תסמונת רמזי-ציד: תסמינים, גורמים וטיפול - נוירופסיכולוגיה - 2025

תסמונת רמזי-האנט היא שיתוק פנים היקפי סוג (PFP), הנגרם על ידי נגיף הרפס זוסטר. בנוסף, זה קשור למעורבות של תעלת השמיעה החיצונית והקרום הטימפני.

תסמונת רמזי-האנט היא מצב רפואי זיהומי שהוא גם הגורם השני לשיתוק פנים היקפי ללא מוצא טראומטי. המצגת הקלינית של פתולוגיה זו היא מגוונת מאוד, מכיוון שהיא תכופה למצוא אותה מסווגת לארבעה שלבים.

עם זאת, חלק מהתסמינים והסיבוכים הרפואיים המופיעים כתוצאה מתסמונת רמזי האנט עשויים לכלול: שיתוק פנים, כאבי ראש, בחילה, טמפרטורת גוף מוגברת, אובדן שמיעה, טינטון, סחרחורת ועוד.

לעומת זאת, במקרה של אבחון פתולוגיה זו, ההיסטוריה הקלינית והבדיקה הגופנית הם חיוניים. בנוסף, ניתן לבצע גם בדיקות משלימות שונות כדי לפרט את הממצאים הקליניים.

הטיפול בתסמונת רמזי-האנט כולל בדרך כלל מתן סטרואידים ואנטי-וירוסים. המטרה המהותית של התערבויות רפואיות היא להימנע ממקרי רפואה משניים.

מאפייני תסמונת רמזי-האנט

זוהי הפרעה נוירולוגית נדירה המאופיינת בשיתוק פנים, מעורבות של תעלת השמיעה החיצונית והקרום הטימפני.

בספרות הרפואית נעשה שימוש בשמות שונים לייעוד פתולוגיה זו. נכון לעכשיו, תסמונת רמזי-האנט (SRH) היא המונח המשמש להתייחס לסט הסימפטומים המופיעים כרצף של מעורבות עצב בפנים כתוצאה מזיהום הרפס זוסטר.

מצב רפואי זה תואר בתחילה על ידי הרופא ג'יימס רמזי האנט בשנת 1907. באחד הדיווחים הקליניים שלו הם הציגו מקרה המאופיין בשיתוק פנים ונגעים הרפסיים בתעלת האוזן.

פתולוגיה זו יכולה להיקרא גם הרפס זוסטר אוטי והיא נחשבת לפולינאורופתיה הנגרמת על ידי נגיף נוירוטרופי.

המונח פולינאורופתיה משמש להתייחס לנוכחות של פגיעה בעצבים אחד או יותר, ללא קשר לסוג הפגיעה והאזור האנטומי המושפע. מצד שני, נגיפים נוירוטרופיים הם סוכנים פתולוגיים התוקפים למעשה את מערכת העצבים (SN).

עצב פנים מושפע

לפיכך, תסמונת רמזי-האנט משפיעה באופן ספציפי על עצב הפנים. עצב הפנים או עצב הגולגולת VII, הוא מבנה עצבי שתפקידו לשלוט על חלק גדול מתפקודי אזור הפנים.

בנוסף עצב הפנים הוא מבנה מזווג העובר בתעלה גרמית בגולגולת, מתחת לאזור האוזן, לשרירי הפנים.

כאשר כל אירוע פתולוגי (טראומה, ניוון, זיהום וכדומה) מוביל להתפתחות נגעים או דלקת בעצב הפנים, השרירים האחראים על שליטת הבעת הפנים יכולים להיות משותקים או נחלשים.

כאשר נגיף הרפס זוסטר מגיע לעצב הפנים והאזורים הסמוכים אליו, מגוון רחב של סימנים ותסמינים עשויים להופיע בעור, בשרירים, בתחושתיות וכו '.

