Hypochromia הוא ירד צבע או חיוורון של אריתרוציטים או תאי דם אדומים. הגורם להפחתה זו בצבעוניות הוא הירידה בריכוז ההמוגלובין בתאי הדם האדומים, שמוריד את הובלת החמצן בדם ומייצר מצב פתופיזיולוגי המכונה "אנמיה".
שינויים בתפקוד תאי הדם האדומים כוללים שינוי במספר האריתרוציטים המסתובבים או שינויים במרכיביהם, כולל היפוכרומיה.
תסמינים של אנמיה (מקור: Mikael Häggström דרך Wikimedia Commons)
אנמיה מתייחסת בקפדנות לירידה במספר או בנפח תאי הדם האדומים המסתובבים, או לירידה באיכות או בכמות ההמוגלובין הכלולים בתאים אלה.
אנמיות יכולות להיות תוצאה של בעיות בהיווצרות כדוריות הדם האדומות ו / או המוגלובין, אובדן דם חריף או כרוני, הרס מוגבר של כדוריות הדם האדומות או שילוב של גורמים אלה.
אנמיות מסווגות לפי האטיולוגיה שלהם או לפי המורפולוגיה שלהן. הסיווג המורפולוגי, שהוא זה שקשור להיפוכרומיה, קשור לגודל הכדורי ותכולת המוגלובין.
גודל כדור הארץ מזוהה על ידי הסיומת "ציטית" ותוכן המוגלובין מזוהה על ידי הסיומת "קרומי". כך מתוארים אנמיות היפוכרומיות, נורמוכרומיות והיפר-כרומיות; מיקרוציטיקה, נורמוציטית ומאקרוציטית. בדרך כלל ההיפוכרומיה קשורה לאנמיה מיקרו-מיקרוטית היפוכרומית.
תסמינים של היפוכרומיה
כבר הוסבר כי אנמיה קשורה לירידה בהמוגלובין או למספר תאי הדם האדומים. ירידה במספר התאים הללו גורמת, בתורו, לירידה בהמוגלובין במחזור ולירידה בתכולת ההמוגלובין בכל כדור דם אדום יש השפעה זהה.
המוגלובין הוא חלבון הכלול באריתרוציט ותפקידו לשמש מולקולת העברת חמצן בדם.
הביטויים הקליניים של אנמיה נובעים מירידה ביכולתו של הדם המפיץ להעביר חמצן לרקמות והייצור האפשרי של היפוקסיה של הרקמות (ירידה באספקת החמצן לרקמות).
הסימפטומים של אנמיה היפוכרומית משתנים באופן נרחב ותלויים בחומרת האנמיה וביכולתו של הגוף לפצות על יכולת מופחתת זו.
אם האנמיה מתפתחת בהדרגה והירידה בכדוריות הדם האדומות או המוגלובין בינונית, מנגנוני הפיצוי יכולים להיות יעילים עד כדי כך שלא מופיעים תסמינים במנוחה, אך הם מופיעים בתקופות של פעילות גופנית.
ככל שנמשך אובדן אריתרוציטים או המוגלובין, התסמינים ניכרים ושינויים מפצים באיברים ובמערכות מסוימים הם גלויים. המערכות המעורבות בפיצויים הן מערכת הלב וכלי הדם, מערכת הנשימה והמערכת ההמטולוגית או ההמטופואיתית.
צבע עור חיוור בחולה עם אנמיה לעומת צבע עור רגיל. (מקור: ג'יימס היילמן, ד"ר ויקימילון.)
אם נכשלים מנגנוני פיצוי, הופעת קשיי נשימה (קוצר נשימה), טכיקרדיה, דפיקות לב, כאב ראש פועם, סחרחורת ועייפות במהירות מופיעים, אפילו במנוחה. ירידה באספקת החמצן לרקמות השלד והשריר עלולה להוביל לכאבים, סתירות ותעוקת לב.
כאשר רמות ההמוגלובין נעות בין 7 ל -8%, מופיעה חיוורון עז בכפות הידיים והרגליים, בעור ובקרומים הריריים (בעיקר בלחמית העינית), כמו גם בתנוך האוזניים. הציפורניים הופכות מבריקות, דקות ושבירות, עם קעוריות בצורת כף (koilonicia) בגלל הגירעון הנימי.
הלשון הופכת לאדומה, כואבת, עורקת ומציגה אטרופיה פפילית. עוצמת הכאב (גלוסודיניה) קשורה למידת המחסור בברזל כגורם לאנמיה.
סיבות
אנמיה מיקרוציטית חריפה-היפוכרומית (מקור: SpicyMilkBoy באמצעות ויקימדיה Commons)
אנמיות של מיקרוציטיות היפוכרומיות יכולות להופיע מסיבות שונות, כולל:
- שינויים במטבוליזם של ברזל.
- כישלונות בסינתזה של פורפירינים וקבוצת "heme".
- כשלים בסינתזת הגלובין.
בין השינויים הללו ניתן לכנות כמה גורמים ספציפיים כמו אנמיה של מחסור בברזל, אנמיה sideroblastic ותאלאסמיה.
מחסור בברזל או אנמיה של מחסור בברזל
ברחבי העולם, אנמיה של מחסור בברזל (היפרופרמיה) היא הנפוצה ביותר. ישנם כמה מצבים המועדים זאת, כמו היותן אמהות וילדים סיעודיים שחיים במצב של עוני כרוני.
