מיוגלובין הוא חלבון כדורי תאיים נמצא cytosol של תאים שרירי השלד ואת הלב. תפקידה העיקרי הוא להוות שמורת חמצן ולקדם את הובלתו התוך תאי של חמצן.
ג'ון קנדרו ומקס פרוץ קיבלו את פרס נובל לכימיה בשנת 1962 על לימודיהם על חלבונים כדוריים. מחברים אלה הבהירו את המבנה התלת ממדי של המוגלובין והמוגלובין בהתאמה. מבחינה היסטורית, המוגלובין היה אחד החלבונים הראשונים שמהם נקבע המבנה התלת ממדי.
ייצוג גרפי של המבנה המולקולרי של שלושה חלבונים מחומצן: רגלמוגלובין, המוגלובין ומיוגלובין (מקור: Veronica Stafford / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0) באמצעות Wikimedia Commons)
חלבונים כדוריים הם מולקולות קומפקטיות עם צורה כדורית; הם מסיסים בציטוזול או בחלק השומנים של קרומי התא. הם אחראים לפעולות הביולוגיות העיקריות, בניגוד לחלבונים סיבים, שתפקידיהם העיקריים הם מבניים.
מיוגלובין מעניק לבשר טרי את צבעו האדום. זה מתרחש כאשר מיוגלובין מחומצן כמו אוקסימיוגלובין והברזל שמרכיב אותו הוא בצורה של ברזל ברזלי: Mb-Fe2 + O2.
כאשר הבשר נחשף לסביבה, הברזל הברזל הלא יציב מתחמצן והופך להיות ברזל ובתנאים אלה הצבע משתנה לגוונים חומים כתוצאה מהיווצרות מתמיוגלובין (Mb-Fe3 + + O2-).
בדרך כלל רמות המוגלובין בדם הן קטנות מאוד, הן בסדר גודל של מיקרוגרם לליטר (מיקרוגרם / ליטר). רמות אלה עולות כאשר הרס שרירים מתרחש כמו ברהבידיוליזה של שרירי השלד או באוטם לב עם הרס רקמות ובכמה מיופתיות.
נוכחותו בשתן נצפתה בתנאים מסוימים בהם נזק לרקמות חשוב מאוד. הערך האבחוני המוקדם שלו להתקף לב ניתן להתלבט.
מבנה מיוגלובין
למיוגלובין משקל מולקולרי של כמעט 18 kDa כולל קבוצת ההם. זה מורכב מארבעה קטעים סליליים אליהם מצטרפים "פניות חדות". הסלילים המיוגלובין האלה ארוזים היטב ושומרים על שלמותם המבנית גם כאשר מוסרים את קבוצת ההם.
המבנה של חלבונים כדוריים, כמו גם של כל החלבונים התאיים, הוא היררכי ולכן גם מבנה המוגלובין הוא היררכי. הרמה הראשונה היא המבנה הראשוני הנוצר על ידי הרצף הליניארי של חומצות אמינו והמיוגלובין נוצר על ידי שרשרת של 153 חומצות אמינו.
מערך גרפי של המבנה הסלולי והכדורי של מיוגלובין (מקור: Dcrjsr / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/3.0) באמצעות Wikimedia Commons)
המבנה המשני של מיוגלובין מורכב מהקונפורמציה של מסות האלפא. מיוגלובין מכיל 8 מסות אלפא הנוצרים על ידי חזרה על חלקי פוליפפטיד שמצטרפים אליהם על ידי קטעים קצרים של סידור אפריודי.
המבנה השלישוני מורכב מהקונפורמציה התלת ממדית עם פעילות ביולוגית. המאפיינים החשובים ביותר של מבנה זה הם הקפלים. המבנה הרבעוני מתייחס להרכבה של שתי שרשראות פוליפפטיד או יותר המופרדות ומחוברות באמצעות קשרים או אינטראקציות לא קוולנטיות.
מיוגלובין והקבוצה התותבת שלו (מקור: Thomas Splettstoesser / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0) באמצעות Wikimedia Commons)
למיוגלובין מבנה קומפקטי מאוד, כאשר שאריות הידרופוביות מכוונות פנימה ושאריות הידרופיליות או קוטביות מופנות כלפי חוץ. השקעים האפולארים הפנימיים מורכבים מלוצין, וללין, מתיונין ופנילאלנין. שאריות הקוטב הפנימיות היחידות הן שתי היסטידינים שיש להם פונקציות באתר הפעיל.
קבוצת ההם התותבת ממוקמת בשסע בחלק הפנימי האפולולי של שרשרת הפוליפפטיד של מיוגלובין. קבוצה זו מכילה ברזל בצורת ברזל ברזלי, הנקשר עם חמצן ליצירת אוקסימיוגלובין.
