- מאפיינים כלליים של פרוקסיזומים
- מאפיינים
- - תגובות חמצוניות
- - מטבוליזם אנרגטי
- - ביוסינתזה
- מִבְנֶה
- ביוגנזה (מקור)
- אלה שמשתתפים?
- פרוקסיזומים בתאים מהחי
- פונקציות "מוזרות"
- פרוקסיזומים משתנים
- פרוקסיזומים בתאי צמחים
- - מחזור גליוקסילט
- - הנשמה לצילום
- מחלות פרוקסיזום
- תסמונת צלווגר
- מה ההשלכות?
- תסמונות קשורות אחרות
- הפניות
פראוקסיזום , הידוע גם בשם microbodies, הם אברונים קטנים, מאוד דומה lysosomes, אשר מושעים cytosol של רוב התאים איקריוטיים.
כמו שלגוף האדם יש איברים המבצעים פונקציות שונות כדי להחזיק אותו בחיים, כך גם לתאים יש אותם והם מה שאנחנו מכנים "אברונים" או "אברונים".
סכמטי של תא חיידק המציג פרוקסיזום (פרוקסיסום), מיטוכונדריון (מיטוכונדריום) והגרעין (גרעין) (מקור: CNX OpenStax / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0) באמצעות Wikimedia Commons)
כמו שהלב שואב דם לשאר הגוף, האף והריאות משמשים לנשימה, הקיבה מקבלת מזון ומתחילה בעיכולו, והמוח אחראי על תיאום הכל (לתת כמה דוגמאות). האברונים הם חיוניים לרבים מתפקידי התאים.
בין חלק מהאברונים התאיים נמצאים פרוקסיזומים, שתוארו בשנת 1960 על ידי כריסטיאן רנה דה דובה, אותו חוקר שפיתח טכניקות שבר תת-תאי כדי להפריד בין האברונים התאיים השונים על בסיס צפיפותם.
דה דובה שיתף בשנת 1974 את פרס נובל לפיזיולוגיה ורפואה עם אלברט קלוד וג'ורג 'פאלאדה בזכות עבודתם עם טכניקות אלה וגילוי פרוקסיזומים.
שם האברונים הללו נובע מייצור פנימי של מי חמצן (H 2 O 2 ), תוצר לוואי של תגובות הפחתת החמצון המתרחשות בהן ואשר רעיל לתאים (הוא יכול להגיב עם מולקולות רבות אחרות ), כך שהוא מושפל במהירות.
בתא יכולים להיות עד 500 פרוקסיזומים "שוחים" בציטוזול, אך מספר וגודל האברונים הללו תלוי לא רק בסוג התא המדובר, אלא במצב הפיזיולוגי של התא ובסביבה הסובבת אותו.
מאפיינים כלליים של פרוקסיזומים
יש הרבה מאפיינים שיש לפרוקסיזומים אשר הופכים אותם לדומים לאברונים סלולריים אחרים ובו בזמן, שונים מאוד. להלן רשימה קצרה של כמה מהחשובים:
- הם אברונים קטנים המוקפים בקרום פשוט, המפריד ביניהם משאר המולקולות והאברונים בציטוזול.
- הרבה ממה שנמצא בתוכם, ובמיוחד חלבונים ואנזימים, מסונתזים בציטוזול של התא שאליו הם שייכים באמצעות ריבוזומים חופשיים, שהם מתחמי חלבון המסוגלים לתווך את התרגום של RNA messenger (mRNA) ) מהגרעין ומקורו בתמלול של גן נתון.
- אין להם את הגנום שלהם, כלומר בפנים אין DNA או המכונות הדרושים לעיבודו (שכפול, תעתיק ותרגום, למשל).
- הם מוכפלים על ידי חלוקה.
- בפנים תוכלו למצוא עד 50 אנזימי עיכול שונים ומוצריהם המשניים (מסוכנים לתאים).
- גודלם ומספרם יכולים להשתנות במידה רבה מתא למשנהו, מכיוון שהם תלויים בתנאים תוך תאיים (הם ניתנים לזיהוי) וסוג התא.
מאפיינים
פרוקסיזומים ממלאים פונקציות שונות בתוך תא, רבים מהם קשורים לאנזימים שנמצאים בתוכו.
- תגובות חמצוניות
תגובות רבות להפחתת חמצון מתרחשות בתוך פרוקסיסומים, כלומר חילופי אלקטרונים בין תרכובת אחת לאחרת, בדרך כלל מנותזת על ידי חלבונים בעלי פעילות אנזימטית (אנזימים).
