המנגיומה מוחית: תסמינים, גורמים, טיפול - נוירופסיכולוגיה - 2025

שאת כלי הדם המוחיים הוא סוג של מום כלי הדם המאופיינת אשכולות של נימים מורחבים. הם מופיעים בדרך כלל באזורי מוח ועמוד שדרה, אם כי הם עשויים להופיע ברשתית העין או בעור.

המנגיומות מוחיות יכולות להשתנות בגודלן, מכמה מילימטרים בודדים לכמה סנטימטרים בקוטר, תלוי במספר כלי הדם המעורבים. במקרים מסוימים, הנפגעים עשויים לסבול מנגעים מרובים, בעוד שאחרים לא יחוו תמונה קלינית קשורה.

במוח ובחוט השדרה, מומים אלה, המורכבים מנימים דקים מאוד בעלי קירות דקים, הם שבירים מאוד ומועדים לדימום, וגורמים לשבץ שטפי דם, התקפים, ומגוון רחב של ליקויים נוירולוגיים.

הסימנים והתסמינים הנוצרים על ידי פתולוגיה זו ישתנו בהתאם לאזורים הנגועים וסיבוכים רפואיים משניים, עם זאת, חלק מהתופעות השכיחות ביותר כוללות חולשת שרירים או חוסר תחושה, קושי בדיבור, קושי בהבנת אחרים, כאב ראש. שינויים קשים, תחושתיים, חוסר יציבות, התקפים, דימום חוזר וכו '.

המנגיומות מוחיות בדרך כלל מולדות במקורן וטכניקות הדמיה של המוח משמשות לרוב לזיהוי נוכחותם. במקרים סימפטומטיים הטיפול המשמש בדרך כלל הוא ניתוח, במטרה לחסל את המום בכלי הדם.

מהי המנגיומה מוחית?

ברית אנגיומה מציינת כי המנגיומה מוחית או אנגיומה מוחית הם קבוצה לא תקינה של כלי דם במוח, ברמת עמוד השדרה או באזורים אחרים בגוף.

בנוסף הוא מציין כי אנגיומות בדרך כלל מציגות תצורה מבנית הדומה לפטל, המורכבת מכמה בועות (מערות), המכילות דם בפנים ומכוסות בשכבת תאים דקה (אנדותל).

בגלל צורתם וגם מחסור ברקמות תומכות אחרות, כלי דם אלה מועדים לדליפה ודימום, מה שמוביל להתפתחות התמונה הקלינית האופיינית לפתולוגיה זו.

על אף שמומים בעורקים יכולים להופיע בכל מקום בגוף, הם בדרך כלל מייצרים רק תסמינים משמעותיים או חמורים יותר כאשר הם מתפתחים במוח או בחוט השדרה.

בנוסף, התמונה הקלינית תשתנה בהתאם למספר המומים בכלי הדם, מיקום, חומרה וגודל. במקרים רבים, מומים מסוגים אלה יכולים להשתנות בגודל ובמספר לאורך זמן.

שכיחים?

המנגיומות או אנגיומות מוחיות הם סוג של מום מוחי שיכול להופיע בכל קבוצת גיל ובאותה מידה אצל גברים ונשים.

מחקרים סטטיסטיים מראים כי פתולוגיה זו מתרחשת בכ- 0.5-1% מכלל האוכלוסייה, כלומר כ- 100-200 איש.

לגבי גיל הצגת הסימפטומים הראשונים, הקורס הקליני מתחיל להתפתח לעתים קרובות בין גיל 20-30.

סימנים וסימפטומים

כ- 25% מהאנשים הנגועים במומים גרביים או המנגיומות מוחיות לא חווים בדרך כלל סימנים או בעיות בריאותיות הקשורות לפתולוגיה זו.

עם זאת, בחלק ניכר מהמקרים המאובחנים מצב רפואי זה יכול לעורר סימנים ותסמינים חמורים שונים: פרקים עוויתיים 30%, גירעון נוירולוגי 25%, דימום מוחי 15%, כאב ראש חמור 5%.

פרקים מפרגנים

הפרשות אפילפטיות הן אחד התסמינים השכיחים ביותר של מומים בקיבה. מקובל שהנפגעים פונים לשירותי החירום ולאחר שליטת פרק ההתקפים, מתגלה נוכחות של המנגיומה מוחית.

כ- 30% מהמקרים של מומים קיימתיים יציגו התקפים כאחד התסמינים העיקריים.

ליקויים והפרעות נוירולוגיות

רבים מהנפגעים עשויים להציג שינויים נוירולוגיים שונים כתוצאה מנגעים שונים במוח ובחוט השדרה. ההפרעות הנוירולוגיות הנפוצות ביותר כוללות ראייה כפולה, חולשת שרירים ואפילו שיתוק.

