MYOFIBRILS: מאפיינים, מבנה, הרכב, פונקציות - ביולוגיה - 2025

במיופיברילים הם היחידות המבניות של תאי שריר, הידוע גם בשם סיבים שריריים. הם נמצאים בשפע מאוד, הם מסודרים במקביל ומוטמעים על ידי הציטוזול של תאים אלה.

תאי שריר מורכבים או סיבים הם תאים ארוכים מאוד, גודלם 15 ס"מ בקוטר 10 עד 100 מיקרומטר. קרום הפלזמה שלו ידוע בשם סרקולמה והציטוזול שלו כסרקופלזמה.

תרשים של המבנה השרירי של בן אנוש (מקור: Deglr6328 ~ commonswiki, באמצעות Wikimedia Commons)

בתוך תאים אלה נמצאים, בנוסף למיאופיברילים, גרעינים מרובים ומיטוכונדריה הידועים כסרקוזומים, כמו גם תכנית אנדופלסמה בולטת המכונה הרטיקולפיה הסרקופלסמית.

Myofibrils מוכר כ"אלמנטים התכווצים "של שרירים בבעלי חוליות. הם מורכבים מכמה סוגים של חלבונים שהם המקנים להם את המאפיינים האלסטיים והנסוגים. בנוסף הם תופסים חלק חשוב מהסרקופלזמה של סיבי השריר.

הבדלים בין סיבי שריר

ישנם שני סוגים של סיבי שריר: סיבים מפוספסים וחלקים, כל אחד עם התפלגות אנטומית ופונקציה ספציפית. Myofibrils חשובים במיוחד וניכרים בסיבי השריר המפוסלים המרכיבים את שריר השלד.

סיבים מורכבים מציגים דפוס חוזר ונשנה של רצועות רוחביות כאשר הם נראים מתחת למיקרוסקופ וקשורים לשרירי השלד וחלק משרירי הלב.

לעומת זאת, סיבים חלקים אינם מראים את אותה דפוס מתחת למיקרוסקופ ונמצאים בשרירים האופייניים לכלי הדם ומערכת העיכול (ובכל צמיגי הקרקע).

מאפיינים כלליים

Myofibrils מורכבים משני סוגים של חוטים מתכווצים (הידועים גם כ- myofilaments), אשר בתורם מורכבים מחלבונים חוטיים מיוזין ואקטין, אשר יתוארו בהמשך.

ייצוג גרפי של myofibrils בשריר השלד (מקור: שונה מ- BruceBlaus דרך ויקימדיה Commons)

חוקרים שונים קבעו כי מחצית החיים של החלבונים התכווציים של myofibrils נע בין 5 ימים לשבועיים, כך שהשריר הוא רקמה דינאמית מאוד, לא רק מנקודת המבט המתכווצת, אלא גם מבחינת הסינתזה והחידוש. של האלמנטים המבניים שלה.

היחידה התפקודית של כל מיופיבריל בתאי שריר או סיבים נקראת סרקומר והיא תוחמת על ידי אזור המכונה "רצועת Z או קו", משם נמתחים מפילטופי האקטין בסדר מקביל.

מכיוון שהמיופיברילים תופסים חלק ניכר מהסרקופלזמה, מבנים סיביים אלה מגבילים את מיקום גרעיני התאים אליהם הם שייכים לפריפריה של התאים, סמוך לסרקולמה.

חלק מהפתולוגיות האנושיות קשורות לעקירת הגרעינים אל תוך הצרורות myofibrillar, ואלו ידועות כמיופתיות צנטרוניות.

היווצרות myofibrils או "myofibrillogenesis"

Myofibrils הראשונים מורכבים במהלך התפתחות שריר השלד העוברי.

החלבונים המרכיבים סרקומרים (היחידות הפונקציונליות של myofibrils) מיושרים בתחילה מקצותיהם וצדיהם של "קדם-פיברילים" המורכבים מחוטי אקטין ומנות קטנות של מיוזין II שאינו שרירי ואקטין ספציפי α של שריר.

כאשר זה מתרחש, הגנים המקודדים את איזו-פורמי הלב והשלד של α-actin באים לידי ביטוי בפרופורציות שונות בסיבי השריר. ראשית כמות האיסופורם הלב שמתבטא גדולה יותר ואז זה משתנה לכיוון השלד.

