- מהי תסמונת הכניסה או התסמונת הכלולה?
- סטָטִיסטִיקָה
- סימנים וסימפטומים
- סוגים של תסמונת שבויה או תסמונת כלולה
- סיבות
- גורמים אטיולוגיים של נזק מוחי
- אִבחוּן
- יַחַס
- הפניות
תסמונת cloistered היא הפרעת נוירולוגית נדירה המאופיינת שיתוק כללי ומלא של השרירים רצוניים של הגוף, למעט אלה תנועות עיניים מלאות (מכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, 2007).
פתולוגיה זו מותירה אנשים משותקים ועולמות מוחלטים, ולכן בהזדמנויות רבות מקובל להשתמש במונחים "תסמונת השבי" או "תסמונת הכליאה" כדי להתייחס אליה.
התסמונת הקלוסטרית הינה מצב משני לנגע משמעותי ברמה של גזע המוח עם מעורבות של מסלולי הקורטיקוספינליות והקורטיקולברי (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
בנוסף, נזקים אלה במוח יכולים להופיע כתוצאה מסבל ממצבים שונים: טראומת ראש, פתולוגיות שונות הקשורות למחזור הדם, מחלות ההורסות את המיאלין של תאי העצב או על ידי מנת יתר של כמה תרופות (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות) ושבץ, 2007).
אנשים הסובלים מתסמונת כלואה נמצאים בהכרה מלאה, כלומר הם יכולים לחשוב ולהסביר את עצמם, אך הם לא יוכלו לדבר או לזוז. עם זאת, יתכן שהם יכולים לתקשר באמצעות תנועת עיניים (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2007).
למרות זאת, ברוב המקרים בהם יש שינוי או נזק רציני לגזע המוח, אין שום תיקון כירורגי או פרמקולוגי ספציפי, ועל כן, חסרים נוירולוגיים יכולים להיות כרוניים (Collado-Vázquez and Carrillo , 2012).
תמותה בשלב האקוטי מתרחשת בכ- 60% מהמקרים ולעתים נדירות יש התאוששות של התפקוד המוטורי, למרות שלמטופלים עם אטיולוגיה שאינה כלי הדם יש פרוגנוזה טובה יותר (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
לכן ההתערבות הטיפולית בסוג זה של פתולוגיות מתמקדת בטיפול בסיסי השומר על תפקודיו החיוניים של המטופל וטיפול בסיבוכים בריאותיים אפשריים (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
מהי תסמונת הכניסה או התסמונת הכלולה?
התסמונת הקלוסטרית מציגה תמונה קלינית המאופיינת בטטראפליה (שיתוק מוחלט בארבע הגפיים) ובאנארתריה (חוסר יכולת לבטא קולות), תוך שמירה על מצב התודעה, תפקוד הנשימה, ראייה, תיאום תנועות עיניים ושמיעה (Mellado et al., 2004).
ברמה התצפיתית, מטופל עם תסמונת כלואה מיוצג ער, לא נייד, ללא יכולת לתקשר באמצעות שפה ובתנועות עיניים שמורות (Mellado et al., 2004).
פתולוגיה זו תוארה לראשונה ברומן הרוזן של מונטה כריסטו מאת אלחנדרו דומאס, בערך בשנת 1845. רק בשנת 1875 הופיע התסמונת הקלויסטרית שתוארה בספרות הרפואית על ידי דארול עם המקרה הקליני הראשון (Collado-Vázquez ו- קרילו, 2012).
כבר ברומן של דומא הופיעו המאפיינים הקליניים העיקריים של השפעה זו:
נוארטייה דה וילפור הקשיש משותק לחלוטין במשך שש שנים: "חסר תנועה כגווייה", צלול לחלוטין ומתקשר באמצעות קוד תנועות עיניים.
בשל ההשלכות ההרסניות של תסמונת הכלול היא תוארה בהצגה בעבודות רבות הן בקולנוע והן בטלוויזיה.
סטָטִיסטִיקָה
תסמונת הכליאה או השבי היא מחלה שכיחה. למרות ששכיחותה אינה ידועה בדיוק, בשנת 2009 תועדו ופורסמו 33 מקרים, כך שמחקרים מסוימים מעריכים את שכיחותה ב <1 מקרה לכל 1,000,000 איש (Orphanet, 2012).
בשל העובדה כי ישנם מקרים רבים של תסמונת השבי שאינם מתגלים או מאובחנים באופן שגוי, קשה לקבוע את המספר האמיתי של האנשים הסובלים או סבלו מפתולוגיה מסוג זה באוכלוסייה הכללית (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).
ביחס למין זה משפיע על נשים וגברים באופן שווה ובנוסף, זה יכול להשפיע על אדם בכל גיל, עם זאת, הוא שכיח יותר בקרב מבוגרים בגלל סבל מאיסכמיה או דימום מוחי (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010 ).
הגיל הממוצע המשוער להופעת תסמונת כלואה כתוצאה מסיבות וסקולריות הוא 56 שנים, ואילו הגיל הממוצע למצבו עקב גורמים שאינם כלי דם מוערך כ- 40 שנה (Collado-Vázquez ו- קרילו, 2012).
