- שלבים של מחזור האוריאה
- שלב ראשון
- שלב שני
- שלב שלישי
- שלב רביעי
- השלב החמישי
- חשיבות מחזור האוריאה
- הפרעות במחזור האוריאה
- יַחַס
- הפניות
מעגל האוריאה הוא הליך שבו הגוף ממיר אמוניה אוריאה ומסיר אותו מהגוף דרך השתן.
אמוניום הוא תרכובת שהיא תוצר של חילוף חומרים חנקן, המשתחרר על ידי חומצות אמינו מהידרדרות חלבון. אמוניום רעיל למדי ולגוף יש מנגנון טבעי להסרתו מהמערכת.
מחזור האוריאה נקרא גם מחזור קרבס-הנסלט, לכבודו של הביוכימאי הגרמני האנס אדולף קרבס, שגילה ואיפיין את השלבים והמוזרויות של מחזור זה יחד עם הביוכימאי קורט הנסייט, גם הוא גרמני, שהיה משתף פעולה שלו. תגלית זו התגלתה בשנת 1932.
כל היצורים החיים צריכים להיפטר מעודף חנקן מגופם. עם זאת, לא כולם מפרישים את זה באותה צורה. יצורים מימיים נפטרים מתרכובת זו בצורה של אמוניום; מסיבה זו הם נקראים אורגניזמים אמוניותליים.
זוחלים ורוב העופות משחררים חנקן מהגוף בצורה של חומצת שתן; בהתחשב במאפיין זה, הם מסווגים כאורגניזמים אוריקוטליים.
במקרה של חוליות חוליות יבשתיות, מרבית אלה משליכים עודף חנקן בצורה של אוריאה, וזו הסיבה שהם מכונים אורוטליים.
אם לא מוסרים אמוניה דרך מחזור האוריאה, הוא יכול להצטבר בדם, וליצור תסמונת הנקראת היפר-אמונמיה, שעלולה להוביל לתוצאות קטלניות.
מסיבה זו, חשוב מאוד שיהיה מחזור אוריאה נוזלי, על מנת להימנע מתגובות רעילות בגוף.
שלבים של מחזור האוריאה
מחזור האוריאה מתרחש בכבד. זה מורכב מחמישה תהליכים שונים ואנזימים שונים משתתפים בהליכים אלה שמבצעים את ההמרות הדרושות.
באמצעות המרות אלה גורש האמוניום הנוצר בגוף כתוצאה ממטבוליזם החנקן בגוף.
להלן המאפיינים של כל אחד מחמשת השלבים של מחזור האוריאה:
שלב ראשון
התהליך מתחיל במיטוכונדריה, איבר תא שתפקידו לייצר אנרגיה בתהליך הנשימה התאית.
קבוצת אמינו ראשונה מיוצרת במיטוכונדריה והיא נגזרת מאמוניה. מיטוכונדריה מכילות ביקרבונט, הנוצר כתוצאה מהנשימה התאית.
ביקרבונט אמר כי נקשר לאמוניה ובאמצעות השתתפותו של האנזים קרבמוי-פוספט-סינתז I, המייצר קרבמוי-פוספט.
שלב שני
בשלב זה מופיעה תרכובת נוספת: חומצת אמינו הנקראת אורניטין, שתפקידה העיקרי לפעול בגמילה מהגוף.
הקרבמויל-פוספט יעביר את הקרבמויל לאורניטין, ומתוך כך ייווצר ציטרולין היתוך, חומצה אמינית נוספת שתפקידה לקדם התרחבות של כלי הדם, בין משימות אחרות. במקרה הספציפי הזה, ציטרולין יהיה אמצעי ביניים במחזור האוריאה.
היווצרות ציטרולין מתבצעת על ידי השתתפות של אנזים הנקרא אורניטין טרנסקרבמילאז אשר בנוסף ליצירת ציטרולין משחרר גם פוספט.
הציטרולין ששוחרר בשלב שני זה עובר לציטופלסמה של התא.
שלב שלישי
בנוסף לאמוניה, נוצרת במיטוכונדריה קבוצת אמינו שנייה המופקת מאספרטט, חומצת אמינו שיש לה פונקציות מרובות, שביניהן בולטת העברת החנקן.
אספרטט נקשר לציטרולין ונוצר ארגינינו-אוקסינאט.
שלב רביעי
בשלב הרביעי, ארגינינו-אוקסינאט מגיב כתוצאה מפעולתו של האנזים ארגינינו-אוקסינאט lyase, וכתוצאה מכך שני תרכובות: ארגינין חופשי, שבין תפקודים אחרים אחראי להורדת לחץ הדם; ו fumarate, המכונה גם חומצה fumaric.
