צרברוזיד הם קבוצה של glycosphingolipids הפועלים בתוך גוף האדם ועל שרירים רכיבים מן החי קרום התא ואת העצב וכן (המרכזית וההיקפית) מערכת העצבים הכוללת.
בתוך הספינגוליפידים נקראים המוח המוחית רשמית מונוגליקוזילצרמידות. רכיבים מולקולריים אלה נמצאים בשפע בנדן המיאלין של העצבים, שהוא ציפוי רב-שכבתי המורכב מרכיבי חלבון המקיפים אקסונים עצביים במערכת העצבים האנושית.
β-D-Galactosylceramide, galactocerebroside.
Cerebrosides הם חלק מהקבוצה הגדולה של שומנים שפועלים במערכת העצבים. לקבוצת הספינגוליפידים תפקיד חשוב כמרכיבי ממברנות, המסדירים את הדינמיקה שלהם ויוצרים חלק מהמבנים הפנימיים שלהם עם פונקציות משלהם.
מלבד המוח המוחית, הוכח כי ספינגוליפידים אחרים הם בעלי חשיבות רבה להעברת אותות עצביים ולהכרה על פני התא.
המוח המוחי התגלה יחד עם קבוצת הסינגוליפידים האחרים על ידי יוהן ל.וו. תודיכם הגרמני בשנת 1884. עד אז לא ניתן היה למצוא את הפונקציה שהם מילאו ספציפית, אך הם החלו לקבל מושג לגבי המבנים המרכיבים את התרכובות המולקולריות הללו.
אצל בני אדם, בלאי של רכיבי ליפידים כמו cerebrosides יכול לגרום למחלות לא תפקודיות שיכולות להשפיע על איברים אחרים בגוף.
מחלות כמו מכת הבועה או מכת שחורה יוחסו לתסמינים שנגרמו כתוצאה מהידרדרות ושפלתם של הגלקטוזילסרברוזידים.
מבנה מוחין
המרכיב החשוב והבסיסי ביותר במבנה המוח המוחי הוא ceramide, משפחת ליפידים המורכבת מחומצות שומן וריאציות פחמן המשמשות כמולקולת הבסיס לשאר הספינגוליפידים.
מכיוון שכך, בשמות הסוגים השונים של המוח המוחית קיימים סרמיד שנמצאים בשמו, כמו גלוקוזילצרמידות (גלוקוסילצרברוזידים) או גלקטוסילסרמידות (גלקטוסילסרברוזידים).
מוחין נחשבים למונוסכרידים. סוכר שיורי מחובר למולקולת הסרמיד המרכיב אותם באמצעות קשר גלוקוזיד.
תלוי אם יחידת הסוכר היא גלוקוזה או גלקטוזה, ניתן לייצר שני סוגים של מוחין: גלוקוזילצרברוזידים (גלוקוזה) וגלקטוזילצרברוזידים (גלקטוז).
מבין שני סוגים אלה, גלוקוזילצרברוזידים הם אלו ששאריות המונוסכרידים שלהם הם גלוקוזה והם בדרך כלל נמצאים ומופצים ברקמות שאינן עצביות.
הצטברותו המופרזת במקום בודד (תאים או איברים) מתחילה את הסימפטומים של מחלת גושה, המייצרת מצבים כמו עייפות, אנמיה והיפרטרופיה של איברים כמו הכבד.
לגלקטוזילצרברוזידים יש הרכב הדומה לקודמים, למעט נוכחות הגלקטוזה כמונוסכריד שיורי במקום גלוקוזה.
אלה מופצים בדרך כלל בכל הרקמות העצביות (הם מייצגים 2% חומר אפור ועד 12% חומר לבן) ומשמשים כסמנים לתפקודם של אוליגנדנדרוציטים, תאים האחראים להיווצרות המיאלין.
ניתן להבדיל בין glycosylcerebrosides ו- galactosylcebrosides בסוגי חומצות השומן שהמולקולות שלהם מציגות: lignoceric (נפט), cerebronic (brain), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).
מוחין יכולים להשלים את תפקידיהם בחברת אלמנטים אחרים, במיוחד ברקמות שאינן עצביות.
דוגמא לכך היא הימצאותם של גליקוזילסרברוזידים בשומנים בעור, המסייעים להבטיח את חדירות העור מפני מים.
