גופי היינץ: מאפיינים, היווצרות, צבעוניות, פתולוגיות - ביולוגיה - 2025

הגופים היינץ הם granulations או תכלילים פתולוגי המופיעים בפריפריה של תאי דם אדומים או אריתרוציטים. הם נוצרים על ידי denaturation של המוגלובין בתנאים לא נורמליים. ההמוגלובין המופרז יורד ומצטבר על קרום אריתרוציט.

לשקעים של המוגלובין יכולות להיות כמה גורמים, אולם העיקרי הוא בגלל מחסור או תפקוד לקוי של האנזים גלוקוז - דה-הידרוגנז 6-פוספט. אנזים זה חיוני במסלול נגזרת של הקסוזה- מונופוספט.

מריחת דם היקפית מוכתמת בכחול קרזיל המציגה אריתרוציטים עם גופי היינץ. מקור: תמונה שנלקחה מהספר Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). מטולוגיה לתואר ראשון. מהדורה רביעית. בית חולים קליני של אוניברסיטת וירגן דה לה ארריקאקה. מורציה. פרופסור לרפואה. אוניברסיטת מורסיה.

מסלול זה נחוץ לשמירה על האריתתרוציט, במיוחד הוא אחראי לייצור מולקולות NAPH מופחתות. זה בתורו פועל על ידי הפחתת הגלוטתיון, תנאי הכרחי להגנה על המוגלובין מפעולת פרוקסידים (לחץ חמצוני).

מחסור באנזים יכול לנבוע מפגמים גנטיים או מוטציות. יש הרבה גרסאות חריגות, ביניהן הים התיכון, האסייתי והאפריקני. גורמים אחרים הם המוגלובינופתיות לא יציבות ואנמיה המוליטית המושרה על ידי תרופות.

גופי היינץ נראים כשמשתמשים בכתמים מיוחדים, מכיוון שהכתמים הרגילים של מריחות דם אינם מכתים אותם.

עם הכתמים המיוחדים, גופי היינץ נראים סגולים או סגולים ומודדים 1 עד 2 מיקרון. הצבע הבסיסי הנפוץ ביותר הוא כחול קריל בהיר, אך ניתן להשתמש גם בסגול סגול.

מאפיינים

גופי היינץ נראים כמו תכלילים עגולים וסגולים הנמצאים לכיוון פריפריה של קרום התא האדום. אלה בדרך כלל קשיחים. הם מופיעים לרוב בשני אריתרוציטים צעירים ובוגרים כאחד.

יכולים להיות אחד עד מספר גופות היינץ בתוך תא דם אדום בודד.

ניתן לראות אקסצסטרוציטים גם במריחות מחולים עם מחסור בדהידרוגנז של גלוקוז-6-פוספט. אקסצסטרוציטים הם אריתרוציטים שיש להם חיוורון אקסצנטרי חריג, כלומר הוא אינו מרכזי. תאים אלה מכונים תאים שננשכו.

מדוע נוצרות גופות היינץ?

כדי להבין מדוע נוצרים גופי היינץ, יש להסביר כי האריתתרוציט הוא תא שאין לו גרעין וגם אין אברונים מסוימים כמו מיטוכונדריה; מסיבה זו הם אינם מסוגלים לסנתז חלבון וליפידים. הם גם לא מסוגלים להשתמש במטבוליזם חמצוני.

עם זאת, לצורך הישרדותו, האריתתרוציט צריך רק לייצר 4 יסודות יסודיים, שהם: אדנוזין טריפוספט (ATP), דינוקליאוטיד מופחת של ניקוטין, NAPH, מופחת גלוטתיון (GSH) ו- 2,3-דיפוספוגליצרט (2,3-DPG) .

ATP

כדוריות הדם האדומות משתמשות ב- ATP בכדי לשמור על הליפידים של הממברנה שלו ובכך לשמר את הגמישות שלו, בנוסף לשמירה על תפקודם התקין של משאבות הפרוטון הטרנסממברני ובכך מווסתות את שטף הנתרן והאשלגן.

נאף

NAPH משמש להפחתת ברזל מהמוגלובין ולהפחתת גלוטתיון.

GSH

GSH מצדו חיוני להגנה על ההמוגלובין, מכיוון שהוא מונע את הדאטורה שלו על ידי פעולת החמצון של פרוקסידים.

2,3-DPG

לבסוף, 2,3-DPG חשוב שהמוגלובין ישחרר חמצן ברקמות שונות. כמו כן הוא אחראי על שמירה על העיוות הפיזיולוגי של האריתתרוציט, שהוא חיוני בכדי שתא הדם האדום יעבור בכלי הקטן ביותר.

נתיבי ייצור חשמל

כל המולקולות הללו נוצרות דרך מסלולי מטבוליות שונים לייצור אנרגיה. אלה הם: מסלול הגליקוליטי Embden-Meyerhof, מסלול Lubering-Rapaport ונתיב נגזרת של הקסוזה-מונופוספט.

המסלול הראשון מייצר 75% מהאנרגיה לה זקוק האריתתרוציט. בתוכו מיוצרים מולקולות ATP. כישלון במסלול זה יביא לתאי דם אדומים קצרי מועד או מוות מוקדם (תסמונת המוליטית).

המסלול השני הוא לצבור 2.3 DPG בתאים האדומים; זה הכרחי כדי להגדיל את הזיקה של המוגלובין לחמצן.