באופן כללי, הסימפטומים הקליניים קשורים למקום בו נמצא מום בכלי הדם. חסרים נוירולוגיים מופיעים בכ 25% - ממקרי המנגיומה המוחית.

דימום מוחי

15% מהנפגעים מאנגיומה בקיבה תציג דימום או דימום מוחי. באופן ספציפי, דימומים במוח הם התסמין החמור ביותר לסוג זה של פתולוגיה.

כאשר מתחיל הדימום, לרוב הוא מלווה בכאב ראש פתאומי ואחריו בחילה, רמת תודעה שונה או התפתחות של ליקויים נוירולוגיים ספונטניים.

במקרים אלה טיפול רפואי חירום חיוני מכיוון שחייו של האדם הפגוע נמצאים בסיכון רציני אם נפח הדימום הוא גבוה.

כאב ראש חזק

כ -5% מהאנשים המאובחנים עם המנגיומה מוחית סובלים מכאבי ראש חמורים של כאב ראש או סוג מיגרנה.

סיבות

ביחס למנגיומות מוחיות, צוינו שתי צורות שונות של הצגת הפתולוגיה: משפחתיות וספורדיות.

צורה משפחתית

זוהי צורה תורשתית של המנגיומות מוחיות וההעברה מאב לבן היא תכופה. בדרך כלל, הנפגעים מציגים בדרך כלל מומים קיימים ברמת המוח.

הצורה המשפחתית של המנגיומה המוחית מייצגת כ 20% מכל המקרים המאובחנים ועוקבת אחר ירושה אוטונומית דומיננטית. המצב של צורה זו נקשר למוטציה גנטית באחד הגנים הבאים: CCM1, CCM2 או CCM3.

באופן ספציפי, מוטציות גנים CCM3 מובילות להתפתחות הצורה החמורה ביותר של המנגיומה מוחית. הנפגעים מאובחנים בדרך כלל בשלב מוקדם של החיים ומציגים את הדימומים הראשונים בילדותם, הם יכולים גם להציג שינויים קוגניטיביים, גידולים מוחיים שפירים, נגעי עור וכו '.

צורה ספרדית

לאלה שנפגעים מהצורה הספורדית אין היסטוריה משפחתית של המחלה והם בדרך כלל מציגים רק מום מוחי מבודד.

מחקרים ניסיוניים התגלו גם גורמים גנטיים הקשורים להתפתחות הצורה הספורדית של המנגיומות מוחיות. זוהו מוטציות גנטיות שאינן מורשות.

לפיכך, אנשים עם מום מבודד במערכת העצם שלהם יש סבירות גבוהה לקבל את הצורה הספורדית, ואילו לאנשים עם מומים מרובעים בקיבה יש סיכוי גבוה יותר לקבל את הצורה המשפחתית.

סיבוכים רפואיים

כפי שצייננו בעבר, דימומים מוחיים הם התסמין החמור והדחוף ביותר, מכיוון שאפשר להפיק מחסרים נוירולוגיים ארעיים או כרוניים.

בשל היעדר רקמות תומכות והשבריריות של הנימים המרכיבים את המום הקיבה, הם מציגים סבירות גבוהה לדימום.

ברית אנגיומה מציינת כי המנגיומה מוחית או אנגיומה קיימת יכולים לדמם בדרכים שונות:

דימום קל

דימום עשוי להתרחש בהדרגה ובאטיות בתוך דפנות אנגיומה המוח עצמה. מתפתחות דימומים קטנים שלא בדרך כלל דורשים ניתוח, אך הישנותם יכולה לגרום לפגיעות משמעותיות במוח ובעמוד השדרה.

דימום על גדותיו

יתכן גם שדימום מתרחש בשפע בתוך דפנות אנגיומה מוחית. מתפתחות דימומים בעוצמה גבוהה הגורמים לגודל של אנגיומה לעלות ולהפעיל לחץ כנגד רקמות העצבים הסמוכות. לרוב זה דורש התערבות רפואית חירום מכיוון שהוא יכול לגרום לחסרים נוירולוגיים משמעותיים.

דימום רקמות סמוכות

דימום יכול לשבור את דפנות האנגיומה ולכן דם יכול להגיע לרקמות העצב המקיפות את האנגיומה.

למרות שהסיכון לדימום תלוי בגודל ובחומרת המום, בכל האנגיומות בקיבה יש סיכוי גבוה לדימום.

האם יש פתולוגיות המגבירות את ההסתברות לסבול ממנגיומה מוחית?

יש לציין כי עד כ- 40% מהמקרים המאובחנים באופן ספורדי של אנגיומות מוחיות מתפתחים במקביל לאנומליה ווסקולרית אחרת, ספציפית אנגיומה ורידית.

