Hemosiderin הוא הפיגמנט בצורת prills או גרגרים שבו מאוחסן ברזל ברקמות בעלי חיים. גרגירים אלה נטמעים בצורה שגויה בגוף, הם מאוחסנים בתאים ומופיעים בדרך כלל לאחר אירועי דימום קשים.
למרות אופיים הברזל, לגופות ההמוסידרין יש אופי מולקולרי מוגדר לא טוב. עם זאת, ידוע שהם מורכבים מפרריטין, פריטין מופלג וחומרים אחרים. בנוסף, גרגרי ההמוסידרין תמיד הפוכים או מנוגדים לזרימת הדם.
גופות ההמוסידרין (מקור: ElsaDono דרך ויקימדיה Commons) המוסידרין נמצא לרוב במקרופאגים המכונים "סיידופאגים". אלה מקרופאגים האחראים על פגוציטוזיס לכדוריות הדם האדומות (אריתרוציטים) ועקב פגוציטוזיס זו, הברזל משתחרר בתוכם ונאגר באורגנל המכונה "סיידרוזום".
Siderophages הם תאים המיוצרים על ידי מח העצם, האחראים לאגירת ברזל לאספקתם לתאי הגזע האריתרוציטים במהלך היווצרות תאי דם אדומים (אריתרופואיזיס).
המראה של siderophages מעיד על דימום כתוצאה מסוכן פתולוגי כלשהו או מתח מכני כלשהו. Siderophages מופיעים בדרך כלל 48 שעות לאחר הדימום ויכולים להימשך שבועיים עד 8 שבועות לאחר הדימום.
ההמוסידרין מתגלה באמצעות מריחות דם, דגימות רקמות או חומרים מאזורים שונים בגוף. דגימות דם אלו מטופלות בשיטות מכתים, בהן קל לזהות את ה siderophages בגלל גודלם וצבעיהם הכחולים העזים.
מאפיינים
ההמוסידרין מייצג מערכת של מבנים המשמשים כמאגרי ברזל תוך תאיים, שאינם מסיסים במים ומאוחסנים בפגוציטים של מערכת האנדותל הרטיקולי של הטחול, הכבד ומח העצם. בכל גרגיר ההמוסידרין יכול להיות בתוכו עד 4500 אטומי ברזל.
הברזל המאוחסן בגרגרי ההמוסידרין נחשב לפוספט הברזל. תרכובת זו הינה המרכיב העיקרי בחנויות הברזל הסלולריות בצורה של פריטין.
עם זאת, מרבצי ברזל בצורה של פריטין הינם קטנים בהרבה וניתנים להטמעה על ידי תאים מאשר גרגרי ההמוסידרין. נצפה כי תאים עם נוכחות של פריטין גם הם חולקים את הנוכחות של גרגרי ההמוסידרין.
50% מהרכבת משקעי ההמוסידרין מורכבים אך ורק מאטומי ברזל.
מדענים שצפו בגרגרי ההמוסידרין באמצעות מיקרוסקופיית אלקטרונים, קבעו כי הם קומפלקסים של פריטין, פריטין המפולט, חלבונים, פחמימות, ליפידים וחומרים אחרים.
גרגרי ההמוסידרין יכולים לנוע בגודל של ננומטר אחד ליותר מ 20 ננומטר, שהם גבישים גדולים או גרגירים. הם חושבים שהם ניתנים להטמעה על ידי התא באמצעות מי חמצן שומנים על ידי ברזל.
הוצע כי ההמוסידרין מייצג מנגנון ביולוגי "מגן", מכיוון שהוא מקטין את זמינות הברזל המקדם את התגובות שמקורן ברדיקלים חופשיים בתאים.
מחלות
תפקודם המלא של מנגנוני ויסות הברזל בגוף בעלי החיים חיוניים לבריאות, מכיוון שלא מספיק ברזל גורם לאנמיה; בעוד שעומס הברזל במערכת מקדם את הצטברות ההמוסידרין ברקמות.
הצטברות זו של המוזידרין עלולה לגרום לנזק לרקמות ומביאה למצב שנקרא "המוזידרוזיס". מחלה זו מאופיינת בגרימת שחמת הכבד, ככל הנראה מלווה בקרצינומות בכבד.
המוכרומטוזיס, המורכב מפגם במתחם ה- HLA-A בזרועו הקצרה של כרומוזום 6, יכול להציג ליקויים במערכת הרגולציה הרירית, להתנהג כאילו קיים מחסור ברזל קבוע, אפילו עם צריכת שפע של מינרל זה. .
מחלה זו יכולה להופיע בשתי צורות, על ידי המוכרומטוזיס ראשוני או משני. המוכרומטוזיס ראשוני הוא מחלה רצסיבית אוטוסומלית. במקרה זה, אנשים נוטים לאגור ברזל ברקמות בצורה של המוזידרינים בצורה לא מבוקרת.
