Myoglobinuria מתייחס לנוכחות בשתן של מיוגלובין, חלבון המצוי בשרירים משמש לחמצן החנות. זהו ממצא נדיר. התהליך מתחיל בהמוגלובינוריה.
המוגלובינוריה מתרחשת כתוצאה מפגיעה בשרירים או מפגיעה. זה גורם לשחרור מיוגלובין לדם. הדם מסונן ומונע על ידי הכליות, שעלולות להיפגע קשה בגלל גודל המולקולה.
מיוגלובין
מיוגלובין, שמבנהו דומה להמוגלובין, הוא חלבון שרירים האחראי לאגירת חמצן, הכרחי בכדי שהשרירים ימלאו את תפקידם.
יש לו קבוצת heme, עם יכולת לקשור חמצן אפילו גדולה יותר מזו הקיימת בהמוגלובין, המאפשרת מעבר חמצן מהדם לשריר.
מהי מיוגלובינוריה?
המילון הרפואי מרריאן-וובסטר מגדיר את המוגלובינוריה כ"נוכחות מיוגלובין בשתן ", הגדרה פשוטה לבעיה מורכבת.
מיוגלובינוריה היא סימן קליני, המעיד על ידי התכהות בשתן, המתרחשת כאשר נגרם נזק לשריר קשה ומאפשר מעבר של מיוגלובין לדם. כאשר הוא עובר דרך הכליה, הדם יסונן ויוסר המוגלובין המסתובב, מה שמייצר את הצבע הכהה של השתן.
אומרים שמיוגלובינוריה היא סימן קליני ולא סימפטום מכיוון שהיא ניתנת לצפייה. לרוב זה מלווה בתסמינים של הגורם העיקרי: פגיעה בשרירים.
סיבות
כל דבר הגורם לפגיעה משמעותית בשרירים יכול להוביל למוגלובינוריה, והגורמים הם רבים.
על פי מנגנון הפגיעה בשרירים, Nayak & Jindal (2015) מחלקים את הגורמים העיקריים למיוגלובינוריה לארבע קבוצות: פיזיות, היפוקסיות (חוסר חמצן), כימיות וביולוגיות. בתורו, אלה יכולים להגיע מבחוץ או בתוך הגוף.
מיקום השרירים, הפעילות שהם מבצעים ודרישת החמצן שלהם נוטים אותם לנזקים גופניים, בין אם בגלל טראומה או פעילות גופנית מאומצת.
דוגמא מובהקת היא rhabdomyolysis, מצב קליני הגורם לקרע בשרירי השלד וכולל נזק לתאים, תוצר של תרגילים גופניים עזים או בלתי הולם להתפתחות שרירים. התייבשות וחמצון לקוי עלולים להחמיר את המצב הזה.
פגיעות מתאונות או אסונות טבע תואמות גם את הגורמים הפיזיים של המוגלובינוריה.
המנגנון שבאמצעותו מחסור בחמצן גורם לנזק לשרירים הוא פשוט יחסית: בהיעדר חמצן, חילוף החומרים של השרירים יתרחש באופן אנאירובי, ויוצר חומצה לקטית ורדיקלים חופשיים.
ישנן תרופות שיכולות להזיק לשרירי השלד. אלה כוללים תרופות אנטי פסיכוטיות, סטטינים, חומרי הרדמה מסוימים, אלכוהול, סמים של שימוש לרעה, תוספי תזונה ואנטיביוטיקה.
חומרים ביולוגיים, כמו נגיפים וחיידקים, יכולים לגרום בדרגות שונות של דלקת שרירים או מיוזיטיס, עם אפשרות לפגיעה בתאים ושחרור מיוגלובין.
סימפטומים נלווים
מיוגלובינוריה היא עדות נראית לנזק לשרירים. הסימפטומים המלווים את התכהות השתן יגרמו לחשוד במקורו.
באופן כללי, מיוגלובינוריה קשורה לתסמינים כלליים וסימנים המצביעים על פגיעה בשרירים או הנובעים מהגורמים שלה: כאבים, הגבלת תנועות, דלקת, חולשה וחום, בין היתר.
במקרה של rabdomyolysis, שתן כהה הוא חלק משלישי האבחנה של תסמונת זו, המלווה בכאב וחולשת שרירים.
סיבוכים
הסיבוך החמור ביותר שיכול להתרחש ממיוגלובינוריה הוא נזק חריף לכליות. הידע של סיבוכים בכליות ממיוגלובינוריה ידוע כבר זמן רב. המנגנונים של רעילות כלייתית הנגרמת על ידי מיוגלובין הם:
- התכווצות כלי הדם הכליות.
- רעילות לתאים כלייתיים, הנגרמת כתוצאה מפעולה ישירה של קבוצת ההמ של המוגלובין.
- חסימת צינורות הכליה על ידי הצטברות מיוגלובין.
אִבחוּן
כמו בכל מחלה, האבחנה מבוססת על היסטוריה מפורטת ובדיקה גופנית יסודית.
הערכת הסרום והמיוגלובין בשתן פחות אמינה באבחון רפידומיוליזה ומיוגלובורנוריה, לכן, לדעת Nayak & Jindal (2015), אין לבצע אותה באופן שגרתי.
יש לזכור כי יש להשתמש בבדיקות משלימות לאבחון מחלות הגורמות לפגיעה בשרירים, מכיוון שפגיעה בשרירים לא רק משחררת מיוגלובין, אלא אנזימים אחרים ואשלגן תוך תאי.
חלק מהבדיקות הללו הן בדיקות שגרתיות, אלקטרוליטים בסרום, קביעת קריאטין פוספוקינאז (CPK), דיהידרוגנאז לקטי (LDH), בין היתר.
יַחַס
עדויות לשתן כהה הקשורים לתסמינים של פגיעה בשרירים אמורות להוביל לחשד למיוגלובינוריה.
מסיבה זו, המטופל יצטרך אשפוז מיידי לצורך הידרציה תוך ורידית. יש להבטיח מנוחה גופנית מספקת, לאבחן את הגורם, למנוע סיבוכים ולנטר את התמונה הקלינית.
באופן כללי, הטיפול יהיה כמטרות:
- יש לטפל בסיבה המפעילה לפגיעה בשרירים (פיזית, היפוקסית, כימית או ביולוגית).
- יש למנוע את הנזק הפוטנציאלי שנגרם עקב מעבר מיוגלובין דרך הכליה.
הפניות
- עורכי אנציקלופדיה בריטניקה. (1999, 11 בינואר). חלבון מיוגלובין. התאושש מ- britannica.com
- . (sf). התאושש מ- merriam-webster.com
- דבראיאן, פ '(2017, 6 בינואר). מיוגלובינוריה. התאושש מ- emedicine.medscape.com
- Nayak, S., & Jindal, A. (2015, 24 באפריל). מיוגלובינוריה ופגיעות בכליות חריפות. התאושש מ- journal-ina.com
- הנדרסון, ר '(2015, 20 בינואר). Rhdomdomyolysis וסיבות אחרות למיוגלובינוריה. התאושש מ- patient.info