אנגיומה ורידית או אנומליה ורידית התפתחותית היא מום ורידי בו ניתן להיווצר היווצרות רדיאלית של ורידים המסתיימת במרכז או עיקרי המורחב. כאשר הוא מתרחש בבידוד, ללא אנגיומה בקיבה, זה בדרך כלל לא מוביל להתפתחות של סיבוכים רפואיים משניים (Angioma Alliance, 2016).

בנוסף לאנגיומות ורידיות, המנגיומות מוחיות יכולות להתפתח גם קשורות לסוג של נגע המכונה "מומים בכלי הדם הנסתיים", מכיוון שהם לא נראים בבדיקות אבחנתיות מסוימות כמו אנגיוגרמות.

אִבחוּן

כאשר מתגלים סימנים ותסמינים התואמים את הימצאות מום בקיבה, קיימות בדרך כלל שתי בדיקות אבחון:

• טומוגרפיה צירית ממוחשבת (CT)
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI)

שתי הטכניקות מסוגלות לספק תמונות דרך קטעי מוח ולכן מאפשרות למומחים רפואיים לאתר נוכחות של אנגיומה מוחית.

באופן ספציפי, הדמיית תהודה מגנטית מסוגלת לספק לנו מבט על המומים החבויים באנגיוגרמות מוחיות, ומספקת דיוק אבחוני גבוה.

לפיכך, הדמיית תהודה מגנטית היא טכניקת האבחון הסטנדרטית למומים גרביים, מכיוון שאלו לא מתגלים בקלות בטומוגרפיה צירית ממוחשבת או באנגיוגרפיה מוחית.

מצד שני, השימוש בבדיקות גנטיות מאפשר זיהוי של מוטציות גנטיות הקשורות לצורות משפחתיות וספורדיות. בדיקות גנטיות מומלצות לחולים עם היסטוריה משפחתית של המחלה או עם נגעים קיימתיים מרובים.

טיפולים

בגישה הטיפולית להמנגיומות מוחיות, חשוב לקחת בחשבון את הגורמים הבאים:

• נוכחות של תפקוד נוירולוגי.
• פרקי דימום.
• התקפים ללא שליטה
• תסמינים רפואיים חמורים אחרים.

לכן, בהתאם לגורמים אלה, ניתן להשתמש בגישות שונות, כגון פרמקולוגיות, כדי לשלוט בהתקפים והתקפי כאב ראש קשים. מלבד זאת, הטיפול היסודי באנגיומות של חלל העיכול מוגבל לניתוחים כירורגיים.

בדרך כלל מטפלים בהמנגיומות המוחיות באמצעות הסרה או כריתה כירורגית דרך קרניוטומיה, או פתיחת הגולגולת.

למרות העובדה כי סוג זה של מיקרו-כירורגיה בטוח בזכות ההתקדמות הטכנית המאפשרת את מיקום הנגע תוך הפרעה מזערית של שאר הפונקציות, אך הוא כרוך בסיכונים מסוימים כגון: שיתוק, תרדמת ואפילו מוות, אם כי הם נדירים.

תַחֲזִית

אם האדם שנפגע עובר הליך כריתה כירורגית, בדרך כלל הוא עוזב את בית החולים כמה ימים לאחר ההתערבות ומחזיר חיים תפקודיים מלאים.

למרות זאת, במקרים בהם לא התרחשה תפקוד נוירולוגי או מתפתח לאחר מכן, יהיה צורך להשתמש בשיקום פיזי ו / או נוירופסיכולוגי כדי לשחזר את הפונקציות המשנות או לייצר אסטרטגיות פיצוי.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. ברית אנגיומה. (2016). אנגיומה ורידית. הושג מברית אנגיומה.
2. ברית אנגיומה. (2016). מידע על אנגיומה Cavernous. הושג מברית אנגיומה.
3. מומים קייברניים במוח (Cavernomas). (2016). מומים קייברניים במוח (Cavernomas). הושג מומים קייברניים
   במוח (Cavernomas).
4. הוכ ג'יי (2016). אנגיומה קיבה של גזע המוח. הושג מברית אנגיומה.
5. רפואה של ג'ונס הופקינס. (2016). מומים קייברניים (Cavernomas). להשיג ברפואה של ג'ונס הופקינס.
6. מרפאת מאיו. (2015). מומים קייברים. הושג ממרפאת מאיו.
7. NIH. (2016). מום מוחי במערכת העצבים. הושג מהפניה לגנטיקה בבית.
8. NIH. (2016). מום מוחי מוחי. הושג מהמכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי.
9. נורד. (2016). מום קברני. הושג מהארגון הלאומי להפרעות נדירות.
10. Orphanet. (2014). מומים במערכת הקיבה. להשיג באורפנט.