עם זאת, ניתן לשלוט במוח-כרומטוזיס ראשוני באמצעות עירויים ומשיכות דם. זאת במקרה שהוא מאובחן מוקדם, לפני שיש הצטברות מוגזמת של המוזידרינים ברקמותיו של האדם.
המוכרומטוזיס משני מתרחש כאשר מערכת פיקוח הברזל מוצפת בכמויות מוגזמות של ברזל כתוצאה מוות והרס של תאי דם אדומים, מחלות כבד, או עלייה כרונית בצריכת הברזל.
אִבחוּן
המוזידרינים מאובחנים מנקודות מבט שונות ומגוונות. עבור פתולוגים מדובר בגושים המכילים ברזל בפנים, ואילו עבור ביוכימאים הם תרכובות הטרוגניות של ברזל, פחמימות, חלבונים וליפידים.
עבור מיקרוסקופי אלקטרונים, גושי המוזידרין הם מכלולים צפופים אלקטרונים הנמצאים בתוך סיידרוזומים (גופים הנושאים פיגמנטים).
עם זאת, למרות עמדות שונות ביחס לגרגרי ההמוסידרין, כולם מסכימים כי מדובר בגרגירים בלתי מסיסים העשירים בברזל וכי תכולתם העודפת מזיקה לבריאות הגוף.
גרגרי ההמוסידרין יוצרים גושים גדולים במיוחד בתאים וניתן בקלות להכתים אותם ברקמות כדי לראות בבירור מתחת למיקרוסקופ האור.
תצלום של רקמה עם גוויות המוזידרין (צבע אדמדם) באמצעות מיקרוסקופ (מקור: InvictaHOG ~ commonswiki (שיחה - תרומות) באמצעות ויקימדיה Commons)
גרגירי ההמוסידרין מוכתמים בתגובה הכחולה הפרוסית באמצעות טכניקה הנקראת כתם פרל. בעזרת טכניקה זו תוארו הבדלים בין גרעיני הברזל ההמוסידרין המבודד עם תנאים שונים, למשל:
- גרעיני ההמוסידרין של חולים עם המוכרומטוזיס משני הם בעלי מבנה גבישי הדומה לגיתיט, עם הנוסחה הכימית α-FeOOH
- לחולים עם המוכרומטוזיס ראשוני (ממקור גנטי) יש גרעיני הברזל של גרגרי ההמוסידרין בצורה אמורפית המורכבת מתחמוצת ברזל III.
בתאי הטחול האנושיים הרגילים המאחסנים ברזל בכמה גרגרי ההמוסידרין, נראה כי הגרעינים הם פריהידראיט גבישי, הדומה מאוד לגרעינים של מולקולות פריטין.
בעזרת מיקרוסקופיית אלקטרונים ניתן לבצע אבחנות מפורטות יותר להבחנה בין מטופלים עם המוכרומטוזיס ראשוני לבין המוכרומטוזיס משני.
באופן כללי, חלקיקי ההמוסידרין בבני אדם עם המוכרומטוזיס ראשוני הם בין 5.3 ל 5.8 ננומטר; בינתיים, בקרב חולים עם המוכרומטוזיס משני, הם מודדים בין קוטר של 4.33 ל -5 ננומטר.
מידע זה רלוונטי לקביעת סוג המחלה שיש לחולים. בנוסף, ניתוח גנטי מאשר את ההרכב הגנטי של התא של האורגניזמים ברקמות חולות אלה.
הפניות
- בראון, WH (1910). שינויים בתכולת ההמוסידרין בכבד הארנב בזמן האוטליזה. כתב העת לרפואה ניסיונית, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). פיזיולוגיה רפואית. סקירה על פיזיולוגיה רפואית, 19.
- הול, JE (2015). ספר לימוד של גייטון והול לפיזיולוגיה רפואית. מדעי הבריאות Elsevier.
- Iancu, TC (1992). פריטין והמוסידרין ברקמות פתולוגיות. ביקורות על מיקרוסקופיית אלקטרונים, 5 (2), 209-229.
- ריכטר, GW (1958). מיקרוסקופיית אלקטרונים של המוסידרין: נוכחות של פריטין והופעת סריגים גבישיים במפקדי ההמוסידרין. כתב העת לביולוגיה של תאים, 4 (1), 55-58.
- זמבוני, פ., איצו, מ., פוגאטו, ל., קרנדינה, ש. ולנזארה, ו '(2003). המוזידרין בשתן: סמן חדש להערכת חומרת המחלה הוורידית הכרונית. כתב העת לניתוח כלי הדם, 37 (1), 132-136.