תסמונת גילין-בררה: תסמינים, גורמים ותוצאות - נוירופסיכולוגיה - 2025

תסמונת גיאן-בארה (GBS) היא תהליך אוטואימונית בה הגוף מייצר נוגדנים התוקפים את הרכיבים של עצבים היקפיים (Peña et אל., 2014). זוהי אחת הפולינאורופתיות הנרכשות הנפוצות ביותר (KopyKo & Kowalski, 2014). מחקרים שונים מראים כי זהו הגורם הראשון לשיתוק חריף נרחב במדינות מפותחות מאז השמדת הפוליו-מיאליטיס (Ritzenthaler et al., 2014).

נראה כי פתולוגיה זו היא תוצאה של תהליך המתווך על ידי מערכת החיסון, אשר מופיע בהזדמנויות רבות לאחר פרק מהסוג הזיהומי שנגרם על ידי נגיפים, וזה משפיע בעיקרו על העצבים המוטוריים (Janeiro et al., 2010).

נגיף תסמונת Guillain-Barré

תסמונת מסוג זה מאופיינת בשיתוק עולה או חולשה רפויה שמתחילה בגפיים התחתונות והיא סימטרית ופלפלטית; זה יכול להיות קשור לתסמינים תחושתיים ושינויים אוטונומיים (Vázquez-López et al., 2012).

בשל העובדה שמדובר בפתולוגיה אבולוציונית או מתקדמת שיכולה להשאיר רצפים, בדיקה יסודית וחוזרת ונשנית חיונית לאישור האבחנה ושליטה על הסיבוכים האפשריים הנגזרים מהתפתחות של אי ספיקת נשימה חריפה (Ritzenthaler et al.).

שְׁכִיחוּת

תסמונת Guillain-Barré (GBS) נחשבת למחלה נדירה או נדירה. למרות טיפולים אינטנסיביים, התמותה שלה נע בין 4% ל 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

בארצות המערב שכיחותה נאמדת בכ- 0, 81 ל- 1.89 מקרים ל 100,000 תושבים בשנה (Ritzenthaler et al., 2014)

נתונים סטטיסטיים מראים כי מחלה זו יכולה להופיע בכל שלב בחיים והיא משפיעה באופן יחסי על גברים ונשים (KopyKo & Kowalski, 20014).

עם זאת, קיימות עדויות לגבי החלק הגבוה ביותר של המחלה אצל גברים, אלה הם פי 1.5 מועדים למצבה (Peña et al., 2014). בנוסף, נראה כי הסיכון לסבול מתסמונת גווילין-בארה עולה עם הגיל, ומגדיל את שכיחותו לאחר 50 שנה ל-1.7-3.3 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה (Peña et al., 2014).

לעומת זאת, במקרה של ילדים, שכיחותה הוערכה ב- 0.6-2.4 ל 100,000 מקרים.

תסמינים

זוהי מחלה מתקדמת הפוגעת במערכת העצבים ההיקפית המציגה בדרך כלל שלושה שלבים או שלבים: שלב הארכה, שלב הרמה ושלב החלמה (Ritzenthaler et al., 2014)

שלב הארכה

הסימפטומים או הסימנים הראשונים לפתולוגיה זו באים לידי ביטוי בנוכחות דרגות שונות של חולשה או שיתוק, או של תחושות עקצוצים בגפיים התחתונות אשר יתפשטו בהדרגה לעבר הזרוע והגוף העליון (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות) ושבץ, 2014).

התסמינים עלולים לעלות בחומרתם עד שהגפיים והשרירים הופכים ללא תפקוד ושיתוק קשה. שיתוק זה יכול לגרום לבעיות משמעותיות בשמירה על הנשימה, לחץ הדם וקצב הלב, ואף לדרוש נשימה בסיוע (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2014).

שלב הרמה

בדרך כלל, בשבועיים הראשונים להופעת הסימפטומים הראשונים, בדרך כלל מגיעים לחולשה משמעותית. בשבוע השלישי, כ 90% מהחולים נמצאים בשלב החולשה הגדול ביותר (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2014).

לפיכך, ב 80% paresthesia ותהליכים כואבים או areflexia כבר קיימים, גם ב- 80% generalflexia מופרז, עם אובדן מהלך בקרב 75% מהמטופלים. בנוסף, 30% מהמקרים מתקדמים לאי ספיקת לב (Ritzenthaler et al., 2014)

שלב ההחלמה

עלייה זו בסימפטומים בדרך כלל אחריה שלב הפוגה שנמשך 6 עד 14 חודשים (KopyKo & Kowalski, 20014).

