ספינה ביפידה: תסמינים, גורמים, סוגים, טיפול - נוירופסיכולוגיה - 2025

ספינה ביפידה ( EB ) הוא סוג של מום או פגם מולד שבו מבנים הקשורים בחוט השדרה ועמוד השדרה אינם בדרך כלל לפתח בשלבים המוקדמים של ההריון (ארגון הבריאות העולמי, 2012).

שינויים אלה יגרמו נזק תמידי לחוט השדרה ולמערכת העצבים העלולים לגרום לשיתוק בגפיים התחתונות או לשינויים שונים ברמה התפקודית (ארגון הבריאות העולמי, 2012).

המונח spina bifida משמש להגדרת מגוון רחב של הפרעות התפתחותיות, שהמכנה המשותף להן הוא מיזוג לא שלם של קשתות החוליות. מום זה יכול להיות קשור הן למחסור ברקמות הרכות השטחיות והן במבנים שנמצאים בתעלת עמוד השדרה (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).

פתולוגיה זו היא חלק מהשינויים המולדים של הצינור העצבי. באופן ספציפי, הצינור העצבי הוא מבנה עוברי שבמהלך ההיריון הופך למוח, חוט השדרה ורקמות הסובבות אותו (Mayo Clinic, 2014).

ברמה הקלינית יותר, עמוד השדרה בפידיא מאופיין על ידי היווצרות או התפתחות שלמים של מחלה לקויה ברמה של חוט השדרה ועצמות החוליות (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

בנוסף, הקשורים לספינה ביפידה, הידרוצפלוס שכיח, מצב הגורם להצטברות לא תקינה של נוזל המוח השדרה באזורים מוחיים שונים ויכול לגרום לחסרים נוירולוגיים משמעותיים.

ישנן צורות שונות של ספינה ביפידה המשתנות בחומרתן. כאשר פתולוגיה זו מייצרת שינויים משמעותיים, יהיה צורך להשתמש בגישה כירורגית לטיפול בשינויים האנטומיים (Mayo Clinic, 2014).

מאפייני עמוד השדרה

Spina bifida הוא סוג של הפרעה מולדת המאופיינת בהתפתחות או היווצרות שלמה של מבנים שונים הקשורים למוח, חוט השדרה או קרום המוח (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

באופן ספציפי, ספינה ביפידה היא אחד הפגמים בסגירת הצינור העצבי הנפוצה ביותר.

הצינור העצבי הוא מבנה עוברי שההתמזגות שלו מתרחשת בדרך כלל סביב הימים 18 ו -26 להיריון. אזור הקאודי של הצינור העצבי יביא את עמוד השדרה; החלק הרוסטרלי יווצר את המוח והחלל יהווה את מערכת החדר. (Jiménez-León et al., 2013).

אצל תינוקות עם עמוד שדרה, חלק מהצינור העצבי לא מצליח להתמזג או להיסגר כראוי, וגורם למומים בחוט השדרה ובעצמות עמוד השדרה (Mayo Clinic, 2014).

בהתאם לאזורים הנגועים, נוכל להבדיל בין ארבעה סוגים של עמוד השדרה הביולוגי: פגמים בצינור העצבי הסגור, מנינגוצלה ומיאלומינגוצלה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

סטָטִיסטִיקָה

בארצות הברית, ספינה ביפידה היא הליקוי בצינור העצבי הנפוץ ביותר; ההערכה היא כי היא משפיעה על כ- 1,500-2,000 ילדים מתוך יותר מ -4,000 לידות חיות בכל שנה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

לעומת זאת, בספרד, בין 8 ל -10 ילדים מכל 1,000 לידות חי יש סוג מסוים של חריג ביצירת הצינור העצבי. באופן ספציפי, יותר ממחציתם מושפעים מספינה ביפידה (Spina Bifida ו- Hidrocephaly Federación Vicola de Asociaciones, 2015).

למרות זאת, בשנים האחרונות חלה ירידה בשכיחות עמוד השדרה הספרדי בזכות השימוש בחומצה פולית בשלב תכנון ההריון וקמפיינים למניעה המיועדים לעובדי בריאות ומשתמשים (ספינה ביפידה וההסתדרות הידרוצפלי) אדינולה דה אסוציוניון, 2015).

סוגים של עמוד השדרה

מרבית הדוחות המדעיים מבחינים בין שלושה סוגים של עמוד השדרה ספינה: ספינה ביפידה occulta, meningocele ו- myelomeningocele:

סמוי ספינה ביפידה

זוהי הצורה הנפוצה והמתונה ביותר של עמוד השדרה. בסוג זה, חריגות מבניות גורמות לפער או פער קל בין עצם עמוד שדרה אחת או יותר (Mayo Clinic, 2014).

אוקסולטה בעמוד השדרה עלולה לגרום למום של חוליה אחת או יותר. בנוסף, התכונה הנסתרת מרמזת כי החריגות המבנית מכוסה ברקמות עור (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

באופן כללי אין מעורבות של עצבי עמוד השדרה, כך שלרוב הנפגעים בסוג זה של פתולוגיה אין בדרך כלל סימנים ותסמינים ברורים, ולכן הם בדרך כלל אינם חווים בעיות נוירולוגיות (Mayo Clinic, 2014).

