מסלול אקסטראפירמידלי: רכיבים, תפקוד, מסלול, מחלות - אנטומיה ופיזיולוגיה - 2025

הרעיון של המסלול החוץ - פירמידאלי או המערכת החוץ-פירמידאלית (EPS) נוצר כתוצאה ממחקרים אנטומיים ופיזיולוגיים שמטרתם להבין את האופן בו מערכת העצבים המרכזית שלטה בפעילות שרירי השלד, במטרה שהגוף הניח את תנוחת גוף תקינה וייצור תנועות מרצון.

בתהליך זה התגלה כי השליטה בפעילות השרירים מחייבת שליטה על העצבים המוטוריים של הקרן הקדמית של חוט השדרה, הקשר היחיד בין מערכת העצבים המרכזית לסיבי שריר השלד, וכי בקרה זו הופעלה על ידי תחזיות עצב ממרכזי המוח. ממונים.

אנטומיה של גנגליה בזאלית (מקור: בקי פורט, שעובדה מיצירה מקורית של ג'לינארד, שהופקה בעבר מיצירה של אנדרו גיליז ', מאת מיכאל הייגסטרום ופטריק ג'יי לינץ' באמצעות Wikimedia Commons)

בין השלכות אלה, מסלול חשוב נוצר על ידי כמה אקסונים שמקורם באזורים המוטוריים של קליפת המוח ויורדים ישירות, כלומר ללא קשקשים, לחוט השדרה, המצטרפים, כאשר הם עוברים דרך המדולה מלונגטה, בתוך כמה בולטות אשר בזכות צורתם כונו "פירמידות".

מערכת זו נקראה "דרכי הפירמידה" או "דרכי הקורטיקוספינאליות" והיא הייתה מעורבת בשליטה על התנועות העדינות והמיומנות שבוצעו על ידי החלקים הדיסטאליים של הגפיים, תוך הכרה בקיומם של מבנים בעלי תפקוד מוטורי אך לא כלולים. בדרך זו (תוספת).

המונח "מערכת מוטורית חוץ-פירמידתית", מיושן כבר מבחינה פיזיולוגית, משמש עדיין בעגה הקלינית כדי להתייחס לאותם מבנים של המוח וגזע המוח שמשתפים פעולה בבקרה מוטורית, אך אינם חלק מהמערכת הפירמידלית. או קליפת המוח הישירה.

רכיבים אנטומיים ותפקוד מסלול הפירמידה

ניתן לתאר את המסלול החוצה-פירמידלי כמסודר לשתי קבוצות של רכיבים: האחד עשוי להיות מורכב מסט של גרעיני גזע מוחי והתחזיות שלהם לכיוון חוט השדרה, והשני מורכב מגרעינים תת-קליפתיים המכונים גרעינים או גנגלי בזל.

- גרעינים של מוח מוחי

בגזע המוח ישנן קבוצות של נוירונים שהאקסונים שלהן משליכים לחומר האפור של חוט השדרה ואשר תוארו כמוסדרים לשתי מערכות: האחת מדיאלית והשנייה לרוחב.

מערכת מדיאלית

המערכת המדיאלית מורכבת ממסלולי הווסטיבולוספינאלי, הרטיקולוסינפינלי והטקטוספינלי שיורדים דרך מיתרי הגבול של החוט ומפעילים שליטה על שרירי הציר או הגזע, בנוסף לשרירים הפרוקסימליים של הגפיים המעורבים בתנוחת הגוף.

מערכת לרוחב

המרכיב החשוב ביותר במערכת הרוחבית הוא דרכי השדרה רובו-שדרה, שהאקסונים שלהן מוקרנים מגרעין המוח האדום האדום, יורדים דרך החוט הרוחבי של חוט השדרה ובסופו של דבר הם משפיעים על העצבים המוטוריים השולטים על שרירי הגפיים.

מהאמור לעיל ניתן להסיק כי המערכת המדיאלית משתפת פעולה בהתאמות היציבה הבסיסיות, הנחוצות לפעילות מוטורית מרצון, ואילו המערכת הרוחבית עוסקת, יחד עם המסלול הישיר של קליפת המוח, בתנועות הגפיים המכוונות למטרה כמו הגעה ו לתפעל אובייקטים.

- גנגליה בזלית

הגנגליה הבסיסית היא מבנים עצביים תת-קליפתיים המעורבים בעיבוד מידע מוטורי, כמו תכנון ותכנות של תנועות מיומנות מורכבות, וששינויים אלה מעניקים ביטויים קליניים המקובצים לתסמונות המכונות "אקסטרפירמיידל".

