VISCEROMEGALY: צמיחת יתר, אבחנה, סיבות - תרופה - 2025

המונח visceromegaly , או organomegaly, מתייחס לגידול מתמשך ופתולוגי של איבר אחד או יותר בגוף. סוגים מסוימים של visceromegaly מופיעים ממחלות או זיהומים הגורמים לאיבר להתחיל לצמוח בצורה לא תקינה. במקרים אחרים, צמיחה פתולוגית מתרחשת עקב בעיות גנטיות והיא חלק מתסמונות מורכבות.

בהזדמנויות רבות, כאשר איבר גדל ללא שליטה, הוא מאבד את היכולת לבצע את תפקודיו כראוי, שיש לו השלכות קשות על בריאות המטופל. מבין התנאים הגורמים להפרעה זו, חלקם ניתנים לריפוי ואחרים נשלטים רק על ידי טיפול בתסמינים שלהם.

מאת Hg6996 - עבודה משלך, רשות הרבים, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

התצפיות הנפוצות ביותר הן קרדיומיומליות, שהיא צמיחת הלב; טחול, הגדלה של הטחול; ומקרוגלוזיה שהיא הגדלת הלשון.

תסמונות צמיחת הגידול כוללות מערכת של מצבים גנטיים נדירים המשותפים לגידול לא נורמלי של איבר אחד או יותר בגוף. תסמונות אלה גורמות לעיתים רחוקות לצמיחת יתר בגוף כולו, אך מקרים כאלה דווחו.

סקור שתסמונות של צמיחת יתר מגדילות משמעותית את הסיכון להתפתחות סרטן.

צמיחת יתר

צמיחה היא תהליך פיזיולוגי בו מתערבים גורמים פנימיים וחיצוניים. בין האלמנטים הפנימיים המקדמים אותו נמנים הגורם הגנטי או התורשתי והתערבות הורמונים מסוימים, כמו הורמון גדילה אנושי, אשר מאיצים או מעכבים את יכולתם של התאים להתחלק.

מאת אפרת - עבודה משלו, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

כשיש מוטציות גנטיות או בעיות הורמונליות המשנות את הפיזיולוגיה של הצמיחה, עלולה להתרחש עלייה בלתי מבוקרת ומואצת בגודל אברי הגוף. זה מכונה צמיחת יתר.

ניתן לראות שינויים בצמיחה מהעובר ולשמור עליהם לאורך כל החיים. חולה מאובחן בצמיחת יתר כאשר המדידה של המאפיינים הפיזיוגנומיים שלו גבוהה מהרגיל לגילו.

צמיחת יתר יכולה להיות של כל הגוף או של איבר פנימי אחד או יותר, מצב זה ידוע כ Visceromegaly.

Visceromegaly

בדומה לצמיחת יתר, Visceromegaly מאובחנת על ידי מדידת האיבר המעורב. לפיכך, ניכר כי גודל האיבר הוא מעל הממוצע הרגיל לגילו ומין המטופל.

Visceromegaly הוא ביטוי קליני של תסמונות מורכבות הכרוכות בשינויים גנטיים והורמונליים. צמיחה לא תקינה של קרקפת יכולה להתרחש גם כתגובה לזיהום טפילי, כמו מחלת צ'אגאס הגורמת ללב מוגדל או לבריאות לב.

האיברים הנפגעים בתדירות הגבוהה ביותר במחלות הקשורות לוויסרומגליה הם: הכבד, הטחול, הלב והלשון. מצבים המכונים hepatomegaly, splenomegaly, cardiomegaly ו- macroglossia, בהתאמה.

- אבחון

הגישה האבחנתית מתחילה בתשאול ובדיקה גופנית של המטופל. כאשר הרופא יכול להחיש את הכבד או הטחול בבדיקה גופנית, ניתן לאבחן ויסקרומגליה מאחר ואלו אינם איברים מוחשיים בדרך כלל.

מאת ג'יימס היילמן, MD - עבודה משלו, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

מחקרי הדמיה, בעיקר טומוגרפיה צירית ממוחשבת, משמשים למדידה מדויקת של האיבר.

- מחלות קשורות

במהלך השנים תוארו מספר רב של תסמונות הכוללות צמיחת יתר וסייסרומגליה. הנפוצים ביותר הם תסמונת בקוויט-ווידמן (SBW) ותסמונת סוטוס.

תסמונת בקוויט-ווידמן

SBW מתרחש כתוצאה משינוי כרומוזומלי וניתן לראות צמיחה מואצת מבקרות טרום לידתי בעובר. התכונות הקליניות הנפוצות ביותר הן:

- מקרוגלוסיה שהיא הגדלת הלשון.

- Hemihyperplasia המתייחס לגידול א-סימטרי מואץ. צד אחד של הגוף צומח מהר יותר מהצד השני.

- חריגות בכליות ו Visceromegaly.

Visceromegalies בתסמונת זו כוללים אחד או יותר איברים תוך בטניים כמו הכבד, הטחול, הכליות, בלוטת יותרת הכליה ו / או הלבלב.

אחד התסמינים המהווים חלק מתסמונת זו הוא היפוגמיה, והיא הגורם לרבים מהסיבוכים שמציגים חולים מסוג זה, כולל מוות בטרם עת.

תסמונת סוטוס

תסמונת סוטוס היא הפרעה גנטית המונעת את היווצרות החלבון היסטון מתילטרנספרז, החיוני בתהליך הצמיחה והפיתוח הרגיל.

הוא מציג צמיחת גוף לא תקינה מלידה שנמשכת דרך גיל ההתבגרות. יש לו מאפיינים כמו מקרוצפאליה (היקף ראש גדול מהרגיל), יתר לחץ דם (הפרדה לא תקינה של המרחק בין העיניים), נפרומגליה (כליות מוגדלות) והפטומגליה (צמיחת כבד לא תקינה).

