גלקטוז: מבנה, פונקציות, מטבוליזם ופתולוגיות - כִּימִיָה - 2025

גלקטוז הוא סוכר monosaccharide נמצא בעיקר חלב ומוצרי חלב אחרים. על ידי קשירה לגלוקוזה הם יוצרים את הדימר לקטוז. זה מתפקד כמרכיב מבני של קרומי תאי העצב, חיוני להנקה אצל יונקים ויכול לשמש כמקור אנרגיה.

עם זאת, צריכתו בתזונה אינה חובה. בעיות מטבוליות שונות הקשורות לגלקטוז מביאות לפתולוגיות כמו אי סבילות ללקטוז וגלקטוזמיה.

מִבְנֶה

גלקטוז הוא מונוסכריד. זוהי אלדוז בן שש פחמן, עם הנוסחה המולקולרית C ₆ H ₁₂ O ₆ . המשקל המולקולרי הוא 180 גרם למול. פורמולה זו זהה לסוכרים אחרים, כמו גלוקוז או פרוקטוז.

זה יכול להתקיים בצורת השרשרת הפתוחה או גם קיים בצורה המחזורית. זהו אפיממר של גלוקוז; הם נבדלים זה מזה רק בפחמן מספר 4. המונח אפימר מתייחס לסטריאוסומר השונה רק במיקום מרכזיו.

מאפיינים

בתזונה

המקור העיקרי לגלקטוז בתזונה הוא לקטוז, שמקורו במוצרי חלב. זה יכול לשמש כמקור אנרגיה.

עם זאת, התרומה בתזונה אינה חיונית לגוף, שכן ניתן להפוך את הגלוקוזה UDP לגלקטוזה UDP ומטבוליט זה יכול לבצע את תפקידיו בגוף כמרכיב בקבוצה של גליקוליפידים.

אין סוג של מחקר המגלה פתולוגיה כלשהי הקשורה בצריכת גלקטוז נמוכה. לעומת זאת, צריכה מוגזמת דווחה כרעילה אצל בעלי חיים דוגמניות. למעשה, עודף הגלקטוז קשור לקטרקט ונזק חמצוני.

עם זאת, אצל ילדים לקטוז תורם 40% מהאנרגיה בתזונה שלהם, ואילו אצל מבוגרים אחוז זה יורד ל -2%.

פונקציות מבניות: גליקוליפידים

הגלקטוזה קיימת בקבוצה ספציפית של גליקוליפידים הנקראים מוחין. המוח המוחי המכיל גלקטוז במבנה שלהם נקרא גלקטוזרברוזידים או גלקטוליפידים.

מולקולות אלה הן מרכיבים חיוניים בממברנות השומנים, במיוחד של תאי עצב במוח; מכאן שמו.

מוחי מוחמרים על ידי הליזוזמה האנזים. כאשר הגוף אינו מסוגל לפרק אותם, תרכובות אלה מצטברות. מצב זה נקרא מחלת קראבה.

סינתזת לקטוז אצל יונקים

לגלקטוז תפקיד בסיסי בסינתזה של לקטוז. אצל יונקים, בלוטות החלב מייצרות כמויות גדולות של לקטוז לאחר ההריון כדי להאכיל את צעיריהן.

תהליך זה מופעל אצל הנקבות על ידי סדרת הורמונים האופייניים להריון. התגובה כוללת UDP-גלקטוז וגלוקוזה. שני הסוכרים הללו מתמזגים על ידי פעולת האנזים לקטוז סינתזה.

קומפלקס אנזים זה הוא במידה מסוימת כימרית, מכיוון שחלקיו המרכיבים אינם קשורים לתפקודו.

אחד החלקים שלו מורכב מגולקטוזיל טרנספרז; בתנאים רגילים, תפקידו קשור לגליקוזילציה של חלבונים.

החלק האחר של המתחם מורכב מ- α-lactalbumin, הדומה מאוד לליזוזם. קומפלקס אנזים זה הוא דוגמא מרתקת לשינויים אבולוציוניים.

חילוף חומרים

לקטוז הוא סוכר שנמצא בחלב. זהו דיסכריד שנוצר על ידי הגלוקוזה והגלקטוזה המונוזכרידית המקושרים זה לזה על ידי קשר ß-1,4-גליקוזיד.

הגלקטוז מתקבל מהידרוליזה של לקטוז, שלב זה מנותז על ידי לקטאז. בחיידקים קיים אנזים אנלוגי הנקרא β-galactosidase.