הגנגליה כוללת את הסטריאטום, המורכב משורן וגרעין הקאודאטה; הגלובוס החיוור, שיש לו חלק חיצוני (GPe) וחלק פנימי (GPi); הניגרה המהותית, המאורגנת לחלק קומפקטי (SNc) ולחלק נפרד (SNr), והגרעין התת-אלמי או לואיס.

מבנים אלה פועלים באמצעות קבלת מידע בעיקר מאזורים שונים בקליפת המוח; מידע שמפעיל מעגלים פנימיים המשפיעים על פעילות עצבית פלט החוזר, דרך החלק המוטורי של התלמוס, לקליפת המוח.

- קישוריות, מסלול ונוירוכימיה בגנגליה הבסיסית

מידע על הגנגליה נכנס דרך הסטריאטום (caudate ו putamen). משם מתחילים מסלולי מסלול המתחברים לגרעין היציאה שהם ה- GPi ו- SNr, שהאקסונים שלהם הולכים לגרעינים הוונטרו-אורוריאניים והוונטרולטראליים של התלמוס, שבתורם מקרינים לקליפת המוח.

השלבים השונים של המעגל מכוסים על ידי נוירונים השייכים למערכת נוירוכימית מסוימת ויכולים להיות בעלי השפעה מעכבת או מעוררת. החיבורים המורטים בקורטיקו, התלמוס-קליפת המוח והסיבים התתלמיים משחררים גלוטמט והם מעוררים.

נוירונים שהאקסונים שלהם יוצאים מהסטריאטום משתמשים בחומצה אמינית בוטירית של גמא (GABA) כמעביר העצבי העיקרי והם מעכבים. ישנן שתי תת-אוכלוסיות: האחת מסנתזת את החומר P כמעביר טרנספרנס, והשני אנקפלין.

נוירונים GABA (+ תחליף P)

נוירונים GABA (+ Sust. P) בעלי קולטני דופמין D1 והם נרגשים מהדופמין (DA); הם גם יוצרים קשר מעכב ישיר עם יציאת הגנגליה הבסיסית (GPi ו- SNr) שהם גם GABAergic אך "+ Dynorphin" ומעכבים תאים גלוטמטריים של הקרנה תלמית-קליפת המוח.

נוירונים של GABA (+ Encef.)

ל- GABA (+ Enceph.) נוירונים יש רצפטורים לדופמין D2 והם מונעים על ידי דופמין. הם יוצרים קשר מעורר עקיף עם התפוקות (GPi ו- SNr), מכיוון שהם מקרינים ל- GPe, ומעכבים את תאי העצב GABAergic שלהם, המעכבים את העצבונים הגלוטמטריים של הגרעין התת-אלמי, שתפקידם להפעיל את התפוקות (GPi ו- SNr).

לחלק הקומפקטי של substantia nigra (SNc) יש נוירונים דופמינרגיים (DA) המתחברים עם הסטריאטום שיוצר קשרים, כאמור, D1 מעורר בתאי GABA (+ תת P) ומעכבים D2 בתאי GABA (+ Encef .).

ואז, ובהתאם לאמור לעיל, הפעלה של המסלול הישיר בסופו של דבר מעכבת את תפוקות הגנגליה הבסיסית ומשחררת את הפעילות בחיבורים התלמיים-קליפת המוח, ואילו הפעלת המסלול העקיף מפעילה את התפוקות ומפחיתה את הפעילות התלמית. -קורטיקלי.

למרות שהאינטראקציות והתפקוד המשותף המדויק של המסלול הישיר והעקיף שנחשבו זה עתה לא הובהרו, הארגון האנטומי והנוירוכימאי שתואר עוזר לנו להבין, לפחות בחלקם, כמה מצבים פתולוגיים הנובעים מתפקוד לקוי של הגנגליה הבזלית.

מחלות זרע של בזליה

למרות שהתהליכים הפתולוגיים המשתקעים בגנגליה הבזלית הם מגוונים באופיים ומשפיעים לא רק על תפקודים מוטוריים מסוימים אלא גם על תפקודים קוגניטיביים, אסוציאטיביים ורגשיים, בתמונות קליניות שינויים מוטוריים תופסים מקום בולט ורוב המחקר זה התמקד בהם.

ניתן לסווג את הפרעות התנועה האופייניות לתפקוד לקוי של תאי הגזע הבסיסים לאחת משלוש קבוצות, כלומר:

- היפרקינזיס, כמו מחלת הנטינגטון או דלקת שלפוחית ​​הנשימה.

- היפוקינזיות, כמו פרקינסון.

- דיסטוניאס, כמו אסתוזיס.

