר יכולה להיכלל בהערכה הנוירולוגית השגרתית, במקרה שיש חשד לסוג ניוון.
שיקולים קליניים
שלט Gowers קשור לניוון שרירים הגורמים להתדרדרות מתקדמת עם ירידה בכוח השרירים.
המחלות השכיחות ביותר בהן ניתן להוכיח הן:
- ניוון שרירים של דושן
- ניוון שרירים בקר
- ניוון שרירים בעמוד השדרה
- Sacroglycanopathies
- פולימיוזיטיס
- דיסקיטיס
- דלקת מפרקים אידיופטית לנוער.
לרוב זה נראה אצל ילדים מעל גיל שנתיים, מכיוון שזה הגיל בו מתחילה יכולת העמידה והקפיצה. בשלב זה, הורים עשויים להבחין בקושי או חוסר יכולתו של הילד לבצע תנועות אלה.
כאשר הסימן של Gowers חיובי אצל מטופל בן שנתיים - 3, יש לעקוב אחר זה כל 3 עד 6 חודשים על ידי התייעצות נוירולוגית כדי להעריך את התפתחותו.
אם לא נצפה שיפור לאחר 3 שנים, מצביעים על בדיקות נוירולוגיות משלימות כדי ללמוד את הבעיה לעומק.
יַחַס
באופן כללי, המחלות בהן נצפה סימן Gowers ניתנות לשליטה אך אין בהן טיפול המצביע על ריפוין המוחלט. הטיפולים מבוססים על האטת התקדמות הניוון והשיפור באיכות חייו של המטופל.
עם זאת, ישנם מצבים בהם יכול להיות סימן Gowers חיובי ההופך לחלוטין עם הטיפול.
זהו המקרה של poliomyositis, מיופתיה דלקתית אוטואימונית, שניתן לטפל ביעילות רבה במינונים גבוהים של סטרואידים, עם התפתחות משביעת רצון עבור המטופל.
באופן דומה, דיסקיטיס היא מחלת ילדים בה סימן Gowers יכול להיות חיובי מסיבות אחרות מלבד ניוון שרירים.
חולים עם מצב זה סובלים מדלקת בדיסק הבין חולייתי של חוליות המותניים L4-L5, כתוצאה מזיהום שהיגר מאתר ראשוני, למשל דרכי שתן או זיהום בדרכי הנשימה.
דיסאטיס בחולה בן שנתיים מאת בית חולים לילדים חולים, טורונטו - בית חולים לילדים חולים, טורונטו, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
הסימן הוא בדרך כלל חיובי מכיוון שלילד יש כאב כאשר הוא עומד ומניע את הגפיים התחתונות, אך לא בגלל חולשה או ירידה בכוח השרירים.
טיפול באנטיביוטיקה, נוגדי דלקת ומשככי כאבים משפר לחלוטין את הדלקת על ידי היפוך הסימן.
הפניות
- שרסטה, ש; Munakomi, S. (2019). שלט גאוורס. StatPearls. אי המטמון (פלורידה). נלקח מ: ncbi.nlm.nih.gov
- וואלאס, ג 'ב; ניוטון, RW (1989). השלט של גאוור חוזר לביקור. מנצ'סטר, בריטניה הגדולה. נלקח מ: adc.bmj.com
- פירס, JMS (2000). שלט Gowers. כתב העת לנוירולוגיה, נוירוכירורגיה ופסיכיאטריה. נלקח מ: jnnp.bmj.com
- צ'אוסטר, ד; Chona, W. (2011). ניוון שרירים של דושן: נקודות מבט משיקום. מדינת רביסטה נלקחה מ: scielo.org.co
- Do, T. (2018). מהו הסימן Gower בחולים עם ניוון שרירים? נלקח מ: medscape.com
- צ'אנג, ר. פ; מובארק, ש"י (2012). סימן Pathomechanics of Gowers: ניתוח וידאו של קשת התמרונים של Gowers. אורטופדיה קלינית ומחקר נלווה. נלקח מ: ncbi.nlm.nih.gov