האנזים הקסוקינז, שנמצא בשלב הראשון במסלול הגליקוליטי, מסוגל לזהות סוכרים שונים, כמו גלוקוז, פרוקטוז ומנוזה. עם זאת, הוא אינו מזהה גלקטוז.

זו הסיבה שצעד ההמרה הנקרא אפימריזציה חייב להתרחש כצעד לפני הגליקוליזה. מסלול זה נועד להמיר גלקטוז למטבוליט שיכול להיכנס לגליקוליזה, במיוחד גלוקוז-6-פוספט.

השפלה של גלקטוז אפשרית רק בתאי מי שפיר, תאי כבד, אריתרוציטים ולויקוציטים (תאי דם). מסלול הכבד ידוע כנתיב הלויר לכבוד מגלהו, לואיס פדריקו ללויר, מדען ארגנטינאי חשוב.

גלקטוז נלקח על ידי enterocytes על ידי הובלה פעילה, באמצעות SGLT1, SGC5A1 (טרנספורטוטרים נתרן-גלוקוז) ובמידה פחותה על ידי SGLT2.

שלבי חילוף החומרים

שלבי המטבוליזם מסוכמים באופן הבא:

- גלקטוז זרחן בפחמן הראשון. שלב זה מזרז את האנזים גלקטוקינאז.

- קבוצת האורידיל מועברת לגלוקוז-1-פוספט על ידי גלקטוז-1-פוספט uridyltransferase. התוצאה של תגובה זו היא גלוקוז-1-פוספט ו- UDP-גלקטוז.

- UDP-galactose הופך ל UDP- גלוקוזה, צעד המוזז על ידי UDP-galactose-4-epimerase.

- לבסוף, גלוקוז-1-פוספט הופך לגלוקוז-6-פוספט. תרכובת זו יכולה להיכנס למסלול הגליקוליטי.

ניתן לסכם את התגובות הללו כך: גלקטוז + ATP -> גלוקוז-1-פוספט + ADP + H ⁺

ויסות ההומאוסטזיס של הגלקטוז הוא מורכב ומשולב חזק עם הרגולציה של פחמימות אחרות.

פתולוגיות הקשורות למטבוליזם הגלקטוז

גלקטוזמיה

גלקטוזמיה היא פתולוגיה בה הגוף אינו מסוגל לחילוף חומרים של הגלקטוזה. הגורמים לו גנטיים והטיפול בה כולל תזונה נטולת גלקטוז.

זה מקיף שורה של תסמינים מגוונים, כמו הקאות, שלשול, פיגור שכלי, בעיות התפתחות, בעיות כבד ויצירת קטרקט, בין היתר. במקרים מסוימים המחלה יכולה להיות קטלנית והאדם הפגוע מת.

חולים במצב זה אינם מחזיקים באנזים גלקטוז-1-פוספט אורידילטרנספרז. מכיוון ששאר התגובות המטבוליות לא יכולות להימשך, מוצר זה רעיל מאוד מצטבר בגוף.

אי סבילות ללקטוז

אצל חלק מהמבוגרים קיים חסר באנזים לקטאז. מצב זה אינו מאפשר מטבוליזם תקין של לקטוז, ולכן צריכת מוצרי חלב מייצרת שינויים בדרכי העיכול.

ראוי להזכיר כי המחסור באנזים זה מתרחש באופן טבעי ככל שאנשים מתבגרים, מכיוון שהתזונה של מבוגר מניחה חשיבות נמוכה יותר של לקטוז ומוצרי חלב בתזונה.

מיקרואורגניזמים המאכלסים את המעי הגס יכולים להשתמש בלקטוז כמקור פחמן. תוצרי הסיום של תגובה זו הם מתאן וגז מימן.

הפניות

1. ברג, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). בִּיוֹכִימִיָה. התהפכתי.
2. קמפבל, NA, ו- Reece, JB (2007). ביולוגיה. העריכה של מדיקה פאנמריקנה.
3. הורטון-שר, ד (2010). יסודות המטבוליזם והתזונה. אלזביאר.
4. קוהלמאייר, מ '(2015). מטבוליזם תזונתי: מבנים, פונקציות וגנים. עיתונות אקדמית.
5. מולר-אסתרל, וו. (2008). בִּיוֹכִימִיָה. יסודות רפואה ומדעי החיים. התהפכתי.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, and López, CT (2001). ביוכימיה מטבולית. מערך העריכה.
7. Rodríguez, MH, & Gallego, AS (1999). אמנת תזונה. מהדורות דיאז דה סנטוס.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). יסודות הביוכימיה. העריכה של מדיקה פאנמריקנה.