בשלישית, נוצר ה- NAPH הדרוש לייצור כמות מספקת של GSH, וזה בתורו חיוני כדי לשמור על המוגלובין במצב טוב. מחסור במסלול זה מוביל לטיהור המוגלובין. לאחר שנדחתו, הוא משקע ויוצר את גופי היינץ.

הכישלון העיקרי במסלול זה נובע ממחסור באנזים גלוקוז-6-פוספט-דהידרוגנז (G6PD).

צבעי גוף של היינץ

ניתן להשתמש בשני סוגים של צבעים להדגמת גופי היינץ: כחול קריל כחול וסגול סגול.

הכן תמיסת צבע 0.5% עם מלח וסנן. כל אלה שהוזכרו.

טֶכנִיקָה

במבחנה מניחים טיפת דם עם נוגד קרישה. ואז להוסיף 4 טיפות של צבעי מאכל ולערבב.

-דגור בטמפרטורת החדר למשך כעשר דקות.

-עם התערובת אתה יכול לעשות מתלים מורחבים או טריים. התבונן תחת מיקרוסקופ וספור תאי דם אדומים עם גופי היינץ. כדי לדווח על אחוז האריתרוציטים עם גופי היינץ, נצפים 1000 כדוריות דם אדומות והנוסחה הבאה מיושמת.

% GR עם גופי היינץ = (מספר GR עם גופי היינץ / 1000) X 100

פתולוגיות בהן נצפים גופות היינץ

מחסור של גלוקוז -6-פוספט-דהידרוגנז

זוהי מחלת אנזים מולדת עם המוליזה חריפה. זה משפיע על יותר מ -400 מיליון אנשים בעולם. בספרד רק סביב 0.1 - 1.5% מהאוכלוסייה יכולים להיפגע. זוהי מחלה תורשתית הקשורה לכרומוזום X.

ניתן לייצר את האנזים בצורה לא תקינה. יש גרסאות חריגות כמו ים תיכוני, אסייתי ואפריקני.

אם האנזים אינו מבצע את תפקידו הרגיל, NAPHs אינם מיוצרים. ללא NAPH, לא ניתן להפחית מולקולות גלוטתיון ולכן האריתתרוציט אינו מסוגל להגן על המוגלובין מפני לחץ חמצוני.

בתרחיש זה, ההמוגלובין אינו מוגן ומופלל בנוכחות חומרים מחמצנים, ואז יורד ומצטבר בצורה של קונגלומרטים ברמת הממברנה. זה מקשח את התא וגורם לליזה של כדוריות הדם האדומות.

מצבים מסוימים יכולים לעורר אנמיה המוליטית, כמו חשיפה לחומרים מחמצנים, לסבול מזיהומים מסוימים, או לאכול שעועית טרייה (פביסמוס).

תסמינים

באופן כללי, מחלה מולדת זו מתבטאת בהתקפים מוגבלים בעצמם. התסמינים כאשר מתרחש משבר המוליטי תוך-וסקולרי הם: כאבי בטן או מותני, סבל כללי, שתן כהה. המשבר יכול להופיע לאחר שסבל מזיהום, על ידי בליעת פולי שעועית או צריכת תרופות.

-מוגלובופתיות שמישות

המוגלובינופתיות מסוימות יכולות להופיע עם הופעתם של גופי היינץ בקרום של אריתרוציטים. זה יכול להיות בגלל נוכחות של המוגלובינים לא יציבים המוחלפים בקלות.

לדוגמא, במחלת המוגלובין H מתרחשת אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית עם נוכחות גופי היינץ.

- אנמיות המוליטיות

בחולים עם מחסור באנזים גלוקוז-6-פוספט dehydrogenase, ניתן ליצור משברים המוליטיים עם צריכת תרופות מסוימות, כגון:

אנטי-פרסיטיס: אנטימלריאלי

אנטיביוטיקה: חומצה נלידיקסית, סולפונאמידים, ניטרפוראנטואין, כלורמפניקול, סולפונים, בין היתר.

-טלסיאס

מחלה תורשתית הגורמת לאנמיה עקב חריגה בסינתזה של אחת או יותר משרשראות ההמוגלובין. לדוגמא אלפא-תלסמיה ובטא-תלסמיה.

בשני התנאים יש עודף של אחת הרשתות. אלה נוטים לזרז ולהיווצר גופי היינץ, מה שמאיץ את חיסול כדור הדם האדום הזה.

חיסול גופות היינץ

למקרופאגים בטחול יש פונקציה שנקראת גריינינג או ליטול, האחראית על הסרת גופות היינץ מהארתרוציטים, כמו גם סוגים אחרים של תכלילים.

הפניות

1. מדריך לטכניקות המטולוגיה מיוחדות. האוניברסיטה האוטונומית יוקטן. 2012. ניתן להשיג ב: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). מטולוגיה לתואר ראשון. מהדורה רביעית. בית חולים קליני של אוניברסיטת וירגן דה לה ארריקאקה. מורציה. פרופסור לרפואה. אוניברסיטת מורסיה.
3. מלקורה ג'. המוגלובינופתיות ותלאסמיאס. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. ניתן להשיג בפורטל scptfe.com
4. Grinspan S. מחקר של מריחת הדם ההיקפית. הכומר מדיקה הונדור, 1985; 53: 282-290. ניתן להשיג ב: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. טכניקות קונבנציונאליות המיושמות באבחון המוגלובינופתיות. Acta bioquím. קליניקה. לטינועם. 2017; 51 (3): 325-332. ניתן להשיג ב: scielo.org.