- סיבות
- תסמינים וביטויים קליניים
- צורה מוארכת של הגולגולת
- היפוך עקמומיות
- פזילה אופקית
- בעיות פסיכולוגיות
- אִבחוּן
- יַחַס
- תהליך
- בליטה קדמית
- הפניות
Dolichocephaly או scaphocephaly הוא סוג של craniosynostosis, שבו יש הוא סגר מוקדם של תפר sagittal בלעדי או interparietal של הגולגולת, אשר מתחברת שתי עצמות הקודקודית.
זה נקרא דוליצ'וצפאלי מהמילה היוונית "דוליצ'וס" שמשמעותה ארוכה, ו"קפאלה "שמשמעותה ראש, ומכאן התרגום" ראש ארוך ".
מקור תמונה: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
סוג זה של פתולוגיה מלווה בתארים וצורות שונות של דיסמורפיה של קרניו-פנים, וסיבוכים רציניים המשניים לדחיסה מוחית.
קרניוזינוסטוזות יכולות להיות ראשוניות, כאשר המוטציה הגנטית המייצרת אותה היא סיבה ישירה, או שהן יכולות להיות משניות, כאשר הן תסמונתיות, כלומר כאשר מדובר בביטוי קליני של תסמונת שלמה שיכולה להיות מטבולית, גנטית, המטולוגית, בין השאר.
לכן דוליצ'וספאליה או scaphocephaly הם אם כן craniosynostosis ראשוני.
סיבות
נקבע כי הגורמים לסגירה מוקדמת של פונטנלים או תפרים הם כמעט גנטיים לחלוטין:
-מוטציות גנים המשפיעות רק על התפתחות אוסטאוגנית עוברית.
כתוצאה של מוטציה או טרנסלוקציה כלשהי המייצרים תסמונות מורכבות עם סגירה מוקדמת של תפרים.
צירופי מקרים מסוימים נמצאו בין תינוקות עם קרניוזינוסטוזיס לבין הורים קשישים.
תסמינים וביטויים קליניים
צורה מוארכת של הגולגולת
כתוצאה מסגירה מוקדמת, הגולגולת מאמצת צורה מוארכת בקוטרה הקדמי-אוקסיפיטאלי, מכיוון שהקוטר הדו-קרביתי מתקצר על ידי הצטרפות לשתי עצמות ה parietal לפני השלמת התפתחותם וצמיחתם המלאים.
כמה ביבליוגרפיות מצביעות על כך שהפתולוגיה הינה בעיית בעיה אסתטית וכי יתר לחץ דם תוך גולגולתי הוא סיבוך בלתי סביר, אולם במקרים חמורים מאוד עם אינדקס קפללי הרבה פחות מ- 75, זה יכול לגרום לעיכוב קל בהתפתחות קליפת המוח.
ככל שהגולגולת ארוכה יותר, כך אינדקס הצפללי נמוך יותר, ויכול להוביל לבעיות לעיסה, נשימה, הפרעות בראייה ואפילו דחיסה, הפרעות בשמיעה.
היפוך עקמומיות
במקרים מסוימים יש היפוך של העקמומיות הפיזיולוגית של העצמות הפריאליות והזמניות, עם הקמור לעבר פני קליפת המוח.
פזילה אופקית
יכול להיות שיש פזילה אופקית המחמירה במבט למעלה. רק 0.1% מהדוליצ'קוספאלי דיווחו על ניוון עורקים.
בעיות פסיכולוגיות
כאשר לתינוק כבר ידע מלא על הפתולוגיה, עלולה להופיע השפעה פסיכולוגית כמו דימוי עצמי נמוך או דיכאון.
אִבחוּן
האבחנה היא קלינית גרידא; הרופא המוחץ את גולגולתו של התינוק, במקום להחליש את השקעים שבהם התפרים אמורים להיות, מישל גבהים קשים קשים דמויי רכסים.
כדי לקבוע את האבחנה הקלינית כאשר היא עדיין לא כל כך ברורה, פשוט בצע מדידות לחישוב האינדקס הצפללי.
