מחלה סגולה: תסמינים, גורמים, טיפול - GEOGRAFÍA - 2025

המחלה הסגולה , הידוע גם בשם ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, היא פתולוגיה ממוצא אוטואימוניות המאופיינת בנוכחות הפרעה טסיות. בדרך כלל זה מסווג במסגרת הפרעות המטולוגיות.

זה מוגדר קלינית על ידי נוכחות של פרקים של דימום רירית ועורית, וסת, דימומים מתמשכים כתוצאה מטראומה, פטכיה, פורטורה, חבורות, דלקת חניכיים, אקימוזוזה וכו '.

מקורן של הפורפורומבוציטופני נמצא בתהליך אוטואימוני המייצר נוגדנים שונים כנגד טסיות הדם וייצורם ברמה המדולרית. בהתחשב בחשד הקליני, חיוני לבצע בדיקות מעבדה שונות בכדי לאשר את האבחנה: המוגרמה, ניתוח קרישת דם, ביופסיה של רקמות, שאיפת מח עצם וכו '.

נכון לעכשיו ישנן גישות טיפוליות שונות לטיפול במחלות פורפורורה: חילופי פלזמה, מתן גלוקוקורטיקואידים, חומרים נוגדי טפיליות, כריתת טחול וכו '.

הִיסטוֹרִיָה

פורפורומיה טרומבוציטופנית אידיופטית תוארה לראשונה על ידי המומחה הרפואי הגרמני פול גוטליב ורלהוף בשנת 1735. עקב כך, ברגעים הראשונים היא כונתה כמחלת ורהוף.

מאוחר יותר פרסם פול קזנלסון בשנת 1916 את הדו"ח הראשון בו התייחס לגישה טיפולית מוצלחת של תפקוד טרומבוציטופני, כריתת splenectomy.

כבר בשנת 1951, קבוצת חוקרים שהוקמה על ידי וילאים, הרינגטון והוליגסוורת 'קישרו את מאפייני הפתולוגיה הזו עם הפרעה ממקור אוטואימוני.

מאפייני מחלה סגולה

תפקוד טרומבוציטופני אידיאופתי הוא מחלה אוטואימונית המאופיינת בנוכחות של איבר המין של הטסיות ומופיעה לרוב במהלך גיל ההתבגרות. זוהי פתולוגיה שהמסלול הקליני הבסיסי שלה מוביל להתפתחות של חבורות והמטומות, דימומים פתאומיים או מוגזמים, בין שאר הסימנים.

ברמה ספציפית מוגדרת פתולוגיה זו כסוג של תרומבוציטופניה, כלומר ירידה חריגה ופתולוגית ברמות טסיות הדם.

טסיות דם הן תאים שהם חלק מחומר הדם שלנו. תפקידה החיוני הוא היווצרות קרישי דם ותיקון כלי דם שנפגעים ו / או נפגעים.

תאים אלה מתמחים בשמירה על המבנה והשלמות של כלי הדם בגופנו ובנוסף הם עוזרים במניעה ובקרה של דימום על ידי האצת הקרישה.

בתנאים אופטימליים, צפוי שיש לנו רמות טסיות דם של 150,000 עד 400,000 / mc. עם זאת, פחות מ -150,000 יכולים לגרום לסיבוכים רפואיים משמעותיים הקשורים לדימום וקרישת דם.

תרומבוציטופניה או פין טסיות דם יכולים להופיע כתוצאה מגורמים שונים:

• מח העצם לא מייצר מספיק טסיות דם.
• טסיות הדם נהרסות בזרם הדם.
• טסיות הדם נהרסות באיברים כמו הכבד והטחול.

במקרה של תפקוד טרומבוציטופני אידיופתי, היעדר טסיות הדם קשורה להתפתחות תהליכים אוטואימוניים פתולוגיים.

סטָטִיסטִיקָה

ניתוחים סטטיסטיים מצביעים על כך שלתכלית של תרומבוציטופנית שכיחות של מקרה אחד לכל 25,600-50,000 תושבים באוכלוסייה הכללית בכל שנה.

בארצות הברית שכיחות הפתולוגיה הזו היא בדרך כלל כ -3.3 מקרים לכל 100,000 תושבים בבגרותם בכל שנה. השכיחות מגיעה ל 9.5 מקרים לכל 100,000 איש.

זה יכול להשפיע על אף אחד, למרות שיש לו יחס שכיחות של 1.3; 1, הוא שכיח יותר במין הנשי. מחלה זו יכולה להופיע גם בכל קבוצת גיל, אולם שכיחה יותר להתגלות הביטוי הראשוני שלה בילדות.