במקרה של רכישה מחודשת מוטורית, רוב האנשים אינם מתאוששים מתהליכי שיתוק רק לאחר כשישה חודשים. בנוסף, כ -10% עשויים לסבול מתופעות שיורית עד שלוש שנים לאחר פיתוח הפרק (Ritzenthaler et al., 2014)

מצד שני, הישנות לא מתרחשת בדרך כלל לעיתים קרובות, מופיעה ב- 2-5% מהמקרים. למרות שתנודות עשויות להופיע לאחר תחילת הטיפול (Ritzenthaler et al., 2014).

מרבית החולים מתאוששים, כולל המקרים החמורים ביותר של תסמונת גווילין-ברה, אם כי חלקם ממשיכים להיות בדרגת חולשה מסוימת (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2014).

סיבות ופתופיזיולוגיה

לא ידוע מה הגורמים המדויקים לגורמים המפעילים תסמונת גילין-בארה. עם זאת, קווי מחקר שונים מציעים כי סוכנים זיהומיים או נגיפיים שונים יכולים לעורר תגובה חיסונית לא תקינה (Janeiro et al., 2010).

במקרים רבים זה נחשב לתסמונת פוסט-זיהומית. היסטוריה של דלקות עיכול ונשימה או תסמונות גרפלה מתוארת בדרך כלל בהיסטוריה הרפואית של המטופל. חומרי ההדק העיקריים הם חיידקים (קמפילובקטר ג'ג'וני, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), נגיפי (ציטומגלובירוס, נגיף אפשטיין-באר) או נגיף ליקוי חיסוני אנושי (Ritzenthaler et al., 2014)

עם זאת, ידוע מהמנגנונים הפתופיזיולוגיים כי מערכת החיסון של הגוף מתחילה להשמיד את נדן המיאלין האקסונאלי של העצבים ההיקפיים.

השפעת העצבים תפגע בהעברת האות, כך שהשרירים מתחילים לאבד את כושר התגובה שלהם וגם, פחות אותות חושיים יתקבלו, מה שמקשה במקרים רבים על תפיסת מרקמים, חום, כאב וכו '. (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2014).

אִבחוּן

הסימנים והתסמינים של התסמונת יכולים להיות מגוונים למדי, ולכן רופאים עשויים להתקשות באבחון תסמונת גווילין-בארה בשלבים הראשונים שלה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2014).

לדוגמא, רופאים יבדקו אם מופיעים תסמינים משני צידי הגוף (הנפוצים ביותר בתסמונת גווילין-בארה) ובאיזו מהירות מופיעים הסימפטומים (בהפרעות אחרות, חולשת שרירים יכולה להתקדם לאורך חודשים. במקום ימים או שבועות) (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2014).

לפיכך האבחנה הינה בעיקר קלינית ומתבצעות בדיקות משלימות לאבחון דיפרנציאלי (Ritzenthaler et al., 2014). בדרך כלל משתמשים בבדיקות הבאות:

• אלקטרומיוגרמות : הם משמשים לחקר מהירות הולכת העצבים מכיוון שההתפזרות מאיטה את האותות הללו.
• ניקוב המותני : הוא משמש לניתוח נוזל המוח השדרה מכיוון שבחולים עם תסמונת גווילין-בארה הוא מכיל יותר חלבונים מהרגיל.

השלכות וסיבוכים אפשריים

מרבית הסיבוכים נובעים מנוכחות שיתוק שרירים ומחסור בהולכה עצבית. הם עשויים להופיע (Ritzenthaler et al., 2014):

• אי ספיקת נשימה חריפה : זהו אחד הגורמים העיקריים לתמותה. המראה שלה דורש שימוש באוורור מכני. בדרך כלל הסימנים הראשונים המופיעים הם מהסוג אורתופנאה, טכניצה, פוליפנה, תחושת לחץ בחזה או קושי בדיבור. שליטה בתפקוד הנשימה חיונית להישרדות המטופל.
• מעורבות באיזור הברך : הסיבוכים העיקריים המתרחשים הם מסוג השאיפה, הסיכון למחלות ריאה, אי ספיקת נשימה ונקודת המוח.
• דיסאוטומיה : מעורבות מערכת העצבים האוטונומית תגרום להפרעות בקצב הלב, לדידות במתח, עצירת שתן וכו '.
• כאבים : הם מופיעים אצל מרבית המטופלים ומקורם בדרך כלל בפרסטזיה ודיסתזיה בגפיים. ככלל, כאב בדרך כלל מתואם עם מידת הליקוי המוטורי.
• מחלה טרומבואמבולית ורידית: שיתוק ממושך של האדם יגביר את הסיכון לסבול מתהליכים של פקקת ורידית או תסחיף ריאתי.

בנוסף לסיבוכים רפואיים בולטים אלה, עלינו לקחת בחשבון את ההמשך הנוירופסיכולוגי האפשרי.

