פנאפיטיטריות: גורמים, תסמינים וטיפול - GEOGRAFÍA - 2025

Panhypopituitarism הוא מצב המאופיין ייצור לקוי או חסר של הורמונים של בלוטת יותרת המוח הקדמי. יכולות להיות ביטויים שונים בהתאם לגיל בו הוא מופיע.

חלקם הם בעלי קומה קצרה, לחץ דם נמוך, סחרחורת, חולשת שרירים, מיקרופניס, אטרופיה אופטית, היפוגליקמיה, עור יבש, עייפות, עצירות וכו '. עם זאת, תסמינים אלה תלויים בהורמונים המושפעים ומשתנים אם המצב מולד או נרכש.

לפה-hypopituitarism יכולות להיות מספר סיבות. זה יכול להופיע בגלל בעיה במהלך התקופה העוברית. או, כתוצאה מפציעה, דלקת או גידולים בגילאים מבוגרים.

מחלה זו כרונית וזקוקה לטיפול קבוע כדי להחליף את ההורמונים החסרים. בהתאם להורמוני החסר, הטיפול המצוין יהיה שונה. זה מבוסס על תמיכה פרמקולוגית.

לעיתים משתמשים במונחים hypopituitarism ו- panhypopituitarism זה בזה, אם כי בדרך כלל המושג האחרון מתייחס למחסור מוחלט בהורמונים מסוימים המיוצרים על ידי האונה הקדמית של יותרת המוח.

סטָטִיסטִיקָה

גם היפופיטיטריזם וגם פנאפיפיטיטריזם הם תנאים נדירים ביותר. ישנם מעט מאוד מחקרים הבוחנים את השכיחות של מצב זה. רובם מתמקדים בהיפופיטאריזם באופן כללי.

על פי Bajo Arenas (2009), השכיחות של hypopituitarism היא 45.5 מתוך 100 000. ישנם 4.2 מקרים חדשים עבור כל 100,000 תושבים.

בלוטת יותרת המוח ופני-hypopituitarism

יותרת המוח (צהוב)

להבנת panhypopitaritarism, חשוב להבין את המשימה של בלוטת יותרת המוח.

בלוטת יותרת המוח, המכונה גם יותרת המוח, היא זו המושפעת בפאנפיוס. בלוטה זו היא "אדון הגוף האנדוקריני" שכן היא שולטת בתפקודים של איברים אנדוקריניים אחרים.

כך, הוא מפריש הורמונים המווסתים בלוטות חשובות אחרות, ושומרים על הומאוסטזיס (איזון) של הגוף. הוא מבקש מתן הולם של חומרים מזינים וחלבונים שאנו מקבלים מהתזונה.

דרך רמות הורמונליות, בלוטת יותרת המוח שולטת בתפקודים כמו צמיחת הגוף, שיער וציפורניים, רירית הגוף, חלב אם וכו '.

בלוטה זו ממוקמת על עצם המכונה "סלה טורקיקה" שנמצאת בעצם האפנואיד של הגולגולת. הודות למיקומו, הוא מתחבר להיפותלמוס ביתר קלות, דרך מבנה שנקרא גבעול יותרת המוח. משך ההיפותלמוס שולט על יותרת המוח הקדמית.

יותרת המוח או יותרת המוח מחולקות לאונה קדמית ואחורית. הראשון מייצר הורמון מגרה בבלוטת התריס (TSH), קורטיקוטרופין, הורמון luteinizing (LH), הורמון מגרה זקיק (FSH), הורמון גדילה (GH), ופרולקטין. ואילו המאוחר יותר מפריש vasopressin (הורמון אנטי-דלקת) ואוקסיטוצין.

בהפופיטיטריזם קיים היעדר הורמונים אלה מסיבות שונות. לפיכך, חולים הסובלים ממנה עלולים לסבול מבעיות בתפקוד גופם.