סינתזה ותכונות של cerebrosides
היווצרות וסינתזה של מוחין מתבצעת בתהליך של הדבקה או העברה ישירה של סוכר (גלוקוז או גלקטוז) מנוקלאוטיד למולקולת הסרמיד.
הביוסינתזה של גלוקוזילצרברוזידים או גלקטוזילצרברוזידים מתרחשת בתכנית הרטרופוליה האנדופלסמית (של תא אוקריוטי) ובקרומי המנגנון גולגי.
מבחינה פיזית, המוח המוחין ביטא את התכונות וההתנהגויות התרמיות שלהם. בדרך כלל יש להם נקודת התכה גבוהה בהרבה מהטמפרטורה הממוצעת של גוף האדם, ומציגה מבנה גביש נוזלי.
למוחין המוח יש יכולת ליצור עד שמונה קשרי מימן החל מאלמנטים בסיסיים של סרמיד, כמו ספינגוזין. יצירה זו מאפשרת רמה גבוהה יותר של דחיסה בין המולקולות, ויוצרת רמות טמפרטורה פנימיות משלהן.
יחד עם חומרים כמו כולסטרול, cerebrosides משתפים פעולה בשילוב של חלבונים ואנזימים.
השפלה הטבעית של מוחין מורכבת מתהליך של פירוק או הפרדת מרכיביהם. זה מתרחש בליזוזום, האחראי על הפרדת המוח המוח לסוכר, ספינגוזין וחומצה שומנית.
מוחין ומחלות
כאמור, בלאי של מוחי מוחין, כמו גם הצטברותם המופרזת במקום אחד של המערכת האורגנית והתאית האנושית והחי, יכולים לייצר תנאים שבאותה עת עלולים לסלק את שליש האוכלוסייה היבשתית באירופה. , לדוגמה.
חלק מהמחלות הנגרמות כתוצאה ממומים בתפקודם של מוחי הדם נחשבים תורשתיים.
במקרה של מחלת גושה, אחד הגורמים העיקריים שלה הוא היעדר גלוקוצ'ר-ברוצידאז, אנזים המסייע לנטרל הצטברות שומן.
מחלה זו אינה נחשבת כתרופה, ובמקרים מסוימים הופעתה המוקדמת (אצל יילודים למשל) היא כמעט תמיד תוצאה קטלנית.
עוד אחת מהמחלות השכיחות ביותר, תוצאה של פגמים בגלקטוזילצרברוזידים, היא מחלת קראבה, המוגדרת ככשל לא תפקודי של המפקד הליזוזומלי, המייצר הצטברות של גלקטוזילצרברוזידים המשפיעים על נדן המיאלין, ולכן חומר לבן של מערכת העצבים, וגורם להפרעה ניוונית חסרת מעצורים.
נחשב תורשתי, אתה יכול להיוולד עם מחלת קראבה ולהתחיל להופיע סימפטומים בין שלושת השישים הראשונים לגילם. הנפוצים ביותר הם: גפיים נוקשות, חום, עצבנות, התקפים והתפתחות איטית של כישורים מוטוריים ונפשיים.
בשיעור שונה מאוד בקרב צעירים ומבוגרים, מחלת קראבה יכולה גם היא לגרום לבעיות קשות יותר כמו חולשת שרירים, חירשות, ניוון אופטי, עיוורון ושיתוק.
תרופה לא נקבעה, אם כי ההערכה כי השתלת מח עצם מסייעת לטיפול. לילדים בגיל צעיר רמת הישרדות נמוכה.
הפניות
- מדליין פלוס. (sf). מחלת גושה. נשלח מ- Medline Plus: medlineplus.gov
- אובראיין, ג'יי, ורוזר, ג '(1964). הרכב חומצות השומן של הספינגוליפידים במוח: ספינגומיאלין, סרמיד, סרברוזיד וסולברציד סולפט. Journal of Lipid Research, 339-342.
- אובראיין, ג'יי.אס, פילרופ, DL, ומיד, ג'יי.פי (1964). ליפידים במוח: I. כימות והרכב חומצות שומן של מוחין גופרתי בחומר אפור ולבן מוחי אנושי. Journal of Lipid Research, 109-116.
- משרד התקשורת והקשר הציבורי; המכון הלאומי להפרעות ושבץ מוחי; המכונים הלאומיים לבריאות. (20 בדצמבר 2016). עמוד מידע על מחלות אחסון ליפידים. הושג מהמכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ: ninds.nih.gov
- רמיל, JS (nd). ליפידים