בנוסף לסימנים הפיזיוגנומיים, תסמונת זו מאופיינת בחסרים קוגניטיביים, קשיי למידה, אוטיזם ותסמונת כפייתית, בין הפרעות פסיכולוגיות אחרות.

Visceromegaly וסרטן

ויסרומגליה גנטית מתרחשת כתוצאה משינוי בתבנית הכרומוזומלית הרגילה של האדם. זה גורם לצמיחה בלתי מבוקרת של האיברים המתרחשת עקב חלוקת תאים מואצת.

במהלך חלוקת תאים זו עלולות להתרחש מוטציות היוצרות תאים ממאירים באיבר המעורב.

בתסמונות שקיימות סרטן הדם, הסיכון להתפתחות סוג כלשהו של סרטן הוא גבוה משמעותית מאשר באוכלוסייה הרגילה.

מהיימאג '- תצלום משלו, רשות הרבים, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

הגידולים הממאירים השכיחים ביותר המופיעים עקב צמיחה לא תקינה של הקרביים הם: גידול Wilms ו- hepatoblastoma.

גידול וילמס או נפרובלסטומה, הוא סוג של גידול כלייתי ממאיר המופיע אצל יילודים עקב שינויים גנטיים הגורמים לחלוקה לא תקינה של תאי הכליה.

מצדו, הפטבלסטומה היא הגידול הממאיר השכיח ביותר בכבד בגיל ילדים. זה קשור לחריגות גנטיות, במיוחד SBW.

גורמים אחרים ל Visceromegaly

בנוסף להפרעות הגנטיות הגורמות לצמיחת יתר ולסרגרומגליה, ישנן מחלות נרכשות הגורמות להגדלת איבר ספציפי.

מחלת צ'אגס

מחלת צ'אגאס או טריפנוסומיאזיס אמריקאית היא מחלה טפילית המועברת על ידי טריפנוסומה קרוזי. הזיהום יכול להתרחש ישירות על ידי זיהום צואה של חרק הנשא, הצ'יפו, או שהוא יכול להתרחש בעקיפין על ידי השתלת איברים נגועים, דרך מזון מזוהם ומהאישה ההרה לעובר.

מאשראי צילום: ספקי תוכן: CDC / ארגון הבריאות העולמי - מדיה זו מגיעה מהמרכזים לבקרת מחלות וספריית התמונות לבריאות הציבור (PHIL), עם מספר זיהוי מס '2538. הערה: לא כל תמונות PHIL הן ברשות הציבור. ; הקפד לבדוק את מצב זכויות היוצרים ואת מחברי האשראי וספקי התוכן., רשות הרבים, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

בשלב הכרוני שלו, המטופל הנגוע מופיע עם קרדיומיומליות, הפטלגאליה, רירית העין, מגה-קולון ומגה-ושט. Visceromegalies אלה הם תוצאה של הסתננות לרקמות סיביות הנגרמות על ידי הטפיל בשריר והסיבים הנוירולוגיים של איברים אלה.

מאת Bobjgalindo - עבודה משלו, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

הגדלת חדרי הלב היא הסיבוך המסוכן ביותר של המחלה והופך את הלב ליעיל בשאיבת דם. בנוסף, ניתן להצביע על תנועות לא יעילות כמו פרפור פרוזדורים וחוצנים.

הפרעות במחזור הדם ואנמיה

מחלות כמו אנמיה המוליטית, גודש של וריד הפורטל, לוקמיה מיאלואידית כרונית ולימפומות, נוכחות עם טחול מוגבר או טחול.

סרטן גרורתי

הכבד הוא אחד מאיברי הקולטן הגרורות העיקריים. גידולי כבד גרורתיים וראשוניים כאחד גורמים להגדלת הכבד או לפטומיגל.

הפניות

1. קמיין, ב; רונאן, א; לתקוע, G; סינרברינק, אני; באנאם, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). סקירה קלינית של תסמונות גידול כלליות בעידן רצף מקביל מאסיבי. תסמונת מולקולרית. נלקח מ: ncbi.nlm.nih.gov
2. לקארדה, ל; Alves, U. D; זאנייר, ג'יי F; Machado, D. C; קמילו, ג 'ב; Lopes, AJ (2014). אבחנות דיפרנציאליות של תסמונות של צמיחת יתר: הביטויים החשובים ביותר של המחלה הקלינית והרדיולוגית. מחקר ותרגול ברדיולוגיה. נלקח מ: ncbi.nlm.nih.gov
3. שומן, סי; בקווית ', ג'יי.בי. Weksberg, R. (2016). תסמונת בקוויט-ווידמן. GeneReviews® Seattle (WA): אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל. נלקח מ: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; טנוריו, ג'יי; García-Miñaur, S; סנטוס-סימארו, פ; Lapunzina, P. (2016). תסמונות של צמיחת יתר והתפתחות של גידולים עובריים: סקירה של הקוסמיות שלנו ב- 5 השנים האחרונות. Annals of pediatrics. נלקח מ: analesdepediatria.org
5. נגוין, טי; Waseem, M. (2019). מחלת צ'אגאס (טריפנוסומיאזיס אמריקאית). StatePearls. אי המטמון (פלורידה). נלקח מ: ncbi.nlm.nih.gov
6. ורגאס ויברוס, פאבלו; חורטדו מונרוי, רפאל; וילאלובוס אלווה, חוסה אנגל. (2013). ספלנומלגיה כתב העת של הפקולטה לרפואה (מקסיקו). נלקח מ: scielo.org