תסמונת BEHÇET: תסמינים, סיבות וטיפול - GEOGRAFÍA - 2025

בכצ'ט של" תסמונת מאופיינת בדלקת של כלי הדם בכל הגוף, יחד עם מספר סימנים לכך ניתן להתעלם; כמו כיבים בפה ואיברי המין, דלקת עיניים ופריחות בעור. עם זאת, הסימפטומים משתנים בהתאם לכל מטופל, ובמקרים מסוימים הם יכולים להתאושש באופן ספונטני.

נכון לעכשיו, הגורמים המדויקים למחלה זו אינם ידועים, אם כי נראה שיש נטייה גנטית לה. מסיבה זו הטיפול נועד להקל על הסימנים והתסמינים ולמנוע סיבוכים רציניים.

תסמונת Behçet, המופיעה גם בספרות הרפואית כ- "BD" עבור ראשי תיבות שלה באנגלית "מחלת Behçet", קמה בשנת 1937 כשדרמטולוג טורקי בשם Hulusi Behçet תיאר לראשונה את הסימפטומים שלה. למרות שלדברי רבינוביץ '(2016), יתכן שהוא כבר תואר במאה החמישית על ידי היפוקרטס.

מחלה זו מכסה סדרה של היבטים, לכן היא נקראת רב-מערכתית ומחולקת לנוירו-בקט, עיכול-באסקט ו-ווסקולו-בֶסֶט על פי המערכות המושפעות.

הגורמים לתסמונת Behçet

הסיבה המדויקת לתסמונת זו טרם אותרה. נראה שיש לו רקע גנטי, כאשר אנשים מסוימים נוטים יותר להציג אותו מאחרים. נטייה לתסמונת פירושה שאם אדם נושא את הגן הקשור למחלה, הוא יכול להתעורר אם הם נחשפים לסביבות מעוררות מסוימות.

מצד שני, נראה כי חולים שאביהם או אמם חולים במחלה זו מפתחים את תסמונת Behçet כבר בגיל מוקדם יותר, המכונה ציפייה גנטית.

הוכח כי לרבים מהמטופלים עם תסמונת Behet יש יותר HLA (אנטיגן ליגוציט אנושי) בדם מאשר אנשים בריאים, במיוחד האלל של הגן HLA-B51.

לא ממש ידוע איזה תפקיד HLAs ממלאים במחלות, אך ידיעת תפקידם של האנטיגנים הללו יכולה לתת לנו מושג; אשר מורכב מהשתתפות בתגובה החיסונית, הגנה על הגוף מפני גורמים חיצוניים שעלולים להיות מסוכנים.

באופן זה יתכן שהוא קשור להפרעות אוטואימוניות, אשר מורכבות מתקלת מערכת החיסון. בדרך זו, במקום להגן על הגוף מפני איומים אפשריים, תאים בריאים מותקפים ונפגעים.

בימים אלה נבדקים גורמים אפשריים, בהתחשב בתפקידם של סמנים גנטיים אחרים, זיהומים חיידקיים או וירוסים, ואף במחשבה שמדובר בהפרעה דלקתית אוטומטית. כלומר, מצב בו הגוף אינו מסוגל לווסת תהליכים דלקתיים.

למעשה, הוכח כי זיהומים יכולים להשתתף בהופעת המחלה, מכיוון שלאנשים שנפגעו מתסמונת Behçet יש שכיחות גבוהה יותר של נוגדנים לנגיף הפטיטיס C, נגיף הרפס סימפלקס, ונגיף parvovirus אנושי B19, בנוסף לאנטיגנים סטרפטוקוקלים. כל זאת, יחד עם גורמים סביבתיים, עלולים לעורר את המחלה.

תסמינים

הסימפטומים של תסמונת Behçet משתנים בהתאם לכל אדם ואזורי הגוף הנגועים, ויכולים להיעלם ולהופיע שוב ללא סיבה נראית לעין. ככלל, ככל שחלף הזמן הסימפטומים הופכים פחות חמורים.

הסימפטומים העיקריים של המחלה הם דלקת כלי הדם, נגעי עור, כיבים בפה ואיברי המין ובעיות עיניים העלולות להוביל לעיוורון. אנו מתארים את הסימפטומים של תסמונת Behçet ביתר פירוט להלן:

- נגעים (פצעים קרניים או פצעים כואבים) על בטנה הפנימי של הפה וכיבים באיברי המין. פצעים של פנקרים נרפאים מעצמם בעוד כשלושה שבועות, אם כי בתסמונת זו הם נוטים להופיע שוב. אלה הם הסימנים השכיחים ביותר למחלה.