תדירות

תסמונת רמזי-האנט היא הסיבה השנייה המובילה לשיתוק פנים היקפי אטראומטי (PFP). מחקרים סטטיסטיים מעריכים כי תסמונת רמזי האנט מכסה 12% משיתוק הפנים, בערך 5 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה.

לגבי מין, אין הבדלים משמעותיים, לפיכך, זה משפיע על גברים ונשים באופן שווה.

למרות שכל מי שעבר אבעבועות רוח יכול לפתח פתולוגיה זו, זה שכיח יותר בקרב מבוגרים. באופן ספציפי, ניתן לראות זאת בתדירות גבוהה יותר בעשור השני והשלישי לחיים.

תסמונת רמזי-האנט היא פתולוגיה נדירה או נדירה אצל ילדים.

סימנים וסימפטומים

הביטויים הקליניים של תסמונת רמזי האנט מגוונים, ניתן לקבץ את התסמינים למספר קטגוריות:

• תסמינים כלליים : חום, כאב ראש, בחילה, אנורקסיה, אסתניה.
• תסמינים חושיים : פריחות בעור, אובדן שמיעה וכו '.
• שיתוק פנים היקפי
• תסמינים נלווים : חוסר יציבות, ורטיגו, טינטון וכו '.

פרט לקבוצה זו, הסימפטומים האופייניים לתסמונת רמזי האנט משתנים בדרך כלל ממקרה אחד למשנהו. ברוב המקרים יתכן שלב פרדרומלי המאופיין בנוכחות:

• כאב ראש : כאב ראש חמור ומתמשך.
• אסתניה : חולשת שרירים, עייפות, עייפות מתמשכת, תשישות גופנית ופסיכולוגית.
• אדינמיה : יוזמה גופנית מופחתת בגלל נוכחות חולשת שרירים משמעותית.
• אנורקסיה : אנורקסיה כתסמין משמשת לייעוד נוכחות של חוסר תיאבון או אובדן תיאבון המלווה מגוון רחב של מצבים רפואיים.
• חום : עלייה או עלייה חריגה בטמפרטורת הגוף.
• בחילה והקאה
• Intense אוזן כאב: זהו סוג של כאב אוזן שמופיע כתוצאה של לחץ כי ההצטברות של נוזל בתוך שטח מפעילת האוזן התיכונה על עור התוף ומבנים סמוך אחרים.

מצד שני, נגעי עור שונים מופיעים גם על סיכת השמיעה החיצונית ובאזורים האחורי של הממברנה הטימפנית:

• כתמים אריתתטיים : אריתתמות הם כתמים אדמדמים על העור המופיעים כתוצאה מתהליכים חיסוניים, כמו דלקת.
• כלי הדם: אלה שלפוחיות קטנות על העור המורכבות מנוזל בפנים. הם מופיעים בדרך כלל כ 12 או 24 שעות לאחר התפתחות התהליך הזיהומי והופכים לרוב למכוניות.

שיתוק פנים

בנוסף לסימנים והתסמינים שפורטו לעיל, שיתוק פנים הוא אחד הרציניים והבולטים ביותר.

בחולה שנפגע מתסמונת רמזי-האנט ניתן לצפות בירידה או בהיעדר ניידות הפנים, מחצית הפנים משותקות או "נופלות".

לכן אנשים רבים נוטים להיות בעלי ליקויים שונים הקשורים לשרירים השולטים על הבעת פנים: חוסר יכולת לעצום את העיניים, לחייך, להזדעף, להרים את הגבות, לדבר ו / או לאכול.

מצד שני, נגיף ההרפס זוסטר, בנוסף לעצב הפנים או עצב הגולגולת VII, יכול גם להשפיע על עצב הווסטיבולוקוקלרי, עצב הגולגולת השמיני.