בערך 40% מהמקרים המאובחנים תואמים חולים מתחת לגיל 10. השכיחות גבוהה מאוד בקבוצת הגילאים שנתיים עד 4 שנים.

בקרב אוכלוסיית הילדים, ישנה שכיחות שנתית של כ- 5.3 מקרים לכל 100,000 ילדים. במקרה של גברים, זוהו שני פסגות גיל. זה משפיע במיוחד על אנשים מתחת לגיל 18 וקשישים.

תסמינים

תפקוד תרומבוציטופני הוא פתולוגיה הקשורה בעיקר לביטויים קליניים בעלי אופי שטפי דם.

למרות שבמקרים מסוימים רמות טסיות דם נמוכות שמופיעות כמצב רפואי אסימפטומטי, חלק מהסימנים והתסמינים הקשורים ביותר לפורומיה טרומבוציטופנית אידיופתית כוללים:

דימום עורית ורירית

דימום חוזר וספונטני הוא אחד הסימנים הקרדינליים לפתולוגיה זו.

אנשים הסובלים מפורומבוציטופני אידיופתי נמצאים בסיכון רציני לדימום וספונטניים ספונטניים. למרות שהוא יכול להופיע בכל אזור, סימפטום זה קשור יותר לדימום מהחניכיים או מהאף.

ניתן לראות חומר דם גם בפסולת, כמו שתן.

במקרים החמורים ביותר שבהם ספירת הטסיות היא מינימלית, האנשים שנפגעו נמצאים בסיכון לסבול מדימום קטלני (דימום במערכת העיכול, הפנימית, תוך גולגולתית וכו ').

אקכימוזיס

בתחום הרפואי אקזימוזיס הוא המונח שמשמש בדרך כלל להתייחס לנוכחות של חבורות, הידועות בדרך כלל כחבלות. נגעים אלו מוגדרים כהצטברות של חומר דם ברמת העור.

הסיבות האטיולוגיות לדימום מתחת לעור הטרוגניות לרוב: פציעות וטראומה, הפרעות חיסוניות, תגובות אלרגיות, טיפולים רפואיים, הזדקנות עור וכו '.

הם יכולים לנקוט במצגות שונות או בצורות קליניות, החל מהמטומות מוגדרות ומוקומיות ועד לאזורי עור גדולים הנגועים.

Petechiae

Petechiae הם סוג של הפרעה הקשורה לדימום תת עורי. מבחינה ויזואלית הם בדרך כלל מזוהים ככתם אדמדם, הדומה לדם. לרוב הם מגיעים לשלוחה של כמה מילימטרים ובמקרים ספורים של סנטימטרים.

הופעתו נובעת מבריחת כמות מופחתת של דם מכלי דם או כלי דם הנמצאים מתחת לשכבות השטחיות של העור.

ממצא רפואי מסוג זה, יחד עם אחרים, הם בדרך כלל אינדיקטורים לפתולוגיות רציניות. הם יכולים להצביע על דלקת בכלי הדם, פקקת, תהליך זיהומי וכו '.

סָגוֹל

זוהי הפרעת עור המאופיינת בהופעת נגעים סגולים במקומות שונים של העור או באזורים הריריים בגוף.

כמו הקודמים, הם נובעים מדליפות דם מתחת לשכבות השטחיות של העור. בדרך כלל יש לה שלוחה משוערת של כ -4 עד 10 מ"מ.

כאשר הפורפורה מגיעה למשרק גדול מ -4 מ"מ הם נקראים petechiae. אם הוא עולה על סנטימטר אחד זה נקרא אקזימוזיס.

גינגיברגיה

מונח זה משמש להתייחס לאפיזודות המורגיות המופיעות פתאום בחניכיים, ברמה האוראלית.

אף על פי שלרוב מדובר במצב רפואי תדיר מאוד אצל אלו הנפוצים בשירותי רפואת חירום, אך במקרים מסוימים זה יכול להיות קשור לפתולוגיות חמורות, כמו קרצינומות.

וסת

חריגות בקרישת דם ואפיזומי דימום עלולים גם הם לשבש את מחזור הווסת. אצל נשים המושפעות מתפקוד טרומבוציטופני אידיופתי, ניתן להבחין בתקופת הווסת המוגדרת על ידי דימום כבד ו / או לאורך זמן.

זוהי פתולוגיה הדורשת טיפול והתערבות רפואית שכן היא עלולה לגרום לסיבוכים שונים כמו אנמיה או פרקי כאב חריף.

אפיסטקסיס

אפיסטקסיס הוא המונח הרפואי המשמש להתייחס לדימומים מהאף.