תגובות להפחתת חמצון אלה בפרוקסיזומים בדרך כלל מייצרות מי חמצן (H 2 O 2 ), תרכובת המזיקת לתאים.
עם זאת, בתוך פרוקסיסומים יש אנזים המכונה קטלאז, האחראי על פירוק מי חמצן ליצירת מים או שימוש בו לחמצון תרכובות אחרות.
היכולת להכיל תגובות אלה בפנים קשורה קשר הדוק לתפקודים האחרים אותם מבצעים האברונים התאיים, מכיוון שההשפלה המטבולית של מולקולות רבות מרמזת על חמצונם.
ללא התגובות החמצוניות של פרוקסיזומים, הצטברות של תרכובות כמו חומצות שומן ארוכות שרשרת למשל, עלולה לגרום לנזק ניכר לתאי העצב במוח.
- מטבוליזם אנרגטי
פרוקסיזומים משתתפים בייצור ATP, שהוא ה"מטבע "האנרגטי העיקרי של תא.
אחת הדרכים לעשות זאת היא על ידי פירוק חומצות שומן (מהן עשויות שומנים וליפידים רבים), עיכול אתנול (סוג של אלכוהול) וחומצות אמינו ("אבני הבניין" המרכיבות חלבונים) וכן הלאה.
בתאים מן החי, רוב חומצות השומן מתפרקות במיטוכונדריה וחלק קטן מעובד בפרוקסיזומים, אך בשמרים ובצמחים פונקציה זו בלעדית כמעט לפרוקסיזומים.
- ביוסינתזה
הפרוקסיזומים מתפקדים גם בייצור מולקולות המהוות חלק מממברנות התא. מולקולות אלה ידועות כפלסמלוגנים והן מהוות סוג חשוב מאוד של ליפיד עבור תאי המוח והלב (לב) של בני אדם ויונקים אחרים.
ליפידים אחרים המסונתזים בפרוקסיסומים ובהשתתפות הרטיפלום האנדופלמזי (עוד אברון תאים חשוב מאוד) הם כולסטרול ודוליצ'ול, חיוניים לתפקוד התאים.
אצל בעלי חיים רבים של יונקים, למשל, הפרוקסיסומים של תאי הכבד משתתפים גם בסינתזה של חומצות מרה, שמקורן בכולסטרול והכרחי מאוד לעיכול השומנים הכלולים במזון המעובד בבטן ואז במעי הדק.
מִבְנֶה
פרוקסיזומים הם אברונים ממברניים, אך בשונה מהקרומים הנראים באברונים אחרים כמו מיטוכונדריה וכלורופלסטים, למשל, יש להם קרום יחיד ולא מערכת קרום כפולה.
המראה שלו אינו קבוע, כלומר הוא יכול להשתנות. עם זאת, לרוב מדובר באברונים כדוריים שקוטרם הממוצע הוא בין 0.2 ל -1 מיקרומטר, כלומר כמיליון המטר.
תרשים בסיסי של מבנה הפרוקסיסום (מקור: ת'ורסון / CC BY-SA (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/) באמצעות ויקימדיה Commons)
כאשר אלה אינם כדוריים בצורתם, ניתן לראות בהם צינורות קטנות בגדלים שונים המחוברות זו לזו (בטח שהן פרוקסיזומים בחלוקה).
לעתים קרובות יש להם מרכז או גרעין גבישיים, אותם מדענים מתארים בדרך זו על ידי האופן בו הם מסתכלים עליו תחת המיקרוסקופ, ככל הנראה כתוצאה מכמות החלבון העצומה שבתוכם.
ביוגנזה (מקור)
למרות שהפרוקסיזומים אינם מכילים DNA בפנים, כלומר אין להם את הגנום שלהם, הם יכולים להיות מחולקים על ידי ניצנים או ביקוע.
תהליך זה תלוי בכמות החלבונים והחומרים לבניית ממברנות חדשות העומדות לרשותם, אשר "מיובאים" מהציטוזול.
אלה שמשתתפים?
הרקמה האנדופלסמטית אחראית הן לסינתזה של הפוספוליפידים היוצרים את הממברנה הפרוקסיסומית, והן לסינתזה של חלק מהחלבונים שלה, זאת באמצעות הריבוזומים הקשורים בה.