סיבות

פנאפיטיטריזם יכול להיגרם כתוצאה מסיבות נרכשות או, בתדירות נמוכה יותר, מסיבות גנטיות. כאשר בלוטת יותרת המוח אינה פועלת כנדרש, אך הסיבות טרם זוהו, היא מכונה "פנו-hypopituitarism אידיופטי."

נראה כי הגורמים הנרכשים ביותר הם גידולים הכוללים בלוטת יותרת המוח. הסיבה השנייה הנפוצה ביותר היא תסמונת שיהאן, המופיעה אצל נשים לאחר הלידה. זה מאופיין על ידי אוטם בבלוטת יותרת המוח כתוצאה מדימום במהלך הלידה או אחריה.

להלן עיקר הגורמים האפשריים לפה-hypopituitarism:

גם גידולים בהיפותלמוס וגם יותרת המוח

אצל מבוגרים, הנפוצים ביותר הם אדנומות יותרת המוח ומהווים בין 10 ל- 15% מהגידולים התוך גולגוליים. הם נוטים לצמוח לאט ולהשפיע יותר על נשים. עם זאת, הם בדרך כלל לא עוברים גרורות.

אצל ילדים יכולים להופיע קרניו-פרנורגמות. מדובר בגידולים המופיעים משרידים עובריים של תיק של Rathke (מבנה אשר במהלך התפתחות העוברית מוליד את בלוטת יותרת המוח). הם מתבטאים כעל לחץ מוגבר תוך גולגולתי, כאבי ראש, הקאות, קומה קצרה וצמיחה איטית.

המוכרומטוזיס

זוהי מחלה תורשתית המשפיעה על חילוף החומרים של הברזל, ומייצרת רמות גבוהות ממנו.

מחלות אוטואימוניות

מחלות אוטואימוניות בהן מערכת החיסון נכשלת ותוקפת רקמות גוף בריאות. דוגמא לכך היא יותרת המוח האוטואימונית יותרת המוח, בה מערכת הלימפוציטים האוטואימונית הורסת את הלימפוציטים של יותרת המוח.

בעיות בכלי הדם

בעיות בכלי הדם בבלוטה זו כמו תסמונת שיהאן או מפרצת קרוטית פנימית (המספקת את הבלוטה).

תסמונת סלה ריקה

זה מתרחש כאשר בלוטת יותרת המוח מתכווצת, ולחוצה על ידי עלייה בנוזל המוח השדרה שדלף.

סיבות גנטיות

כמוטציות גנטיות ב- PIT1 או PROP1. תסמונת גנטית הקשורה לפה-hypopituitarism היא תסמונת קלמן. היא מאופיינת בחוסר התפתחות של מאפיינים מיניים ושינויים בריח הריח.

לאחר הגורמים

- פגמים במהלך התפתחות עוברית של התאים המרכיבים את יותרת המוח הקדמית, או ההיפותלמוס.

- נגעים נרכשים ללא-תפקוד (בחלק האחורי של בלוטת יותרת המוח) לאחר אירוע מוחי, למשל.

- גרורה של גידולים אחרים, כמו שד, ערמונית, מעי גס או ריאה.

- טיפולי קרינה.

- גרנולומטוזיס (דלקת בכלי הדם) המערבים את שטח יותרת המוח או ההיפותלמוס.

- זיהומים כמו שחפת, טוקסופלזמוזיס, עגבת או מיקוזיס.

- אפופלקסי יותרת המוח: זוהי איסכמיה או דימום שמשפיעים על בלוטת יותרת המוח. זה מייצר תסמינים כמו כאב ראש, הקאות ומחסור בראייה.

- רצפים לאחר ניתוח המשפיע על יותרת המוח או אזורים מעורבים.

- פגיעות ראש.

תסמינים

הסימפטומים של panhypopituitarism משתנים מאוד בהתאם לגורמים, גיל, כמה מהר הוא מופיע, ההורמונים המעורבים ורמת החומרה.