השלב החמישי
בשלב האחרון של מחזור האוריאה, ארגינין מגיב לפעולה של האנזים ארגיניז, מה שמביא להופעת אוריאה ואורניטין.
אורניטין עשוי לעבור חזרה למיטוכונדריה, כדי להתחיל את המחזור מהשלב הראשון, ואוריאה מוכנה לגירוש מהגוף.
חשיבות מחזור האוריאה
כפי שכבר נראה, אמוניה מומרת לאוריאה דרך המחזור שהוסבר לעיל. אמוניה רעילה מאוד לגוף, ולכן צריך לגרש אותה מהגוף.
בזכות פעולת האנזימים במחזור האוריאה, הגוף מסוגל להיפטר מאמוניה ולהימנע מהקשיים, במקרים רבים קטלניים, הקשורים להצטברות של יסוד רעיל זה מאוד לגוף.
הפרעות במחזור האוריאה
יתכן שקורה שהאנזימים המשפילים את האמוניום אינם פועלים כראוי. אם זה קורה, הגוף מתקשה להיפטר מאמוניה ובסופו של דבר צובר אותו גם בדם וגם במוח.
תופעה זו ידועה בשם היפר-אמונמיה והיא מתייחסת לרמות גבוהות של אמוניה בגוף.
כשלים בסינתזה של אנזימים מסוימים הם תורשתיים, וזו הסיבה שהיא יכולה ליצור הפרעות מולדות בתחום המטבולי. יתכן שילד ייוולד עם הפרעות במחזור אוריאה כתוצאה ממידע גנטי מטעה.
אם זה יקרה, הילד יתקשה להיפטר מהאמוניה, הוא יצטבר ועלול להיות משכר איתו.
התסמינים שתציג יכולים להיות קלים, כמו הקאות או סירוב למזון, אך הם יכולים גם להיות חמורים יותר, אפילו ליצור תרדמת.
יַחַס
כדי להימנע מתרחישים קטלניים בילדים עם הפרעות במחזור השתן, יש צורך לזהות את המצב מוקדם ככל האפשר, ולהימנע מהרעלת אמוניה על ידי בחירה מדוקדקת של התזונה הנוחה ביותר עבורם.
בתזונה זו יש להגביל את החלבונים הטבעיים, מכיוון שכאשר הילד בולע אותם, משוחררים חומצות אמינו משלו אשר ישחררו אמוניה ולא ניתן לסנתז אותם באופן טבעי על ידי הגוף, ובכך לייצר היפר-אמונמיה.
אנשים הסובלים מתסמונות מחזור אוריאה יכולים לנהל חיים תקינים למדי, רק עם מגבלות תזונתיות.
הפניות
- Vásquez-Contreras, E. "מחזור אוריאה" (19 בספטמבר 2003) במחלקה לביוכימיה UNAM. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מהמחלקה לביוכימיה של UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "מחזור אוריאה" באגודה הקטלונית להפרעות מטבוליות תורשתיות. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מהאגודה הקטלאנית להפרעות מטבוליות תורשתיות: pkuatm.org
- "גורל קבוצת האמינו. 2. מחזור אוריאה: תגובות ורגולציה" (2006) באוניברסיטת אלקאלה. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מאוניברסיטת אלקאלה: uah.es
- "מהי הפרעת מחלת אוריאה?" בקרן הלאומית להפרעות מחלת האוריאה. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מהקרן הלאומית להפרעות מחזור באוריאה: nucdf.org
- סיגל, ג., אגרנוף, ב. ואלברס, ר. "נוירוכימיה בסיסית: היבטים מולקולריים, סלולריים ורפואיים. המהדורה השישית "(1999) במרכז הלאומי למידע על ביוטכנולוגיה. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מהמרכז הלאומי למוצרי ביוטכנולוגיה: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: פונקציות והתוויות נגד" (28 בנובמבר 2016) בחנות חיל האוויר. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מחנות IAF: blog.iafstore.com
- "אורניטין" בחומצת אמינו. התאושש ב- 12 בספטמבר 2017 מ- Aminoacido: aminoacido.eu
- "אספרטט" (20 באפריל 2017) ב- NaturSanix. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מ- NaturSanix: natursanix.com
- "ארגינין" בחומצת אמינו. הוחזר ב- 12 בספטמבר 2017 מ- Aminoacido: aminoacido.eu.