באופן כללי, ניתן לומר כי הפרעות היפרקינטיות, המאופיינות בפעילות מוטורית מופרזת, מביאות לירידה בעיכוב שהתפוקות (GPi ו- SNr) מפעילות על התחזיות התלטיות-קליפת המוח, שהופכות לפעילות יותר.

הפרעות היפוקינטיות, לעומת זאת, מלוות בעלייה בעיכוב זה, עם ירידה בפעילות התלמטית-קליפת המוח.

מחלת הנטינגטון

זוהי הפרעה היפר-קינטית המאופיינת על ידי טלטולים אקראיים בלתי רצוניים ועוויתיים בגפיים ובאזור orofacial, בתנועות כוריאורפיות או "ריקוד" המגדילות ומביאות בהדרגה את המטופל, הפרעה בדיבור והתפתחות מתקדמת של דמנציה.

המחלה מלווה מוקדם על ידי התנוונות של GABA (+ Encef.) נוירונים שכבתיים של המסלול העקיף.

מכיוון שהנוירונים הללו כבר לא מעכבים נוירונים GPE GABAergic, הם מעכבים בצורה מוגזמת את הגרעין התת-אלמי, שמפסיק לרגש את התפוקות המעכבות (GPi ו- SNr) ואת השלכות התלתיות-קליפת המוח אינן מעוכבות.

המיבליזם

זה מורכב מההתכווצויות האלימות של שרירי הפרוקסימל של הגפיים, המוקרנים בכוח בתנועות של אמפליטודה רבה. הנזק במקרה זה הוא התנוונות של הגרעין התת-אלמי, התוצאה היא דבר הדומה לזה המתואר עבור הצ'וראה, אם כי לא על ידי עיכוב יתר, אלא על ידי הרס הגרעין התת-אלמי.

מחלת פרקינסון

היא מאופיינת בקושי ועיכוב בהתחלת תנועות (אקינזיה), האטת תנועות (היפוקינציה), פנים ללא הבעה או הבעת פנים במסיכה, שינוי בהליכה עם ירידה בתנועות הקשורות לגפיים בזמן תנועה ורעידה גפיים לא רצוניות במנוחה.

הנזק, במקרה זה, מורכב מהתנוונות מערכת nigrostriatal, שהן התחזיות הדופמינרגיות המתחילות מהאזור הקומפקטי של substantia nigra (SNc) ומתחברות לנוירונים הסטרפטליים שמולידים את המסלול הישיר והעקיף.

דיכוי העירור שהסיבים הדופמינרגיים מפעילים בתאי ה- GABA (+ Sust. P) של המסלול הישיר, מסלק את המעצורים שמפעילים אלה ביציאות GABAergic (GPi ו- SNr) לעבר התלמוס, שעכשיו מעכב יותר. עָצמָה. אז זה מעכב את התפוקות.

מצד שני, דיכוי הפעילות המעכבת המופעלת על ידי דופמין על תאי GABA (+ Encef.) של המסלול העקיף משחרר אותם ומגביר את העיכוב שהם מפעילים על תאי ה- GABA של ה- GPe, אשר מעכב את עצבי הגרעין. subthalamic, אשר לאחר מכן מפעיל מחדש את התפוקות.

כפי שניתן לראות, התוצאה הסופית של השפעות הניוון הדופמינרגי על שני המסלולים הפנימיים, ישירים ועקיפים, היא זהה, בין אם זה מעכב או גירוי של תפוקות ה- GABAergic (GPi ו- SNr) שמעכבים את הגרעינים. תלמי ומקטינים את תפוקתם לקליפת המוח, מה שמסביר את ההיפוקינזיס

הפניות

1. Ganong WF: בקרת רפלקס ובקרה מרצון של תנוחה ותנועה, בתוך: סקירה של הפיזיולוגיה הרפואית, מהדורה 25. ניו יורק, McGraw-Hill Education, 2016.
2. גיאטון AC, אולם JE: תרומות של המוח הקטן וגנגליה לבקרה מוטורית כוללת, בתוך: ספר לימוד לפיזיולוגיה רפואית, 13 ed, AC Guyton, JE Hall (eds). פילדלפיה, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, In: Physiologie, ed ed 4; P Deetjen et al (eds). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, ב: Physiologie, ed ed; R Klinke et al (eds). שטוטגרט, גאורג ת'יה ורלג, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, in: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, ed edth, RF Schmidt et al (eds). היידלברג, שפרינגר מדיזין ורלאג, 2010.
6. וייכמן T ו- DeLong MR: The Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5th ed; E Kandel et al (eds). ניו יורק, מקגרו היל, 2013.