האינדקס הצפלי מתקבל על ידי הכפלת רוחב הראש (קוטר רוחבי) ב 100 ואז חלוקת התוצאה באורך הראש (קוטר אנתרופוסטורי).
זה נחשב בגבולות נורמליים, מדד קפלתי בין 76 ל 80, ומדד עם דוליצ'וספליה כשהוא פחות מ- 75 ושווה.
אם כבר הסגר, צורת הראש תעניק את האבחנה. כדי לאשר זאת, ולדעת את היקף מומים בעצמות אלה, יתכן שיהיה צורך להשתמש בטכניקות הדמיה, כמו למשל צילום רנטגן בגולגולת רגילה, ובמקרים מסוימים בדיקת CT או סקינטיגראפיה.
יש צורך לבצע הערכה מפורטת של גלגל העין דרך הפונדוס כדי לקבוע אם קיימת מידה כלשהי של מעורבות של עצב הראייה, אחד הסיבוכים השכיחים ביותר בסוג זה של פתולוגיה.
יַחַס
הטיפול כמעט תמיד יהיה כירורגי, הן כדי למנוע סיבוכים והן כדי לחפש שיפורים קוסמטיים.
מומלץ לבצע ניתוח לפני גיל 9 חודשים, מכיוון שהוא נותן תוצאות משביעות רצון יותר ונחשב ליעיל במאה אחוז.
עיכוב ניתוחים למשך שנה הוכח כבעל השפעה ברמה האינטלקטואלית. במחקר שנערך בצרפת נצפה מנת משכל> 90 ב 93.8% מהמקרים שעברו ניתוח לפני 9 חודשים.
לעומת זאת, במקרים שהתערבותם נדחתה עד לאחר שנה, מנת המשכל> 90 נמצאה רק אצל 78.1% מהמטופלים.
תהליך
ההליך מורכב מהצבת המטופל במצב נוטה, למבט מלא של הקלוריה. ניתוחי כריתה סגלגליים של כ 5 ס"מ מתבצעים מהברגמה ועד הלמבדה.
3 או 4 osteotomies "גבעול ירוק" parietotemporal מבוצעים בכל צד, כולל סולם הזמני, עם הסרת 2 טריזים קדמיים ואחורי parietal דו צדדית.
עם שבר של חתיכות העצם, מושגת עלייה מיידית בקוטר הדו-גרעיני באותה פעולה כירורגית.
במקרה של בליטת עורפית, חלק גדול מהפונס מוסר, ומותיר רק אי גרמיוני מדיאלי.
בליטה קדמית
אם לעומת זאת יש בליטה חזיתית, מבוצעים שני קרניוטומיות קדמיות, ומשאירים את התפר המטופי כדי לתקן אותו עם מתיחה בכיוון האחורי, בדרך כלל עם חוט, ולעצב מחדש את שני חלקי העצם הקדמיים.
באופן זה מושגות תוצאות אסתטיות ברורות באותה פעולה.
הפניות
- גררו ג'יי קרניוסינוסטוזיס. רשת ילדים. (2007) התאושש מ: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). אירלנד Craniofacial. לקוח מ- craniofacial.ie.
- אספרזה רודריגז ג '. טיפול בסרטיוניסטיס קראניוזינוסטוזיס (scaphocephaly), דרך תיקון ניתוחי מיידי. Annals ספרדית לרפואת ילדים. (1996) התאושש מ: aeped.es
- פרננדו צ'יקו פונסה דה לאון. Craniosynostosis. I. בסיס ביולוגי וניתוח של craniosynostosis nonsyndromic. תינוקת מקס מקס של בול מד 2011; 68 (5): 333-348 התאושש מ: scielo.org.mx
- ראג 'ד שת', ד"ר. Craniosynostosis ילדים. (2017) Medscape. התאושש מ: emedicine.medscape.com
- ראמש קומאר שרמה. Craniosynostosis. 2013 ינואר-אפר; 46 (1): 18–27. המכון הלאומי לבריאות של הספרייה הלאומית לרפואה. התאושש מ: ncbi.nlm.nih.gov