ריבוזומים (שנמצאים בפועל בציטוזול כ"פולי ריבוזומים חופשיים ") הם אלו שמתרגמים את מרבית החלבונים. חלבונים אלה יכולים להיכנס לחלק הפנימי של הפרוקסיסומים רק אם יש להם תווית או "סימן" מיוחד.
ללא סימנים אלה, חלבונים אחרים על קרום הפרוקסיסום אינם יכולים להכיר חלבונים ולכן אינם יכולים לעבור דרכם.
לכן, אם ריבוזומים המחוברים לתכנית הרטרופוליה האנדופלמטית הגסה (RER) ואלה החופשים בציטוזול "שולחים" מספיק חומר לפרוקסיזומים, הם יכולים להתחלק לשניים.
פרוקסיזומים בתאים מהחי
בתאים מן החי יש הרבה פרוקסיזומים וליזוזומים, אברונים דומים שאחראים על "מיחזור" איברונים אחרים וסוגים שונים של מולקולות בגדלים שונים.
בתאים של בעלי חיים מסוימים (אך לא כאלה של בני אדם), למשל, יש פרוקסיזומים המסוגלים לפרק חומצת שתן, שהיא בדרך כלל פסולת מטבולית עשירה בחנקן, שהצטברותם בדם עלולה להשפיע לרעה.
פונקציות "מוזרות"
בנוסף לכל הפונקציות שהוזכרו לעיל, פרוקסיזומים מבצעים פונקציות מאוד מסוימות אצל בעלי חיים מסוימים. גחליליות וחרקים אחרים, למשל, משתמשים באנזים בפרוקסיזומים של תאים שלהם בכדי למצוא בני זוג, ובמקרים מסוימים כדי לאתר את מזונם.
אנזים זה ידוע בשם לוציפראז. לוציפראז עוזר לזכרים לייצר "הבזק" בהיר של אור, שיכול להיות ירוק או צהוב, ואשר משמש למשוך נקבות מאותו המין.
משך הזמן של כל הבזק והמרווח בו הם מופיעים הוא ספציפי לכל מין, כך שהנקבות יכולות להבחין בין הזכרים בחשכת הלילה. במינים מסוימים הנקבה מייצרת גם הבזק, ובאחרים היא פולטת אור שמושך את הזכר לאכול אותו.
פרוקסיזומים משתנים
כשם שלצמחים יש glyoxysomes, שהם סוג של peroxisome המתמחים במסלול מטבולי ספציפי, ישנם תאים בעלי חיים בעלי פרוקסיסומים שהשתנו.
לקינטופלסטידים, קבוצה של טפילים הגורמים למחלות שונות בבני אדם ובעלי חיים אחרים, יש סוג של "פרוקסיסום שונה" המכונה גליקוזום.
גליקוזומים מקבלים שם זה מכיוון שהם מכילים את האנזימים הנחוצים לעיבוד גלוקוז (אנזימים גליקוליטיים), כמו גם אנזימים אחרים המשתתפים במסלולי מטבוליות אחרים בכדי להשיג אנרגיה.
פרוקסיזומים בתאי צמחים
תאי צמחים מכילים גם פרוקסיזומים ולאלה יש תפקידים חשובים מאוד לתפקודם של צמחים, בנוסף לפונקציות המשותפות לאלה של פרוקסיזומים מסוגי תאים אחרים.
- מחזור גליוקסילט
בזרעים, למשל, הפרוקסיסומים של תאיהם אחראים להמרת שומנים מאוחסנים לפחמימות, שהם חומר הגלם הדרוש להתפתחות השתיל שינבט.
התהליך שבאמצעותו מבצעים פרוקסיזומים מהצומח פונקציה זו מכונה מחזור הגליוקסילאט, הנחשב כגרסה של מחזור קרבס, וזו הסיבה שבטקסטים מסוימים מתייחסים לפרוקסיזומים אלה כ- glyoxysomes.
- הנשמה לצילום
בצמחים מעורבים אברונים אלה גם בתהליך המכונה הנשמת פוטור, המורכב מדרך מטבולית "מנוגדת" לפוטוסינתזה, מכיוון שאינו מיוצר חמצן אלא נצרך, ופחמן דו חמצני משתחרר מבלי להשיג ATP. .