בדרך זו יתכנו חולים הסובלים מתת פעילות של בלוטת התריס (תפקוד לקוי של בלוטת התריס), בעוד שאחרים חשים רק במצוקה כללית או עייפות יתר.

ברור שההשלכות הן גרועות יותר כשפני-hypopituitarism מופיע מוקדם יותר.

מחסור בהורמון גדילה

היעדר הורמונים מייצר תסמינים שונים, תלוי במה הם. כך, חוסר בהורמון גדילה (GH) גורם לקומה קצרה אצל ילדים. ואילו אצל מבוגרים זה מוביל לשינויים בצורת הגוף, בבעיות במטבוליזם של גלוקוזה ושומנים ובתחושה כללית לא טובה.

מחסור בהורמון גונדוטרופין

המחסור בגונדוטרופינים, לעומת זאת, יגרום לאשה להתעכב או לחוסר ווסת ולבידו המועט. אצל גברים זה מייצר בעיות בתפקוד המיני ומיקרופניטיס (אם הבעיה מופיעה בילדות).

מחסור בהורמון מגרה בבלוטת התריס

מצד שני, אם קיים היעדר הורמונים מגרים בבלוטת התריס (TSH), מופיעה תת פעילות של בלוטת התריס, המאופיינת בעלייה במשקל, עייפות, חוסר סובלנות לקור, כאבי שרירים, עצירות, דיכאון וכו '.

מחסור באדרננוקורטיקוטרופין או בקורטיקוטרופין

המחסור בהורמון אדרנוקורטיקוטרופי או בקורטיקוטרופין (ACTH) משפיע על השלכות שליליות יותר והוא יכול לסכן את חיי המטופל. במיוחד אם הגירעון מתרחש בפתאומיות. במקרה זה הוא מתבטא בלחץ דם נמוך, היפוגליקמיה, בחילה, הקאות, עייפות קיצונית וריכוז נתרן בדם נמוך.

אם רמות ACTH יורדות לאט, הסימפטומים הם ירידה במשקל, חולשה, עייפות ובחילה.

מחסור בפרולקטין

מצד שני, מחסור בפרולקטין הוא סימפטום מאוד מובהק של panhypopituitarism. זה יכול למנוע מנשים לייצר חלב לאחר ההריון. זה גם הגורם לתסמונת שיחאן שתוארה קודם.

תסמינים כלליים נוספים של panhypopituitarism הם רגישות יתר לקור, ירידה בתיאבון, אנמיה, עקרות, אובדן שיער הערווה, חוסר שיער גוף, נפיחות בפנים, תשוקה מינית מעוכבת וכו '.

עלול להופיע צמא מוגזם ועלייה מוגזמת בהפרשת השתן, המגיעות מסוכרת אינסיפידוס. המצב האחרון נובע מגירעון של vasopressin, הורמון המיוצר בהיפותלמוס ונאגר יותרת המוח.

יַחַס

הטיפול העיקרי בפאנפיטיטיטריות מורכב מהחלפת ההורמונים שנעדרים או חסרים. במקביל לטפל בגורם הבסיסי שגרם למצב זה.

את המינונים המדויקים של ההורמונים יש לרשום על ידי אנדוקרינולוג לאחר ביצוע הניתוחים המתאימים. הן צריכות להיות הכמויות שהגוף היה מייצר באופן טבעי אם לא היה קיים דו-מפגן. תחליף הורמונים זה יכול להימשך כל החיים.

קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים כמו הידרוקורטיזון או פרדניזון נקבעים לרוב כדי להחליף את ההורמונים החסרים בגלל מחסור בקורטיקוטרופין (ACTH). מדובר בתרופות אשר נלקחות דרך הפה פעמיים-שלוש ביום.

כדי להחליף את המחסור בהורמון מגרה של בלוטת התריס (TSH), משתמשים בתרופה הנקראת levothyroxine.