עצב הווסטיבולוקו-קליני ממלא תפקיד חיוני בבקרת תפקוד תוסף ואיזון. לפיכך, כאשר חלק משני הענפים שלו (שבלול או שיווי המשקל) מושפעים, עלולים להופיע תסמינים חושים שונים:

• פגיעה בענף שבלול : אובדן שמיעה וטינטון.
• פגיעה בענף הווסטיבולרי : ורטיגו, בחילה, ניסטגמוס.

באופן ספציפי, התסמינים הנגרמים כתוצאה מעורבות עצב vestokulocochlear הם:

• אובדן שמיעה : צמצום מוחלט או חלקי בכושר השמיעה.
• טינטון : נוכחות של השמיעת זמזום, זמזום או שריקה.
• ורטיגו : זהו סוג מסוים של סחרחורת שאנו מתארים לעתים קרובות כתחושה של תנועה וספינינג.
• בחילה : תחושת אי נוחות בקיבה, דחף להקיא.
• ניסטגמוס : תנועות הפרעות קצב ולא רצוניות של אחת מהעיניים או של שתיהן.

מִיוּן

מכיוון שההצגה הקלינית של תסמונת רמזי האנט מגוונת מאוד, היא בדרך כלל מסווגת לארבעה שלבים (סיווג רמזי האנט קליני):

• שלב I : התפתחות התפרצויות עור (שלפוחית ​​בשטח עצב הפנים), תסמונת זיהומית (חום, כאב ראש וכו ') וכאבי אוזניים.
• שלב II : תסמיני שלב I קיימים, ושיתוק הפנים מתחיל להתפתח.
• שלב III : כל הסימפטומים הנ"ל, בתוספת אובדן שמיעה ורטיגו.
• שלב IV : מעורבות עצבית גולגולתית מוגברת ופיתוח תסמינים רפואיים משניים.

סיבות

תסמונת רמזי האנט נגרמת על ידי נגיף Varicella-Zoster (VZV). נגיף זה הוא הגורם לאבעבועות רוח והרפס זוסטר.

מספר מחקרים ניסויים מצביעים על כך שברגע שחלה באבעבועות רוח הנגיף יכול להישאר רדום במשך עשרות שנים. עם זאת, בשל מצבים מסוימים (לחץ, חום, נזק לרקמות, טיפולי הקרנות, דיכוי חיסוני) הוא יכול להפעיל מחדש ובמקרים מסוימים להביא להתפתחות תסמונת רמזי-ציד.

אִבחוּן

האבחנה של תסמונת רמזי-האנט מאושרת בדרך כלל באמצעות היסטוריה ובדיקה קלינית, בדיקות משלימות וטכניקות הדמיה עצבית.

ההיסטוריה הרפואית של המטופל צריכה לכלול את ההיסטוריה הרפואית המשפחתית והאישיות, את תיעוד הסימפטומטולוגיה, את רגע ההצגה והתפתחות הפתולוגיה, בנוסף להיבטים אחרים.

על הבדיקה הקלינית להתבסס על בחינה יסודית של התסמינים הקיימים. בנוסף, בדיקה נוירולוגית חיונית גם היא לקביעת נוכחות של נזק עצבי.

באשר לבדיקות המשלימות המשמשות בדרך כלל, ציטודיאגנוזה או מחקר סרולוגי של הנגיף, חיוניים בכדי לקבוע את נוכחות הזיהום הנגרם על ידי נגיף הדליות.

במקרה של בדיקות הדמיה, הדמיית תהודה מגנטית או טומוגרפיה ממוחשבת, הם מועילים כדי לאשר נוכחות של נזק נוירולוגי.

בנוסף לכל אלה משתמשים גם בסוגים אחרים של בדיקות משלימות, כמו אודיומטריות, פוטנציאל מעוררי גזע מוחי, או אלקטרונורוגרפיה של עצב הפנים, כדי להעריך את דרגת לקות השמיעה ואת מידת מעורבות עצב הפנים.

טיפולים

הטיפול המשמש בתסמונת רמזי-האנט מתמקד בעצירת התהליך הזיהומי, הפחתת תסמינים וכאבים, וכן הפחתת הסיכון להתפתחות רצפים נוירולוגיים ופיזיים בטווח הארוך.