- בעיות עור שיכולות להיות משתנות, מופיעות אצל אנשים מסוימים פריחות דמויי אקנה ובאחרות, גושים אדומים שבולטים בעיקר על הרגליים. גם דלקת בזקיקי השיער יכולה להופיע.

- דלקת בעיניים או דלקת העין , דלקת האינביה, הממברנה הווסקולרית המכסה את העין. דלקת בביוב יכולה להופיע קדמית (כאשר קדמת העין או קשתית העין מתנפחת), אחורי (החלק האחורי של העין), או panuveitis (כאשר היא משפיעה על כל האיבאה).

זה יגרום לעיניים להיראות אדומות ולאבד יותר ויותר חדות ראייה; בנוסף לכאבים, לקיות ופוטופוביה (חוסר סובלנות לאור). אצל אנשים הסובלים מהתסמונת, מעורבות עין זו היא רק סימפטום שיכול לבוא וללכת.

- בעיות מפרקים , בעיקר כאבים ונפיחות בברכיים; אם כי נפוצים גם מפרקי כף היד, המרפקים או הקרסוליים. במקרה זה, הם גם תסמינים המופיעים ונעלמים ונמשכים לכל היותר 3 שבועות בכל פעם. בסופו של דבר זה יכול להוביל לדלקת פרקים.

- מעורבות כלי הדם , באופן ספציפי יותר המאופיינת בדלקת בעורקים ובורידים הגורמים לזרועות או לרגליים להיות אדומות, נפוחות וגורמות לאדם כאב. זה יכול גם לגרום לקרישי דם, מה שמוביל לסיבוכים רציניים כמו מפרצת, פקקת, והיצרות או חסימות של כלי הדם.

פעמים רבות נגעים וסקולריים אלו יכולים להיות מלווים בהפרעה יתר, המתרחשת כאשר הדם של האדם הנגוע נקרש הרבה יותר מהר מהרגיל.

- שינויים במערכת העצבים המרכזית שיכולים להופיע אצל עד 25% מהילדים, הם התוצאה החמורה ביותר של התסמונת. באופן ספציפי, מתרחשת דלקת מוחית הגורמת לעלייה בלחץ התוך גולגולתי, מה שמוביל לכאבי ראש, בלבול, חום ואובדן שיווי משקל.

זה יכול אפילו לגרום לדלקת קרום המוח, הפרעות נוירולוגיות מוקד, תסמינים נוירופסיכיאטריים כמו הזיות או שבץ מוחי.

חולים בגזע המוח ובמוח הקטן, שיתוק עצבים גולגוליים או פסאודוטומרים מוחיים נמצאו אצל חולים אלה.

- דלקת ריאות ריאות , קשיי נשימה, כאבי חזה, שיעול וכו '.

- בעיות עיכול כמו כאבי בטן, שלשול או דימום בצואה.

- מחקר מאת Ilhan et al. (2016) הוכח כי חולים, הפעילים וסובלים מתסמונת זו, עייפים יותר מאלו שנפגעו ללא פעילות. בנוסף, הם גילו שעייפות קשורה לדיכאון וחרדה.

סוגים

אנו יכולים לסווג את מחלת Behçet לסוגים שונים על פי הביטויים הבולטים שלה, שיכולים להשתנות מסיבות גנטיות וגזעיות. אנו מבחינים בין:

- עיניים (60-80% מהמטופלים). כאשר דלקת בשחייה וסיבוכים אחרים בראייה הם השורשים המצביעים על התפתחות אפשרית של עיוורון.

- Neuro-Behçet (10-30% מהמטופלים) מעורב את מערכת העצבים המרכזית בהדרגה; מה שמוביל לפרוגנוזה גרועה. היא מכסה דלקת קרום המוח או דלקת קרום המוח, תסמינים פסיכיאטריים, חסרים נוירולוגיים, המיספרזיס ותסמיני גזע מוחי. חלק מהמטופלים ממשיכים לפתח דמנציה.