לאחר היווצרות הפרו-פיברילים, המופילונים המתהווים מתאספים מאחורי אזור היווצרות הפרו-פיברילית ובאלה מתגלה צורת מיוזין II של השריר.

בשלב זה, חוטי המיוזין מתיישרים ומורכבים עם חלבונים ספציפיים אחרים הקשורים למיוזין, וכך גם בחוטי אקטין.

מבנה והרכב

כפי שהוזכר לפני רגע, myofibrils מורכבים מ myofilaments חלבון מתכווץ: אקטין ומיוזין, הידועים גם בשם myofilaments דק ועבה, בהתאמה. אלה נראים מתחת למיקרוסקופ האור.

- נימת דקים

החוטים הדקים של ה- myofibrils מורכבים מהאקטין החלבוני בצורתו הוויתנית (אקטין F) שהוא פולימר בצורה כדורית (אקטין G), שהוא קטן יותר בגודלו.

גדילי הנימה של G-actin (F-actin) יוצרים גדיל כפול המסתלסל לסליל. כל אחד מהמונומרים הללו שוקל פחות או יותר 40 קילו-בתים והוא מסוגל לקשור מיוזין באתרים מסוימים.

חוטים אלה בקוטר של כ -7 ננומטר ועוברים בין שני אזורים המכונים להקת I וללהקה A. בלהקת A, חוטים אלו ממוקמים סביב הפילים העבים בסידור משושה משני.

באופן ספציפי, כל נימה דקה מופרדת באופן סימטרי משלושה נימים עבים, וכל נימה עבה מוקפת בשישה חוטים דקים.

החוטים הדקים והעבים מתקשרים זה עם זה דרך "גשרים צולבים" הבולטים מהחוטים העבים ומופיעים במבנה myofibril במרווחים קבועים של מרחקים קרוב ל 14 ננומטר.

ייצוג סכמטי של המצעירים המרכיבים את המופילוסים והחתכים שלהם (מקור: Kamran Maqsood 93 דרך Wikimedia Commons)

חוטי האקטין וחלבונים קשורים אחרים משתרעים על "קצוות" קווי Z ומחפפים את חוטי המיוזין לכיוון מרכזו של כל סרקומר.

- נימת דם עבה

החוטים העבים הם פולימרים של חלבון מיוזין II (510 kDa כל אחד) ומגבילים לפי אזורים המכונים "להקות A".

אורכי Myofinament Myosin הם באורך של כ- 16 ננומטר ומסודרים בסידורים משושים (אם נצפה חתך רוחב של Myofibril).

כל נימה מיוזין II מורכבת ממולקולות מיוזין ארוזות רבות, שכל אחת מהן מורכבת משתי שרשראות פוליפפטיד שיש להן אזור בצורת מועדון או "ראש" ושמסודרות ב"צרורות "ליצירת החוטים.

שני הצרורות מוחזקים על קצותיהם במרכז כל סרקומר, כך ש"ראשי "כל מיוזין מכוונים לעבר קו ה- Z, שם נצמדים החוטים הדקים.

ראשי המיוזין ממלאים תפקידים חשובים מאוד, מכיוון שיש להם אתרי קשירה למולקולות ATP ובנוסף, במהלך התכווצות שרירים, הם מסוגלים ליצור את הגשרים החוצים כדי ליצור אינטראקציה עם חוטי האקטין הדקים.

- חלבונים קשורים

חוטי אקטין "מעוגנים" או "מקובעים" לקרום הפלזמה של סיבי השריר (סרקולמה) בזכות האינטראקציה שלהם עם חלבון אחר המכונה דיסטרופין.

בנוסף, ישנם שני חלבונים חשובים הקשורים לאקטין המכונים טרופונין וטרופומיוזין שיוצרים יחד עם חוטי אקטין קומפלקס חלבון. שני החלבונים חיוניים לוויסות האינטראקציות המתרחשות בין חוטים דקים ועבים.

טרופומיוזין הוא גם מולקולה נימתית דו-גדילית, המקשרת עם מסוקי אקטין באופן ספציפי באזור החריצים שבין שני הגדילים. טרופונין הוא קומפלקס חלבונים כדוריים משולש המסודר במרווחים על חוטי האקטין.

מתחם אחרון זה מתפקד כ"מתג "תלוי סידן המסדיר את תהליכי ההתכווצות של סיבי שריר, וזו הסיבה שיש לו חשיבות עליונה.