למרות זאת, במקרים מסוימים ניתן לראות אינדיקציות גלויות לספינה ביפידה על עור הילודים (Mayo Clinic, 2014):

• הצטברות שומן.
• גומה או כתם לידה.
• הצטברות שיער

כ- 15% מהאנשים הבריאים סובלים מספינה ביפידה אוקולטה ואינם יודעים זאת. זה מתגלה לעתים קרובות אגב במחקרי רנטגן (איגוד ספינה ביפידה, 2015).

מנינגוצלה

זהו סוג נדיר של ספינה ביפידה, בו קרומי המוח (ממברנות מגן שנמצאות, במקרה זה, סביב חוט השדרה, בולטות בחללי החוליות) Mayo Clinic, 2014).

במקרה זה, אם כן, קרומי המוח נודדים לבלוט מפתיחת עמוד השדרה וייתכן כי מום זה מוסתר או נחשף (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

כאשר זה קורה, חוט השדרה יכול להתפתח בצורה גרועה, מה שהופך אותו הכרחי להסרת הממברנות באמצעות פעולות כירורגיות (Mayo Clinic, 2014).

במקרים מסוימים של קרום המוח, התסמינים עשויים להיעדר או קלים מאוד, ואילו אצל אחרים שיתוק של הגפיים, תיתכן תפקוד לקוי של שתן ו / או מעיים (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

Myelomeningocele

Myelomenigocele, או פתוח ספינה ביפידה, הוא הסוג הרציני ביותר. בשינוי זה, תעלת עמוד השדרה נותרה פתוחה לאורך מקטעי עמוד השדרה, בעיקר באמצע או בגב התחתון. כתוצאה מפתיחה זו בולטות קרומי המוח וחוט השדרה ויוצרים שק בגב (Mayo Clinic, 2014).

במקרים מסוימים, רקמות העור קו את השק, בעוד שבאחרים, רקמות עמוד השדרה והעצבים נחשפים ישירות לחוץ (Mayo Clinic, 2014).

סוג זה של פתולוגיה מאיים ברצינות על חיי המטופל ויש לו גם מעורבות נוירולוגית משמעותית (Mayo Clinic, 2014):

• חולשת שרירים או שיתוק בגפיים התחתונות.
• בעיות במעי ושלפוחית ​​השתן.
• פרקי התקפים, במיוחד אם קשורים להתפתחות הידרוצפלוס.
• הפרעות אורטופדיות (מומים בכפות הרגליים, חוסר איזון בירך או עקמת, בין היתר).

תסמינים

נוכחות / היעדר תסמינים וחומרת הצגתם תלויים במידה רבה בסוג הספינה ביפידה שאדם סובל.

במקרים של ספינה ביפידה סמוי, שינוי זה עשוי להופיע באופן סימפטומטי, מבלי להראות סימנים חיצוניים. עם זאת, במקרה של קרום המוח, סימנים או סימנים גופניים עשויים להופיע על העור באתר של מום בעמוד השדרה (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

באופן כללי, זה Myelomeningocele, שינוי שיגרום לסימנים ותסמינים רבים יותר פיזית ונוירולוגית. עקב חשיפה ישירה, פגיעה בחוט השדרה יכולה לגרום (NHS, 2015):

• שיתוק מוחלט או חלקי של הרגליים.
• חוסר יכולת ללכת ולאמץ תנוחות שונות.
• אובדן תחושה.
• על עור הרגליים ובאזורים סמוכים.
• בריחת מעיים ושתן.
• פיתוח הידרוצפלוס.
• קשיי למידה.

האם לאנשים הסובלים מספינה ביפידה יש ​​רמה אינטלקטואלית "רגילה"?

לרוב האנשים הסובלים מספינה ביפידה יש ​​אינטליגנציה תקינה, התואמת את הציפיות לגילם ורמת ההתפתחות שלהם.

עם זאת, התפתחות של פתולוגיות משניות כמו הידרוצפלוס עלולה לגרום נזק למערכת העצבים שמביאה לחסרים נוירופסיכולוגיים שונים ולקשיי למידה.

הידרוצפלוס מתפתח כאשר יש הצטברות לא תקינה של נוזל מוחי (CSF) שמתחיל להיות מאוחסן בחדרי המוח, וגורם להם להתרחב, ולכן רקמות המוח השונות דחוסות (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).

העלייה ברמות הנוזל השדרתי, העלייה בלחץ התוך גולגולתי והדחיסה של מבני המוח השונים יגרמו לשורה של שינויים נוירו-פסיכולוגיים בעלי חשיבות מיוחדת, במיוחד כאשר הנפגעים נמצאים בילדות (Tirapu-Ustarroz et al. אל., 2001).

שינויים נוירופסיכולוגיים עשויים להופיע לידי ביטוי ב:

• הורדת ציוני מנת המשכל.
• ליקויים במוטוריקה ומישוש.
• בעיות עיבוד חזותיות ומרחביות.
• קשיים בייצור שפה.