- כלי הדם . סיבוכים של כלי הדם מופיעים אצל 7% עד 40% מהמטופלים, וכוללים פקקת עורקית ורידית, סתירות של כלי דם, היצרות ומפרצת.

שְׁכִיחוּת

תסמונת Behçet היא מחלה נדירה, במיוחד בארצות הברית ובמערב אירופה. שכיחותה מתרחשת בעיקר באסיה ובמזרח התיכון, במיוחד בדרך המשי.

בטורקיה קיים שיעור השכיחות הגבוה ביותר של מחלה זו, שנע בין 80-370 מקרים לכל 100,000 פרטים. אחרי זה יפן, קוריאה, סין, איראן וסעודיה עם שכיחות של 13-20 מקרים לכל 100,000 תושבים; להיות הגורם העיקרי לעיוורון ביפן.

בצפון ספרד אומדן שכיחותם של 0.66 מקרים ל 100,000 פרטים, ואילו בגרמניה מדובר ב 2.26 מקרים לכל 100,000 תושבים.

מצד שני, מעורבות מערכת העצבים המרכזית שכיחה יותר בארצות הברית ובצפון אירופה.

בדרך כלל זה מתחיל בין גיל 30-40, והיה נדיר מאוד בילדים קטנים. הגיל הממוצע להופעת תסמונת Behçet בטורקיה הוא 11.7 שנים, ואילו הגרסא הנוירולוגי שלה הוא 13 שנים.

בנוגע למין, בארצות הברית, יפן וקוריאה תסמונת זו שכיחה יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים (שתי נשים לכל גבר), אם כי בדרך כלל התסמינים פחות חמורים בהן. במדינות המזרח התיכון, ההפך קורה, יש יותר גברים שנפגעים ובאופן רציני יותר מאשר נשים.

אִבחוּן

לצורך אבחון תסמונת Behçet יש לנקוט בזהירות, מכיוון שתסמינים מסוימים יכולים להופיע במצבים ומחלות רבות אחרות שאינן בהכרח מהוות תסמונת זו.

מצד שני, חשוב לדעת כי אין בדיקות שתוכננו במיוחד לגילוי מחלת Behçet.

עם זאת, יש סדרה של קריטריונים לאבחון המבוססים על ביטויים של מצב זה בכדי להיות מסוגלים לזהות אותו. כמו כן, מומלצות בדיקות רפואיות אחרות על מנת לשלול מחלות דומות אחרות או את רמת המעורבות של המחלה. בדיקות אלה כוללות:

- בדיקת דם.

- בדיקת שתן.

- צילומי רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או תהודה מגנטית (MRI).

- ביופסיה של העור.

- מבחן Pathergy (המתואר להלן).

הקריטריונים האבחוניים המשמשים לתסמונת Behçet הם הבאים:

- סימן הכרחי לאבחון הוא כיב בפה, אשר הופיע לפחות 3 פעמים במהלך השנה.

בנוסף, חיוני להציג לפחות 2 סימנים הבאים:

- כיבים באיברי המין שחוזרים על עצמם לאורך זמן.

- בעיות עיניים כתוצאה מדלקת בעיניים או דלקת בבעיות.

- התפרצויות או פצעים דמויי אקנה על העור.

- יש לתת חיובית בבדיקת פטרת עור, אשר מורכבת מזריק למטופל בזרוע כמות מינימלית של סרום פיזיולוגי, אשר אמור להיות בטוח לאדם.

לאחר מכן התגובה נצפית יום אחד או יומיים לאחר מכן, כשהיא חיובית אם נוצרת בליטה אדומה על העור, מה שמעיד שמערכת החיסון אינה מגיבה בצורה הנכונה. אנשים הסובלים ממחלה זו אינם מרפאים היטב כיבים ופצעים.

עם זאת, קריטריונים אלה יכולים להיות מחמירים יתר על המידה, במיוחד אצל חלק מהילדים העלולים לסבול מתסמונת זו אשר בדרך כלל לא יפתחו כיבים בפה או באיברי המין.

מצד שני, יש לעשות ניסיון לבצע אבחנה דיפרנציאלית עם מחלות אחרות איתן ניתן להתבלבל, כמו זאבת אריתמטוזיס מערכתית, מחלות מעי דלקתיות, תסמונת רייטר או דלקות הרפס.

מה הפרוגנוזה שלך?