בשריר המפוסק של בעלי חוליות, ישנם גם שני חלבונים נוספים אשר מקשרים עם החוטים העבים והדקים, המכונים טיטין ונבולין בהתאמה.

לנבולין תפקידים חשובים בוויסות אורך חוטי אקטין, ואילו טיטין משתתף בתמיכה ועיגון של חוטי מיוזין באזור הסרקומרים המכונה קו M.

חלבונים אחרים

ישנם חלבונים נוספים שקשורים למיפילמנטים עבים המכונים חלבון C-myosin-bindend ו- Myomesin, האחראים לקיבוע של חוטמי מיוזין בקו M.

מאפיינים

ל- Myofibrils השלכות אלמנטריות על יכולת התנועה של בעלי חוליות.

מכיוון שהם מורכבים על ידי קומפלקסי החלבון הסיביים והתכווצים של המנגנון השרירי, אלה חיוניים לביצוע התגובות לגירויים העצבים המובילים לתנועה ולעקירה (בשרירים מפוספסים על השלד).

המאפיינים הדינמיים הבלתי מעורערים של שריר השלד, המהווים יותר מ- 40% ממשקל הגוף, מועברים על ידי המופילילים שבאותו הזמן הם מחזיקים בין 50 ל- 70% מהחלבונים בגוף האדם.

Myofibrils, כחלק משרירים אלה, משתתפים בכל תפקידיו:

- מכני : להמיר אנרגיה כימית לאנרגיה מכנית לייצור כוח, שמירה על יציבה, הפקת תנועות וכו '.

- מטבולית : מכיוון שהשריר משתתף בחילוף החומרים באנרגיה הבסיסית ומשמש כאתר אחסון לחומרים בסיסיים כמו חומצות אמינו ופחמימות; זה גם תורם לייצור חום ולצריכת אנרגיה וחמצן המשמשים במהלך פעילויות גופניות או תרגילי ספורט.

מכיוון ש- myofibrils מורכב בעיקר מחלבונים, הם מייצגים אתר אחסון ושחרור של חומצות אמינו התורמות לשמירה על רמות הגלוקוז בדם במהלך צום או רעב.

כמו כן, שחרורן של חומצות אמינו ממבנים שרירים אלה חשוב מבחינת הצרכים הביוסינתטיים של רקמות אחרות כמו העור, המוח, הלב ואיברים אחרים.

הפניות

1. Despopoulos, A., & Silbernagl, S. (2003). אטלס צבעי הפיזיולוגיה (מהדורה חמישית). ניו יורק: תיאמה.
2. פרידמן, אל, וגולדמן, YE (1996). אפיון מכני של שריר השלד. כתב העת הביופיזי, 71 (5), 2774–2785.
3. Frontera, WR, & Ochala, J. (2014). שריר שלד: סקירה קצרה של מבנה ותפקוד. רקמות קלסיף, 45 (2), 183–195.
4. גולדספינק, ג '(1970). התפשטות המיופיברילים במהלך צמיחת סיבי שריר. J. Cell Sct. , 6, 593-603.
5. מוריי, ר., בנדר, ד., בוטם, ק., קנלי, פ., רודוול, ו., וייל, פ. (2009). Harper's Illustrated Biochemistry (מהדורה 28). מקגרו היל רפואי.
6. רוזן, ג'.נ., ובייליס, ח"כ (2017). Myofibrils הניח את הסחיטה על גרעינים. ביולוגיה של תאי טבע, 19 (10).
7. Sanger, J., Wangs, J., Fan, Y., White, J., Mi-Mi, L., Dube, D., … Pruyne, D. (2016). הרכבה ותחזוקה של מיופיברילים בשריר מורכב. במדריך לפרמקולוגיה ניסיונית (עמ '37). ניו יורק, ארה"ב: שפרינג בינלאומי שווייץ.
8. Sanger, JW, Wang, J., Fan, Y., White, J., & Sanger, JM (2010). הרכבה ודינמיקה של מיופיברילים. כתב העת לביו-רפואה וביוטכנולוגיה, 2010, 8.
9. Sobieszek, A., & Bremel, R. (1975). הכנה ותכונות של חלקות חוליות - Myofibrils שרירים ואקטומוזין. כתב העת האירופי לביוכימיה, 55 (1), 49–60.
10. Ville, C., Walker, W., and Smith, F. (1963). זואולוגיה כללית (מהדורה שנייה). לונדון: חברת WB Saunders.