פוּנקצִיָה
תפקידו של מיוגלובין הוא לקשור חמצן לקבוצת ההם במבנהו וליצור שמורת חמצן לתפקוד שרירים. מכיוון שחמצן נלכד במבנה המוגלובין בציטופלסמה של תא השריר, הלחץ התוך תאי שלו, הנקבע על ידי חמצן חופשי, נשאר נמוך.
לחץ חמצן תוך תאי נמוך שומר על מדרגת כניסת החמצן לתא. זה מעדיף מעבר חמצן מזרם הדם לתא השריר. כאשר מיוגלובין רווי, החמצן התוך-תאי גדל, שמוריד בהדרגה את השיפוע ובכך מצמצם את ההעברה.
עקומת הכריכה של חמצן למיוגלובין היא היפרבולית. בחלקים הראשוניים של העקומה שינויים קטנים בלחץ החלקי של חמצן מייצרים שינויים גדולים ברוויה של מיוגלובין בחמצן.
ואז, ככל שהלחץ החלקי של החמצן עולה, הרוויה ממשיכה לעלות, אך לאט יותר, כלומר, עלייה הרבה יותר גדולה בלחץ החלקי של חמצן כדי להגביר את הרוויה של המוגלובין, ובהדרגה את העקומה מתפשטת החוצה.
יש משתנה המודד את הזיקה של העקומה הנקראת P50, זה מייצג את הלחץ החלקי של החמצן הדרוש כדי להרוות את המוגלובין הכלול בתמיסה ב 50%. לפיכך, אם ה- P50 עולה, נאמר שלמיקרוגלובין יש זיקה נמוכה יותר ואם ה- P50 יורד, נאמר שלמיקרוגלובין יש זיקה גבוהה יותר לחמצן.
כאשר נבדקות עקומות קשירת החמצן למיוגלובין והמוגלובין, ניתן לראות כי עבור כל לחץ חלקי של חמצן שנבדק, מיוגלובין רווי יותר מהמוגלובין, מה שמצביע על כך שלמייוגלובין יש זיקה גבוהה יותר לחמצן מאשר הֵמוֹגלוֹבִּין.
סוגי סיבי שריר ומיוגלובין
לשרירי השלד סוגים שונים של סיבי שריר בהרכבם, חלקם נקראים עווית איטית ואחרים מפרקים מהירים. סיבי מפרקים מהירים מותאמים בצורה מבנית ומטבולית להתכווצות במהירות ובנמרצות ואנאירובית.
סיבי עווית איטית מותאמים להתכווצויות מהירות, אך ארוכות יותר, האופייניות להתעמלות אירובית. אחד ההבדלים המבניים של סיבים אלה הוא ריכוז המוגלובין, שנותן להם את השם של סיבים לבנים ואדומים.
לסיבים אדומים יש תכולה גבוהה של מיוגלובין, מה שמקנה להם את צבעם האדום, אך גם מאפשר להם לשמור על כמויות גדולות של חמצן, החיוני לתפקודם.
ערכים תקינים
ערכי דם תקינים לגברים הם 19 עד 92 מיקרוגרם / ל 'ועבור נשים 12 עד 76 מיקרוגרם / ליטר, עם זאת, ישנם הבדלים בערכים במעבדות שונות.
הערכים האמורים עולים כאשר מתרחש הרס שרירים, כמו למשל ברבדומיוליזה של שריר השלד, בכוויות נרחבות, זעזועים חשמליים או בנמק שריר נרחב כתוצאה מאי-ספיקת עורקים, באוטם שריר הלב ובחלק מה- myopathies.
בתנאים אלה מיוגלובין מופיע בשתן ומקנה לו צבע אופייני.
הפניות
- Fauci, AS, קספר, DL, Hauser, SL, Jameson, JL, & Loscalzo, J. (2012). עקרונות הריסון ברפואה פנימית. DL Longo (עורכת). ניו יורק: מקגרוו-היל
- Ganong WF: ויסות מרכזי לתפקוד הקרביים, בסקירה של הפיזיולוגיה הרפואית, מהדורה 25 ניו יורק, McGraw-Hill Education, 2016.
- גייטון AC, הול ג'יי: תאי הנוזלים בגוף: נוזלים חוץ תאיים; בצקת, בספר הלימוד לפיזיולוגיה רפואית, מהדורה 13, AC Guyton, JE Hall (עורכים). פילדלפיה, Elsevier Inc., 2016.
- מקאנס, KL, & Huether, SE (2018). Pathophysiology-Ebook: הבסיס הביולוגי למחלות אצל מבוגרים וילדים. מדעי הבריאות Elsevier.
- מוריי, RK, Granner, DK, Mayes, PA, & Rodwell, VW (2014). הביוכימיה המאוירת של הרפר. מקגרוו-היל.