סיבות

הגורם הספציפי לספינה ביפידה אינו ידוע כרגע בדיוק. למרות זאת, בפנורמה הרפואית והמדעית יש הסכמה לגבי התרומה המקבילה של גורמים גנטיים וסביבתיים כאחד (Spina Bifida e Hidrocefalia Federaciónedyola de Asociaciones, 2015).

זוהתה נטייה גנטית, דרכה, אם קיימת היסטוריה משפחתית של פגמים או שינויים בצינור העצבים, קיים סיכון גדול יותר ללדת משקה עם סוג זה של פתולוגיה (ספינה ביפידה וההידרוצפאלי הפדרציה לאיגודים ספרדיים) , 2015).

גורמי סיכון

למרות שאנו עדיין לא יודעים מה הגורמים המדויקים לספינה ביפידה, זוהו כמה גורמים המגדילים את ההסתברות שלה (Mayo Clinic, 2014):

• מין : זוהתה שכיחות גבוהה יותר של שדרה ספינה ביפידה בקרב נשים.
• היסטוריה משפחתית : להורים שיש להם היסטוריה משפחתית עם היסטוריה של שינויים או פגמים בסגירת הצינור העצבי, תהיה סבירות גבוהה יותר ללדת ילד עם פתולוגיה דומה.
• מחסור ברקמות : הפולאט הוא חומר חשוב להתפתחות מיטבית ובריאה של תינוקות במהלך ההיריון. הצורה הסינתטית הנמצאת בתוספי מזון ותוספי תזונה נקראת חומצה פולית. גירעון ברמות חומצה פולית מעלה את הסיכון למומים בצינור העצבים.
• תרופות : חלק מתרופות נגד antisizure, כמו חומצה ולפרואית, עלולות לגרום לחריגות בסגירת הצינור העצבי במהלך ההיריון.
• סוכרת : רמות סוכר בדם בלתי מבוקרות עלולות להעלות את הסיכון ללדת תינוק עם שדרה ספינה ביפידה.
• השמנת יתר : השמנת יתר לפני ובמהלך ההיריון קשורה לסיכון גבוה לפתח סוג זה של פתולוגיה.

אִבחוּן

כמעט בכל המקרים, נוכחות ספינה ביפידה מאובחנת טרום לידתי. כמה מהשיטות הנפוצות ביותר הן ניתוח אלפא פטרופרוטאין ואולטרסאונד עוברי (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

עם זאת, ישנם מקרים קלים שלא מתגלים עד לשלב שלאחר הלידה. בשלב זה ניתן להשתמש בטכניקות רנטגן או הדמיה עצבית.

יַחַס

סוג הטיפול המשמש לספינה ביפידה תלוי במידה רבה בסוג המצב ובחומרתו. באופן כללי, ספינה ביפידה אינה דורשת כל סוג של התערבות טיפולית, עם זאת, סוגים אחרים עושים זאת (Mayo Clinic, 2014).

ניתוח טרום לידתי

כאשר מתגלה נוכחות של שינוי הקשור לחריגות בהיווצרות הצינור העצבי, בעיקר ספינה ביפידה, במהלך התקופה העוברית, ניתן להשתמש בהליכים כירורגיים שונים כדי לנסות לתקן מומים אלה (Mayo Clinic, 2014).

באופן ספציפי, לפני השבוע ה -26 להיריון ניתן לבצע תיקון תוך רחמי של חוט השדרה של העובר (Mayo Clinic, 2014).

מומחים רבים מגנים על הליך זה על סמך הידרדרות נוירולוגית של תינוקות לאחר הלידה. עד כה, ניתוחי עוברים דיווחו על יתרונות אדירים, ובכל זאת הם מהווים סיכונים מסוימים לאם ולתינוק כאחד (Mayo Clinic, 2014).

ניתוח לאחר הלידה

במקרים של myelomeningocele, בהם קיים סיכון גבוה להידבקות בזיהומים, בנוסף להצגת שיתוק קשה ובעיות התפתחות קשות, ניתוח מוקדם בחוט השדרה יכול לאפשר התאוששות של פונקציונליות ובקרה על התקדמות הליקויים. קוגניטיבי (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי, 2006).

הפניות

1. EB. (2015). ספינה ביפידה הושג מהספינה ביפידה וההידרוצפלוס הפדרציה העמותות הספרדית.
2. מרפאת מאיו. (2014). מחלות ומצבים: ספינה ביפידה. הושג ממרפאת מאיו.
3. NHS. (2015). ספינה ביפידה. הושג מבחירות של NHS.
4. NIH. (2014). ספינה ביפידה. נשלח מ- MedlinePlus.
5. NIH. (2015). גיליון עובדות של ספינה ביפידה. הושג מהמכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי.
6. WHO. (2012). ספינה ביפידה והידרוצפלוס. הושג מארגון הבריאות העולמי.
7. SBA. (2015). מה זה SB? להשיג באיגוד ספינה ביפידה.