סימנים וסימפטומים
הקונגרס האמריקני לרפואה שיקומית (1995) הגדיר את תסמונת הנעילה (LIS) כפתולוגיה המאופיינת בשימור התודעה והתפקודים הקוגניטיביים, עם אחד לביצוע תנועות ותקשורת באמצעות שפה (קרן המוח , 2016).
באופן כללי, נבחנים 5 קריטריונים שיכולים להגדיר את נוכחותה של תסמונת כלואה ברוב המקרים (מרכז המידע לשיקום הלאומי, 2013):
- טרטראפליה או טטראפרזיס
- תחזוקת פונקציות קליפת המוח המעולות.
- אפוניה חמורה או היפופוניה.
- יכולת לפקוח עיניים ולבצע תנועות אנכיות.
- השתמש בתנועות עיניים ובמצמוץ כאמצעי תקשורת.
עם זאת, בהתאם למיקום הפציעה וחומרתו, ניתן לציין כמה סימנים ותסמינים נוספים (Luján-Ramos et al., 2011):
- סימנים צפויים: כאב ראש, ורטיגו, הפרשת-דם, המפילזיס, דיפלופיה.
- שימור המצב הערות והתודעה.
- הפרעות מוטוריות: טטראפליגיה, אנארתריה, דיאפלגיה בפנים, קשיחות של התריס (תנוחה לא תקינה עם זרועות ורגליים מורחבות והראש והצוואר מורכן לאחור).
- סימני עיניים: שיתוק הצירוף הדו-צדדי של תנועות עיניים אופקיות, שמירה על מצמוץ ותנועות עיניים אנכיות.
- פעילות מוטורית שנותרה: תנועות אצבעות דיסטליות, תנועת פנים ולשון, כיפוף ראש.
- פרקים בלתי רצוניים: נהמות, בכי, אוטומטיזם בעל פה, בין היתר.
בנוסף, ניתן להבחין בשני שלבים או רגעים בהצגת תסמונת השבי (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010):
- שלב ראשוני או חריף: השלב הראשון מאופיין באנדרטריה, מעורבות נשימה, שיתוק שרירים מוחלט ואפיזודות של אובדן הכרה.
- שלב פוסט-אקוטי או כרוני: התודעה, תפקוד הנשימה ותנועות עיניים אנכיות משוחזרים באופן מלא.
סוגים של תסמונת שבויה או תסמונת כלולה
תסמונת השבי סווגה לפי קריטריונים שונים: חומרה, אבולוציה ואטיולוגיה. למרות זאת, בדרך כלל האטיולוגיה והחומרה הם הגורמים שמציעים לנו מידע נוסף על הפרוגנוזה העתידית של המטופל (Sandoval and Mellado, 2000).
בהתאם לחומרתם, כמה מחברים כמו באואר תיארו שלוש קטגוריות לתסמונת קלוסטר (קרן המוח, 2016):
- תסמונת נעול-קלאסי (LIS) קלאסית : שימור התודעה, שיתוק שרירים מוחלט למעט תנועות עיניים אנכיות וממצמצות.
- תסמונת כלואה מוחלטת (LIS מוחלטת או מוחלטת) : שימור התודעה, בהיעדר תקשורת לשונית ותנועות עיניים. שיתוק שרירים ומוטוריים מלא.
- תסמונת נעול-לא מושלמת (LIS לא מושלמת) : שימור התודעה, החלמה של כמה תנועות מרצון ושמירה על תנועות עיניים.
בנוסף, באחד מסוגים אלו, חולה עם תסמונת השבי יכול להציג שני מצבים:
- תסמונת נעול ארעית: מאופיינת בשיפור נוירולוגי שיכול להיות שלם בהיעדר נזק מוחי קבוע (Orphanet, 2012).
- תסמונת כלולה חולפת: אין שיפור נוירולוגי מהותי והיא קשורה בדרך כלל לנוכחות של נזק מוחי קבוע ובלתי ניתן לתיקון (Orphanet, 2012).
סיבות
באופן קלאסי, תסמונת הנעילה מתרחשת כתוצאה מקיומם של נגעים בגזע המוח, חסימה או נגע בעורק החוליות או הבזילארית או דחיסה של עצמות המוח (Orphanet, 2012).
רבים מהמקרים נגרמים באופן ספציפי כתוצאה מפגיעה בפונס (אזור גזע המוח). לפונס מסלולי עצבים רבים המחברים בין שאר אזורי המוח לחוט השדרה (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).
הנגעים מתרחשים בדרך כלל ברמה של מסלולי הקורטיקובולבר, הקורטיקוספינאלי והקורטיקופונטין, וזו הסיבה להתפתחות של שיתוק שרירים ואנטרטריה. בדרך כלל, המסלולים הסומטוזנסוריים העצביים העולים נותרים על כנם, ולכן נשמרת רמת התודעה, מחזורי ההשכמה / שינה והרגשנות של גירוי חיצוני (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
גורמים אטיולוגיים של נזק מוחי
באופן כללי גורמים אטיולוגיים מתחלקים לרוב לשתי קטגוריות: אירועים כלי הדם והלא כלי דם.