למרות האמור לעיל, תהליך זה ידוע גם בשם "התאוששות פחמן", מכיוון שהפרוקסיסומים מקבלים מכלורופלסטים (אברון נוסף של תאים צמחיים) תרכובת כימית הנקראת גליקולאט, אותם הם ממירים לתרכובת אחרת המכונה גליצין (א חומצת אמינו).
הגליצין המיוצר בפרוקסיזומים מהצומח מועבר למיטוכונדריה (האיברון בו מתרחשת הנשימה וסינתזה של כמויות גדולות של ATP). במיטוכונדריה, מומר גליצין זה לסרין, חומצה אמינית נוספת, המוחזרת לפרוקסיסום.
סרין, שנמצא פעם בפרוקסיסום, מומר לגליצרט ומשם הוא נשלח שוב לכלורופלסט. כל התהליך הזה אינו מוביל לייצור אנרגיה, אך הוא מוביל לשימוש באטומי הפחמן המחוברים לגליקולאט.
מחלות פרוקסיזום
ישנם סוגים שונים של "הפרעות" הקשורים לפרוקסיזומים. באופן כללי, הפרעות אלה קשורות למוטציות בגנים המעורבים בביוגנזה של אברונים אלה או אפילו לאותם גנים המקודדים את האנזימים או הובלת חלבונים.
מכיוון שיש להם מרכיב גנטי, הפרעות אלו בדרך כלל מולדות (הן עוברות בירושה מהורים לילדים) שיכולות להיות להן תוצאות מתונות או חמורות, תלוי במקרה.
תסמונת צלווגר
תסמונת זו, למרות שהיא נדירה, כוללת כמה מהמצבים הקשים ביותר. הוא מאופיין בהיעדר מוחלט או בהפחתה ניכרת במספר הכרומוזומים בתאי הגוף.
המוטציות הגנטיות הגורמות לתסמונת זו גורמות גם להצטברות של תרכובות עשירות באלמנטים כמו ברזל ונחושת, וחומצות שומן ארוכות מאוד בדם וברקמות אחרות כמו הכבד, המוח והכליות.
מה ההשלכות?
ילדים צעירים שנפגעים מתסמונת זו נולדים בדרך כלל עם עיוותי פנים (פנים) וכמה מוגבלות שכלית. הם יכולים לסבול מבעיות ראייה ושמיעה, כמו גם מבעיות במערכת העיכול והכבד, כך שלרוב הם אינם חיים יותר משנה.
תסמונות קשורות אחרות
ישנן מחלות אחרות הקשורות למומים בפרוקסיזומים. אלה כוללים אדרנולוקודיסטרופיה בילוד (NALD, אדרנולוקודיסטרופיה בילוד) ומחלות refsum בילדות.
שתי המחלות מאופיינות בהופעה מאוחרת של הסימפטומים, הנראים בדרך כלל במהלך הילדות, כך שחולים יכולים לשרוד עד לבגרות המוקדמת.
הפניות
- האגודה הבריטית לביולוגיה של התא. (ד '). הוחזר ב -13 באפריל 2020 מ- www.bscb.org/learning-resources/softcell-e-learning/peroxisome/.
- קופר, GM ו- Hausman, RE (2004). התא: גישה מולקולרית. Medicinska naklada.
- De Duve, CABP, & Baudhuin, P. (1966). פרוקסיזומים (מיקרוביודים וחלקיקים קשורים). ביקורות פיזיולוגיות, 46 (2), 323-357.
- עורכי אנציקלופדיה בריטניקה. (2014). אנציקלופדיה בריטניקה. הוחזר ב -13 באפריל 2020 מ- www.britannica.com/science/peroxisome.
- הוא, ג'יי, בייקר, א ', ברטל, ב', לינקה, נ ', מולן, רט, ראומן, ש', וזולמן, ב.ק. (2012). פרוקסיזומים צמחיים: ביוגנזה ותפקוד. תא הצמחים, 24 (6), 2279-2303.
- Lazarow, PB, & Fujiki, Y. (1985). ביוגנזה של פרוקסיזומים. סקירה שנתית של ביולוגיה של התא, 1 (1), 489-530.
- Roels, F., Baes, M., & Delanghe, S. (Edds.). (2012). הפרעות פרוקסיסומליות וויסות הגנים (כרך 544). ספרינגר מדע ומדיה עסקית.
- ואן דן בוש, ה., שוטג'נס, RBH, וונדרס, RJA, ותגר, ג'יימ (1992). ביוכימיה של פרוקסיזומים. סקירה שנתית של ביוכימאי.