במדינות מפותחות זה קשור להיריון ולאובדן כרוני בדם כתוצאה מכיבי תריסריון או קיבה, כמו גם ניאופלזמה.
מבחינה פיזיופתולוגית, שלושה שלבים מתוארים באנמיה של מחסור בברזל. הראשון הוא בו מאגרים מחסני הברזל, אך מושגת סינתזת המוגלובין מספקת. בשלב השני, אספקת הברזל למח העצם פוחתת וההמטופואיס משתנה.
בשלב השלישי, סוף סוף, מתרחשת ירידה בסינתזה של המוגלובין ומופיעה היפוכרומיה.
אנמיה סידרובלסטית
זוהי קבוצה הטרוגנית של הפרעות המאופיינות על ידי אנמיות המשתנות בחומרתן ונובעות מספיגת ברזל לא יעילה, וכתוצאה מכך גורמת לסינתזת המוגלובין לא מתפקדת.
נוכחותם של סיידובלסטים טבעתיים במח העצם מעניקה אבחנה של אנמיה sideroblastic. סיידרובלסטים טבעתיים הם אריתרובלסטים המכילים גרגרי ברזל שאינם משתתפים בסינתזה של המוגלובין ויוצרים צווארון סביב הגרעין.
מספר סיבות בירושה ונרכשת מתוארות. במקרה של כאלה שנרכשו, חלקם הפיכים, כמו אלו הקשורים לאלכוהוליזם, עם התגובה לתרופות מסוימות, עם מחסור בנחושת ועם היפותרמיה. תנאים נרכשים אחרים הם אידיופטיים ואחרים קשורים לתהליכים מיאלופרוליפרטיביים (התפשטות בלתי מבוקרת של תאים המטופואטיים).
צורות תורשתיות מופיעות רק אצל גברים, מכיוון שהם קשורים להעברה רצסיבית בכרומוזום המין X.
תלסמיאס
עם השם "תלסמיה" הוא מקובץ למערכת הטרוגנית מאוד של שינויים מולדים שהמאפיין המשותף שלהם הוא זה של פגם בסינתזה של שרשראות גלובין אחת או יותר. הם נובעים ממוטציות בגנים המקודדים לרשתות הגלובין, אשר מקטינות את הסינתזה שלהם.
תלסמיאס יכול להשפיע על שרשרת האלפא או שרשרת הבטא של הגלובין, וזו הסיבה שהם מכונים "אלפא" או "בטא" תלסמיא בהתאמה.
כאשר הסינתזה של שרשרת אחת פוחתת, השנייה מצטברת; כך ברשתות אלפא תלסמיאס מצטברות שרשרות בטא ובתאי תלסמיאס מצטברות שרשרות אלפא. הם קשורים לאנמיה קשה, הם תכופים למדי ובעלי דפוס ירושה דומיננטי.
טיפולים
לאחר ביצוע האבחנה, כאשר הסיבה היא מחסור בברזל, יש לתקן את הפגיעות הגורמות לאובדן דם חריף או כרוני. תוספי ברזל מתחילים ורמות ההמוגלובין מתאוששות במהירות (1 עד 2 גרם / ד"ל בשבועות הראשונים). זה מאשר את האבחנה של מחסור בברזל.
צורת מתן הנפוצה ביותר של ברזל היא כ סולפט ברזלי בשיעור של 150 עד 200 מג 'ליום ולפרק זמן של חודשיים עד חודשיים, שניתן להאריך אותם עד שלושה חודשים.
כשליש מהמקרים של אנשים הסובלים מאנמיה סדירובלסטית תורשתית מגיבים בדרך כלל לטיפול בפירידוקסין בשיעור של 50-200 מ"ג ליום, אם כי עם תגובות משתנות. למי שאינו מגיב לטיפול זה, נדרשים עירויים כדי להבטיח צמיחה והתפתחות.
הטיפול בתלסמיאס בדרך כלל מורכב משטר של עירויים לפי הצורך. לעיתים יש צורך בכריתת טחול (הסרת הטחול).
הפניות
- Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, and Sonati, MF (2001). שכיחות גבוהה של אלפא-תלסמיה בקרב אנשים עם מיקרוציטוזיס והיפוכרומיה ללא אנמיה. כתב העת הברזילאי למחקר רפואי וביולוגי, 34 (6), 759-762.
- Jolobe, OM (2013). היפוכרומיה נפוצה יותר ממיקרוציטוזה באנמיה של מחסור בברזל. כתב עת אירופי לרפואה פנימית, 24 (1), e9.
- Schaefer, RM ו- Schaefer, L. (1999). תאי דם אדומים היפוכרומיים ורטיקולוציטים. כליות בינלאומיות, 55, S44-S48.
- Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, and Wilson Tang, WH (2013). השלכות פרוגנוסטיות של היפוכרומיה יחסית אצל חולים אמבולטורים עם אי ספיקת לב כרונית. אי ספיקת לב קשה, 19 (4), 180-185.
- Urrechaga, E. (2009). מיקרוציטוזיס תאי דם אדומים והיפוכרומיה באבחון דיפרנציאלי של מחסור בברזל ותכונת ß- תלסמיה. כתב העת הבינלאומי להמטולוגיה במעבדה, 31 (5), 528-534.
- Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). סמנים ביולוגיים של היפוכרומיה: ההערכה העכשווית של מצב הברזל והארתרופואיזיס. BioMed מחקר בינלאומי, 2013.