טסטוסטרון ואסטרוגן

יתכן שיש גירעון של הורמוני המין. כדי להשיג רמות תקינות, גברים מקבלים טסטוסטרון בדרכים שונות. לדוגמא, דרך העור עם טלאי, עם ג'ל לשימוש יומיומי או באמצעות זריקות.

אצל נשים, אסטרוגן ופרוגסטרון מתווספים לגוף בעזרת ג'לים, טלאים או כדורים. אמצעי מניעה דרך הפה הם הנפוצים ביותר בקרב נשים צעירות, ואילו אסטרדיול ואלרט מומלץ לנשים המתקרבות לגיל המעבר.

סומטרופין

כאשר יש גירעון בהורמון הגדילה, יש צורך להזריק סומטרופין מתחת לעור. מי שמקבל טיפול זה בבגרות יבחין בשיפורים ברורים, אם כי הם לא יגדילו את גובהם.

גונדוטרופינים

מצד שני, אם יש בעיות פוריות הנגרמות כתוצאה מפה-hypopituitarism, ניתן להזריק גונדוטרופינים כדי לעורר ביוץ אצל נשים. כמו גם דור הזרע אצל גברים.

הקפדה על הטיפול היא חשובה לשיפור. כמו מעקב לאורך זמן על ידי מומחה אנדוקריני. זה יאמת שהטיפול יעיל וכי רמות ההורמונים נשארות בגדר נורמליות.

כִּירוּרגִיָה

במקרים בהם ישנם גידולים שהולידו panhypopituitarism, יש צורך בניתוח להסרתם. ואילו אם בלוטת יותרת המוח נמצאת תחת לחץ, ניתן לבחור בפירוק שלה באמצעות ניתוח טרנספנואידי (עוקף עצם הספנואיד). הטיפול האחרון הוא המתאים ביותר לטיפול באפופלקסיה של יותרת המוח.

הוכח כי פירוק מהיר עלול לשחזר את תפקוד יותרת המוח באופן חלקי או מלא. בנוסף להפחתת הצורך בטיפול הורמונלי כרוני (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

תַחֲזִית

נראה כי חולים בסובלים מהיפופיטואיציה נמצאים בסיכון כפול למוות. בעיקר כתוצאה מהשפעות נשימתיות וקרדיווסקולריות. עם זאת, אם יתגלה מוקדם ומעקב אחריו, המטופל יכול לחיות חיים תקינים.

הפניות

1. באג'ו ארנס, JM (2009). יסודות גניקולוגיה. מדריד: Edamer Medical Ed.
2. פרק 5. 5. פתולוגיה נוירואנדוקרינית. צבוע. (sf). הוחזר ב- 25 בינואר 2017 מעקרונות דחיפות, חירום וטיפול ביקורתי: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). תסמונת שיהאן: תיאור מקרה קליני וסקירת הספרות. כתב העת הקולומביאני למיילדות וגינקולוגיה, 60 (4), 377-381.
4. פרננדז-רודריגז, א., ברנבאו, אני וקזנובה, FF (2012). צבוע. חרדה-יתר. תכנית לימודי המשך רפואית מוסמכת ברפואה, 11 (13), 773-781.
5. הופמן, ר '(2016, 18 באוקטובר). חרדה-יתר. הושג מ- Medscape: emedicine.medscape.com.
6. צבוע. (sf). הוחזר ב- 25 בינואר 2017 מ- Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. אפופלקסי יותרת המוח קלינית ורס-סובלינית: מצגת, ניהול כירורגי ותוצאה בקרב 21 חולים. נוירוכירורגיה 1990; 26: 980-986
8. פומבו, ג'.ה. (2000). חרדה-יתר. תכנית לימודי המשך רפואית מוסמכת ברפואה, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. הוחלף ב- 25 בינואר 2017 מ- Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, & García-Mayor, RV (2002). אפידמיולוגיה של hypopituitarism וגידולי יותרת המוח. רפואה קלינית, 119 (9), 345-350.