התערבויות פרמקולוגיות כוללות בדרך כלל:

• תרופות אנטי-ויראליות : המטרה היא להאט את התקדמותו של החומר הנגיף. חלק מהתרופות שהמומחים הרפואיים הם Zovirax, Famvir או Valtrex.
• קורטיקוסטרואידים : בדרך כלל משתמשים בהם במינונים גבוהים לפרקי זמן קצרים כדי להגביר את ההשפעה של תרופות אנטי-ויראליות. אחד המשומשים ביותר הוא הסליחה. בנוסף, סטרואידים משמשים לרוב גם להפחתת דלקת ובכך הסבירות להמשך רפואי.
• משככי כאבים: יתכן כי הכאבים הקשורים לסיכת השמיעה הם קשים, ולכן חלק מהמומחים משתמשים לעתים קרובות בתרופות המכילות אוקסיקודון או הידרוקודון, לטיפול משכך כאבים.

מצד שני, ניתן להשתמש גם בהתערבויות טיפוליות אחרות שאינן פרמקולוגיות, כמו למשל פירוק כירורגי.

גישה כירורגית מסוג זה עדיין שנויה במחלוקת מאוד, לרוב היא מוגבלת למקרים שאינם מגיבים לטיפול תרופתי לפחות זמן העולה על 6 שבועות.

באופן כללי, הטיפול הנבחר ברוב המקרים של תסמונת רמזי האנט הוא תרופות אנטי-ויראליות וקורטיקוסטרואידים.

תַחֲזִית

ההתפתחות הקלינית של תסמונת רמזי האנט בדרך כלל גרועה מהצפוי בשיתוקי פנים אחרים. בערך, קבוצת מקרים שנעה בין 24-90% מכלל הסיכויים, מציגה בדרך כלל רצפים רפואיים משמעותיים.

אמנם בהתערבות רפואית טובה, שיתוק פנים ואובדן שמיעה הם זמניים, אך במקרים מסוימים זה יכול להיות קבוע.

בנוסף, חולשת השרירים הנובעת משיתוק פנים, מונעת סגירה יעילה של העפעף ולכן גורמים חיצוניים עלולים לגרום לפגיעות בעיניים. כאבים בעיניים או ראייה מטושטשת עשויים להופיע כאחד ההמשך הרפואי.

בנוסף, מעורבות עצבית גולגולתית קשה עלולה גם לגרום לכאב מתמשך, הרבה אחרי שהסימנים והתסמינים האחרים נפתרים.

הפניות

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., and Morea Colmenares, E. (2011). תסמונת רמזי-האנט: לאיזה טיפול אתה צריך? סמרגן, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., and Parelló Scherdel, E. (2010). תסמונת רמזי האנט: הניסיון שלנו. אקטא אוטורינולארנגול אספ, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). תסמונת רמזי האנט. דרמטולוגיה רב מקס, 190-195.
4. שיתוק פנים בבריטניה. (2016). תסמונת רמזי האנט. הושג מ- Parals Palsy.UK.
5. גומז-טורס, א., מדינילה ולג'ו, א., אברנטה ג'ימייז, א., ואססטבן אורטגה, נ. (2013). תסמונת רמזי האנט הגורמת לשיתוק גרון. אקטה אוטורינולרינגול אספ, 72-74.
6. מרפאת מאיו. (2014). תסמונת רמזי האנט. הושג ממרפאת מאיו.
7. נורד. (2011). תסמונת רמזי האנט. הושג מהארגון הלאומי להפרעות נדירות.
8. פלאזה-ראש העיר, ג., לופז אסטברנז, ג'., לופז לאפואנטה, ג'., ודה לוס סנטוס גרנדוס, ג '(2016). תסמונת רמזי-האנט. הושג מהכתב העת הקליני הספרדי.
9. תמונת מקור 1