הפרוגנוזה לתסמונת Behçet תלויה בסימנים והתסמינים שלך. מהלךו הוא בדרך כלל לסירוגין, עם רגעי הפוגה ואחרים בהם מופיעים תסמינים. עם זאת, למחלה נטייה טבעית להיעלם.

בחולים עם בעיות ראייה, טיפול לא תקין יכול להוביל לעיוורון 3 עד 4 שנים לאחר הופעת תסמיני העיניים.

מחלה זו מובילה בדרך כלל לירידה משמעותית באיכות החיים של הסובלים ממנה.

טיפולים

לעת עתה אין תרופה לתסמונת זו, הטיפול מתמקד בהקלת תסמיני התסמונת אותה מציג כל אדם. לדוגמא, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות המפחיתות את הדלקת ואי הנוחות הנגרמים כתוצאה מפריחות, כמו קרמים לעור, ג'לים או משחות.

התרופות הנפוצות ביותר הן אלו המכילות קורטיקוסטרואידים, שניתן ליישם על נגעי עור וכיבים, שטיפות פה להקלה על כאבי פצעים, טיפות עיניים וכו '. זה עוזר להפחית את אי הנוחות כאשר המחלה אינה כה חמורה.

אם תרופות אקטואליות לא משפיעות רבות, תוכלו לבחור בקולציצין, תרופה שהוכחה כמועילה לטיפול בדלקת מפרקים.

תרופות חיסוניות

עם זאת, הסימנים והתסמינים של תסמונת Behçet נוטים לחזור, וקורטיקוסטרואידים רק מבטלים את אי הנוחות, אך לא את הגורמים לה. מסיבה זו, לרוב רופאים ירשמו גם תרופות לדיכוי חיסוני (השולטות בפעילות מערכת החיסון, שכן היא תוקפת תאים בריאים).

חלק מתרופות אלה הן: אזתיופרין, ציקלופוספמיד או ציקלוספורין, גם באמצעות אינטרפרון אלפא-2 ב מוזרק. כולם מועילים לטיפול בהפרעות במערכת העצבים המרכזית, ואילו הוכח כי אזתיופרין יעיל מאוד לטיפול בבעיות עיניים מרכזיות.

מצד שני, עלינו להיות זהירים מכיוון שתרופות אלו על ידי דיכוי פעולת מערכת החיסון עלולות לגרום לאדם לחלות בזיהומים בתדירות גבוהה יותר. זה יכול להוביל גם לתופעות לוואי אחרות כמו לחץ דם גבוה או בעיות בכליות או בכבד.

חסימת סמים

לאלה שנפגעים בדרגת חומרה גבוהה יותר, תרופות החוסמות חומר המכונה גורם נמק הגידול (TNF) עשויות להועיל לתופעות מסוימות של מחלת Behçet. לדוגמה, etanercept או infliximab.

אָנָלִיזָה

אם התגלו בעיות וסקולריות, נוירולוגיות או מערכת העיכול, לרוב מומלץ לאדם הנגוע לעבור ניתוחים תקופתיים אצל מומחים שונים על מנת לשלוט במצבו ולמנוע את החמרתו, בנוסף לדעת אם הטיפולים עובדים או לא. חשוב גם לשמור על שליטה זו בבעיות ראייה.

הפניות

1. מחלת בכצ'ט. (sf). הוחזר ב -13 ביולי 2016 ממרכז הג'ון הופקינס ווסקוליטיס
2. תסמונת Behçet. (sf). הוחזר ב- 13 ביולי 2016 מהארגון הלאומי להפרעות נדירות (NORD)
3. מחלת בכצ'ט. (sf). הוחזר ב- 13 ביולי 2016 ממרפאת מאיו
4. מחלת Behçet. (sf). הוחזר ב- 13 ביולי 2016 מ- NHS
5. אילהאן ב., קאן מ., עליבאז-אונר פ., יילמז-אונר ש., פולת-קורקמז או. אוזן ג ', ואח'. (2016). עייפות בקרב חולים עם תסמונת בכצ'ט: קשר עם איכות חיים, דיכאון, חרדה, מוגבלות ופעילות מחלה. Int J Rheum Dis.
6. מחלת בכצ'ט. (sf). הוחזר ב- 13 ביולי 2016, מהחברה הספרדית לראומטולוגיה
7. רבינוביץ ', א' (18 באפריל 2016). תסמונת בכצ'ט.