סיבוכים אחרים

בנוסף לסימנים והתסמינים שתוארו לעיל, עשויים להופיע ביטויים חמורים אחרים המסכנים את הישרדותם של האנשים הנגועים בסיכון.

הנפוצים ביותר הם דימום פנימי מאסיבי או דימום במערכת העצבים המרכזית.

סיבות

ברוב הנפגעים, הפורפורומבוציטופני קשור בהפרעות אוטואימוניות הגורמות להרס של טסיות הדם.

חקירות נמשכות טרם הצליחו לזהות את הגורם האטיולוגי לתהליך חיסוני זה, וזו הסיבה שלעתים קרובות הוא מופנה להפרעה אידיופתית.

אצל אנשים אחרים, הקורס הקליני של תרומבוציטופניה פורורה עשוי להיות קשור לכמה גורמי סיכון:

• מין : זוהי פתולוגיה שכיחה פי שלוש בקרב נשים מאשר אצל גברים.
• תהליכים זיהומיים: במיוחד אצל ילדים, בדרך כלל מזוהה תהליך זיהומי ממקור ויראלי לפני התפתחות הפורפורה. הנפוצים ביותר הם חזרת, חצבת או דלקות בדרכי הנשימה.
• הריון : יתכן שעקב ההיריון יש ירידה משמעותית ברמת הטסיות.

אִבחוּן

בפני סימנים ותסמינים קליניים חשודים יש צורך בניתוח ההיסטוריה הרפואית המשפחתית והפרטנית ובדיקה קלינית מלאה.

בדיקות מעבדה יהיו חיוניות: המוגרמה, ניתוח קרישת דם, ביופסיה של רקמות, שאיפת עמוד שדרה וכו '.

יַחַס

הגישות הטיפוליות הנפוצות ביותר בתכנית של תרומבוציטופניים כוללות:

• מתן קורטיקוסטרואידים : סוגים מסוימים של קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון יכולים להעלות את רמות הטסיות על ידי דיכוי פעילות מערכת החיסון.
• מתן אימונוגלובולינים דרך הווריד : הוא משמש כטיפול חירום במקרים של דימומים קשים או כניתוח לעלייה מהירה של רמות הטסיות בדם.
• מתן אגוניסטים לקולטן thrombopoietin : חלק מהתרופות כמו romiplostmi או eltrombopag מסייעות במניעת דימום ושטפי דם.
• מתן תרופות חיסון : הם מעכבים את פעילות מערכת החיסון כדי להעלות את רמות הטסיות. חלק מהנפוצים ביותר הם ריטוקסימאב, ציקלופוספמין או אזתיופרין.
• אנטיביוטיקה: השימוש בהם מוגבל למקרים בהם ניתן לזהות סיבה אטיולוגית הקשורה לתהליכים זיהומיים.
• ניתוחים: אצל חלק מהמטופלים מומחים ממליצים על הסרת הטחול כדי לשפר את הסימפטומים או להגדיל את ספירת הטסיות.

הפניות

1. Donahue, M. (2016). Purpura Idiopathic Thrombocytopenic (ITP). הושג מ- HealthLine.
2. EBMT. (2016). טרומבוציטופניה חיסונית. EBMT.
3. גודו, ב '(2009). תפקוד תרומבוציטופני חיסוני. הושג מאורפנט: פורפורומביה חיסונית.
4. קרן ITP. (2016). מה זה ITP? השגת קרן ITP.
5. מרטין ארנאו, ב., טורראדו רודריגז, ו., טרטוליה, א. בולו רודריגז, ג'., טררגונה, א., וטריאס פולץ ', מ' (2016). השפעת ספירת הטסיות לפני הניתוח. Cir. Esp.
6. מרפאת מאיו. (2016). תפקוד אידיופתי טרומבוציטופני (ITP). הושג ממרפאת מאיו.
7. נורד. (2016). טרומבוציטופניה חיסונית. הושג מהארגון הלאומי להפרעות נדירות.
8. ריינארד אורטיז, מ., ג'מרט, ו., קאברי, סי, בוראס, ר., ומילאן, ג'יי (2009). טיפול בהרדמה בקרב נשים הרות שנפגעו מפורפוריה טרומבוציטופנית אידיופתית. הכמרית אספר אנסטסיול. רנים.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., and Martínez-Clemente, I. (2006). תוכנית טיפול לחולה עם תפקוד טרומבוציטופני אידיופתי. הֲנָקָה.
10. UMMC. (2016). תפקוד אידיופתי טרומבוציטופני. השגתי מהמרכז הרפואי של אוניברסיטת מרילנד.