אצל מבוגרים וילדים כאחד, הסיבה העיקרית היא פקקת בריקודים, היא מופיעה ב- 60% מהמקרים (Sepúlveda et al., 2011).
לעומת זאת, בין הגורמים שאינם כלי הדם, התדירות הנפוצה ביותר היא תאונות טראומטיות, כתוצאה ממניעה באזורים בגזע המוח (Sepúlveda et al., 2011).
בנוסף, יתכן גם שהתפתחות של תסמונת קלואיסטרית המשנית לגידולים, דלקת המוח, טרשת נפוצה, מחלת גיליאן בארה, טרשת עורק עמו-טרופית או מיאסטניה גרוויס, בין השאר (Sepúlveda et al., 2011).
אִבחוּן
אבחנת הפתולוגיה הזו מבוססת הן על התבוננות במדדים הקליניים והן על שימוש בבדיקות אבחון שונות.
לעיתים קרובות ניתן להבחין בתנועות עיניים באופן ספונטני וניתן לזהות את הנכונות לתקשר באמצעות זה על ידי בני משפחה ומטפלות. מסיבות אלה, חיוני כי בדיקות של שינויים בתנועת העיניים כתגובה לפקודות פשוטות (Orphanet, 2012). לבצע אבחנה דיפרנציאלית עם המצב הווגטטיבי או המודע למינימום.
בנוסף, בדיקה גופנית תהיה חיונית לאישור שיתוק שרירים וחוסר יכולת לבטא את הדיבור.
מצד שני, השימוש בטכניקות הדמיה עצביות פונקציונליות מאפשר לאתר את המיקום של נזק מוחי ובחינת סימני הכרה.
כמה מהטכניקות המשמשות לאבחון תסמונת השבי או תסמונת הנעילה הן (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010):
- הדמיית תהודה מגנטית ( MRI ): משמשת לעתים קרובות לאישור נזק מוחי באזורים הקשורים לתסמונת השבי.
- אנגיוגרפיה של תהודה מגנטית: משמשת לזיהוי נוכחות אפשרית של קריש דם או פקקת בעורקים המספקים את גזע המוח.
- אלקטרו-פלוגרמה (EEG): משמשת למדידת פעילות מוחית, היא יכולה לחשוף נוכחות של עיבוד אותות בהיעדר תודעה מפורשת, ערות ומחזורי שינה, בין שאר ההיבטים.
- מחקרים אלקטרומוגרפיה והולכה עצבית: אלה משמשים כדי לשלול את נוכחות הנזק לעצבים והשרירים ההיקפיים.
יַחַס
אין כיום תרופה לתסמונת השבי, וגם לא פרוטוקול או דרך טיפול סטנדרטית (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2007).
הטיפול הראשוני בפתולוגיה זו מכוון לטיפול בגורם האטיולוגי להפרעה (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).
בשלבים הראשונים יהיה צורך להשתמש בטיפול רפואי בסיסי הן כדי להגן על חיי המטופל והן כדי לשלוט על סיבוכים אפשריים. הם בדרך כלל דורשים שימוש במדדים מלאכותיים של הנשמה או הזנה באמצעות גסטרוסטומיה (האכלה דרך צינור קטן המוחדר לקיבה (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).
לאחר סיום השלב החריף, ההתערבויות הטיפוליות מכוונות להתאוששות האוטונומית של תפקוד הנשימה, התאוששות של בליעה והשתנה עצמאית, פיתוח מיומנויות מוטוריות של אצבעות הראש והצוואר, ולבסוף, הקמת קוד תקשורתי דרך תנועת עיניים (Orphanet, 2012).
בהמשך הטיפול מכוון להחלמת תנועות מרצון. בחלק מהמקרים מושגת תנועת האצבעות, שליטת הבליעה או הפקת צלילים מסוימים, ואילו באחרות, השליטה על כל תנועה מרצון אינה מושגת (הארגון הלאומי למחלות נדירות, 2010).
הפניות
- קרן המוח. (2016). תסמונת כלולה (LIS). הושג מהפרעות. קרן המוח: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). תסמונת השבי בספרות, בקולנוע. הכומר נוירול, 54 (9), 564-570.
- ד"ר. (2011). נעול תסמונת. הושג מ- WebMD: webmd.com
- Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). פקקת תוך עורקית בפקקת עורקים בזילית. החלמה אצל שני חולים עם תסמונת קלוסטר. כב 'מעד צ'יל, 357-360.
- NARIC. (2012). מה נעול בתסמונת? הושג ממרכז המידע הלאומי לשיקום: naric.com
- NIH. (2007). תסמונת נעולה. הושג מהמכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ: ninds.nih.gov
- נורד. (2010). נעול תסמונת. הושג מהארגון הלאומי להפרעות נדירות: rarediseases.org
- Orphanet. (2012). תסמונת קלוסטרד. הושג מאורפנט: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., and González Hernández, J. (2011). תסמונת קלוסטרד: סקירת מקרה קליני וספרות. הכמרית, 8, 1-9.
- Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). תסמונת נעולה. הושג ממחברות נוירולוגיה: school.med.puc.cl