זוהי מחלה פרוגרסיבית המשפיעה באופן מהותי על הניידות של האדם, ולכן לסבול מתהליך של שיתוק פרוגרסיבי יהיו השלכות חשובות על איכות חייו של המטופל.

הגבלת ההליכה, התנועות ואפילו התלות באוורור סייע יגבילו באופן דרסטי את העבודה, את הפעולות היומיומיות ואפילו האישיות של המטופל. באופן כללי, קיימת גם ירידה באינטראקציות החברתיות עקב מגבלות תפקודיות.

ההשפעה של כל הסימפטומים יכולה גם להפריע לתפקוד הקוגניטיבי התקין, ולגרום לקשיי ריכוז, תשומת לב, קבלת החלטות או שינויים קלים בתהליכי הזיכרון.

יַחַס

המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי (2014) מדגיש כי טרם זוהה תרופה ספציפית לתסמונת גילין-בארה. עם זאת, ישנן התערבויות טיפוליות שונות שמטרתן להפחית את חומרת התסמינים המתרחשים ולקדם את מהירות ההחלמה בקרב חולים אלה.

הטיפול הספציפי בתסמונת גווילין-בארה מבוסס על פלסמפרזיס או אימונוגלובולינים רב-תאים. עם זאת, הטיפול צריך להתבסס בעיקר על מניעה וטיפול סימפטומטי בסיבוכים (Ritzenthaler et al., 2014)

לפיכך, ישנן גישות שונות בטיפול בסיבוכים השונים הנגזרים מהסבל בתסמונת גווילין-בארה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2014):

פלסמפרזיס

זוהי שיטה בה כל מחסור הדם בגוף מופק ומעובד על ידי הפרדת כדוריות הדם הלבנות והאדומות מפלסמת הדם. לאחר הסרת הפלזמה, תאי הדם מוחדרים לחולה.

אף על פי שהמנגנונים המדויקים אינם ידועים, סוגים אלה של טכניקות מפחיתים את חומרת ומשך פרק התסמונת גילין-בארה.

טיפול אימונוגלובולין

בסוג זה של טיפול, מומחים נותנים זריקות תוך ורידיות של אימונוגלובולינים; במנות קטנות הגוף משתמש בחלבון זה כדי לתקוף אורגניזמים פולשים.

הורמוני סטרואידים

השימוש בהורמונים אלו אף ניסה להפחית את חומרת הפרקים, עם זאת זוהו השפעות מזיקות על המחלה.

נשימה בסיוע

במקרים רבים, נוכחות של אי ספיקת נשימה עשויה לדרוש שימוש במכונת הנשמה, מסכי דופק, ואלמנטים אחרים כדי לשלוט ולפקח על תפקודי הגוף.

התערבות גופנית

עוד לפני תחילת ההחלמה, מטפלות המטפלות להזיז ידנית את הגפיים כדי לעזור לשמור על שרירים גמישים וחזקים.

שיקום מוקדם

שיקום מוקדם ואינטנסיבי נראה כיעיל להחלמה מוטורית ועייפות שיורית. פיזיותרפיה נשימתית, עם טכניקות חיסול הפרשה, היא מעניינת במיוחד במניעת הצטברות הפרשות הסימפונות ובין זיהומי-על ריאתיים (Ritzenthaler et al., 2014).

התערבות פיזיותרפית

כאשר המטופל מתחיל להחזיר לעצמו את השליטה בגפיים, פיזיותרפיה עם מומחים מתחילה במטרה להחלים תפקודים מוטוריים ולהקל על הסימפטומים הנגזרים מהשתתפות ושיתוק.

מסקנות

תסמונת גילין-בארה היא מחלה נדירה שלרוב יש פרוגנוזה טובה עם טיפול אינטנסיבי, עם תמותה מוערכת של 10%.

מצד שני, גם הפרוגנוזה להתאוששות מוטורית חיובית. עם זאת, בתוך 5 שנים, המטופלים עשויים לשמור על רצפים שונים כמו כאב, תסמינים באגן או הפרעות אנפינקטריות.

בשל הסיכון לסבול מאי ספיקת לב, מדובר במצב חירום רפואי שיש לשלוט בזהירות על מנת להגיע לשלב ההחלמה בפרק הזמן הקצר ביותר האפשרי.

הפניות

1. ז'ניירו, פ., גומז, ש., סילבה, ר., בריטו, מ., וקאלדו, א. (2010). תסמונת גילין-בארה לאחר אבעבועות רוח. הכומר נוירול, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). תסמונת גילין-בארה - סקירה כללית של ספרות. Annals of medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). טיפול בכאב בתסמונת גווילין-בארה. סקירה שיטתית. הכומר נוירול, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). תסמונת גילין באר. EMC- הרדמה-החייאה, 40 (4), 1-8.